[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fZ_M6thRrtJZG2QAmNP7ZTXwwqB9cDSfFH_LC9bMj9uo":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":55},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":53},4192,"淋巴管肌瘤病"," 淋巴管肌瘤病：症状、诊断与治疗指南\n"," 淋巴管肌瘤病, 淋巴管肌瘤症状, 淋巴管肌瘤诊断, 淋巴管肌瘤治疗, 罕见病, 肌瘤疾病, 淋巴系统疾病\n"," 淋巴管肌瘤病是一种罕见的淋巴系统疾病，本指南详细介绍其症状、诊断过程及治疗方法，帮助您更好地了解和应对这一疾病。",[18,23,28,33,38,43,48],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},130303,"概述","\u003Cp>　　淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。在遗传性疾病结节性硬化症的成年女性患者中，淋巴管肌瘤病的发生率高达30%-40%。LAM主要累及肺脏,严重影响患者肺功能，由于改变发病率低，临床少见，目前尚缺乏有效的治疗方法。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},130304,"病因","\u003Cp>　　原因不明的弥漫性肺部疾病。可能和基因异常，雌激素有一定的关系。近年来发现LAM患者异常平滑肌细胞中TSC2/TSC1基因异常，在LAM细胞的形成和过度增殖中发挥作用。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},130305,"症状","\u003Cp>　　常见症状：呼吸困难、咳嗽、气促\u003C/p>\u003Cp>　　一、临床表现\u003C/p>\u003Cp>　　起病隐匿，通常表现为呼吸系统的相关症状。\u003C/p>\u003Cp>　　1.前驱症状：有活动耐力差等表现。\u003C/p>\u003Cp>　　2.自发性气胸：首发症状，可反复发生。超过一半的患者会出现气胸。\u003C/p>\u003Cp>　　3.乳糜胸：首发症状，可反复发生。乳糜胸见于20%~30%的患者。\u003C/p>\u003Cp>　　4.呼吸困难：随疾病发展出现进行性加重的呼吸困难。\u003C/p>\u003Cp>　　5.肺外受累：腹胀和腹痛，腹部盆腔淋巴结肿大，部分患者可出现乳糜腹水。\u003C/p>\u003Cp>　　6.其他：咯血和胸痛等。\u003C/p>\u003Cp>　　二、体征\u003C/p>\u003Cp>　　双肺弥漫性薄壁囊性改变。直径在数毫米至数厘米。如果有气胸、乳糜胸、淋巴结肿大及心包积液等。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},130306,"检查","\u003Cp>　　检查项目：肺功能检查、胸片检查、胸CT检查\u003C/p>\u003Cp>　　1.胸部高分辨CT(HRCT)：呈特征性的两肺广泛薄壁的，分布均匀的囊状影。同时肺淋巴管肌瘤病不伴肺内结节影，小叶间隙增厚或肺结构变形扭曲改变。是与其它肺疾病相鉴别的有力根据。\u003C/p>\u003Cp>　　2.肺功能检查：在初期无明显异常，以后出现阻塞或混合性通气功能障碍，残气量增加，弥散功能下降。\u003C/p>\u003Cp>　　3.病理学检查：经支气管镜肺活检及手术肺活检(小开胸或胸腔镜下肺活检)，可见两肺呈弥漫性大小不等的囊状腔或蜂窝状改变。\u003C/p>\u003Cp>　　4.胸片：可以呈网状影、网结节影、粟粒状影或蜂窝影等，缺乏特异性，而且肺病变较轻时胸片常表现为正常。胸片在本病诊断意义远不如CT。\u003C/p>\u003Cp>　　5.免疫组织化染色：显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗原阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)常为阳性。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},130307,"鉴别","\u003Cp>　　与先天性和颈部外伤(医源性、非医源性)导致的气胸，乳糜胸鉴别。\u003C/p>\u003Cp>　　与其他肺部呈弥漫性病变的呼吸系统疾病鉴别。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},130308,"预防","\u003Cp>　　暂时缺失有效的预防措施，如年轻女性出现自发性气胸或乳糜胸要高度重视，本人或是家族有结节性硬化症或肾血管肌脂瘤的患者，要做好相关的检查，及早发现，及早治疗。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},130309,"治疗","\u003Cp>　　(一)治疗\u003C/p>\u003Cp>　　治疗方面缺乏有效的手段。一般是采用对症治疗，改善患者的肺功能。\u003C/p>\u003Cp>　　雷帕霉素：治疗方案多种多样，且单独给药的剂量与联合CsA或FK506等药物使用的剂量区别较大。主要毒副作用包括：头痛，恶心，头晕，鼻出血，关节疼痛。\u003C/p>\u003Cp>　　多西环素：主要毒副作用包括：胃肠道反应如恶心、呕吐、腹泻等，饭后服药可减轻。\u003C/p>\u003Cp>　　对气胸乳，糜胸行胸腔闭式引流术。病情严重者可考虑肺移植。\u003C/p>\u003Cp>　　其他支持治疗：肺功能可逆试验阳性，可给予β2受体兴奋剂;用肺炎及流感疫苗等预防肺部感染。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)预后\u003C/p>\u003Cp>　　LAM的生存时间大约在10～20年。多死于呼吸衰竭，预后差。肺功能下降者应避免妊娠。\u003C/p>",6,[54],"肿瘤综合科",true]