错构瘤实际上并非真正的肿瘤而是先天性脑组织发育异常Diebler等认为本病是发生于妊娠第5～6周的一种神经管闭合不全综合征由正常脑组织形成的异位肿块组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中的神经组织神经上皮组织肿瘤有两类一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成没有概括名称由于从病原学和形态学上现在还不能将这两类肿瘤完全区别而胶质瘤常见的多所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤约占颅内肿瘤总数的44%

(二)发病机制

　　除畸胎瘤有完整包膜为局限性非侵袭性生长其余肿瘤大多呈侵袭性生长并可沿脑脊液发生播散性种植或远处转移如骨肝及淋巴结等主要有以下三大类：

　　1.肿瘤阻塞 三脑室出口引起梗阻性脑积水及颅高压

　　2.邻近结构受压症 如压迫中脑四叠体上丘导致双眼不能上视下丘脑内侧膝状体受压可有耳鸣听力减退

　　3.内分泌紊乱 松果体区肿瘤可分泌褪黑激素影响垂体分泌促性腺激素可表现为发育迟缓性功能减退肥胖嗜睡等

　　常见症状：身高发育过度、生殖器发育过度、月经增多

1.颅内压增高(95.5%) 肿瘤突向三脑室后部或向前下发展使导水管狭窄及闭锁可早期引起梗阻性脑积水致使颅内压增高

2.临近脑受压症状 肿瘤压迫四叠体上丘可出现双眼上视困难(Parinaud综合征)瞳孔散大或不等大光反射消失(占61.4%);肿瘤生长压迫下丘及内侧膝状体可出现耳鸣或听力下降;肿瘤向下发展压迫小脑上脚或上蚓部可出现躯干性共济失调及眼球震颤;肿瘤直接侵犯或沿脑室播散转移至丘脑下部可导致尿崩嗜睡等下丘脑受损症状

3.内分泌症状 肿瘤压迫正常的松果体细胞使褪黑激素分泌减少去除了褪黑激素对性腺激素分泌的抑制可导致性早熟(占17.1%)如图1所示也有少数表现为性征发育停滞

4.其他症状 部分患儿可出现癫痫发作双侧锥体束受压的症状

5.椎管内转移 生殖细胞瘤可因肿瘤细胞脱落发生椎管内转移出现脊髓受损的表现

　　患儿有颅内压增高及双眼上视困难时应考虑三脑室后部肿瘤的可能性如男童伴有性早熟者应考虑此区的畸胎瘤

　　检查项目：头颅CT、头颅MRI、激素监测

　　1.头颅X线平片 除颅内压增高的征象外生殖细胞瘤可见病理性钙化斑

　　2.CT 松果体细胞瘤多呈边界清楚的类圆形病灶等或等高混杂密度有散在的钙化发生室管膜下转移时可见脑室周围带状略高密度的病灶生殖细胞瘤边界不规则有时呈蝴蝶状多有弹丸状钙化有的可见侧脑室内播散可以此确诊。畸胎瘤含有脂肪骨骼及牙齿故多呈混杂密度有低于脑脊液密度的脂肪密度区和接近骨质密度的高密度区MRI：对肿瘤的周围结构显示较好有信号不均及强化明显的特征

　　肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防很多癌症在它们形成以前是能够预防的1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的改变而预防继续追溯1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的“环境因素”“生活方式”即是指我们呼吸的空气喝的水选择制作的食品活动的习惯和社会关系等

　　我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素例如戒烟合理饮食有规律锻炼和减少体重任何人只要遵守这些简单合理的生活方式常识就能减少患癌的机会

　　提高免疫系统功能最重要的是：饮食锻炼和控制烦恼健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题

　　人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用维生素A支持正常的黏膜和视觉它直接或间接参与身体大多数组织功能维生素A存在于动物组织中如肝脏全蛋和全牛奶植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在在人体内能转化为维生素A维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害)其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞

　　另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险相反使肺癌的发病略有增加然而当β-胡萝卜素结合维生素CE和其他抗毒素物质它的保护作用就显示出来了其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基另外不同的维生素之间存在交互作用人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭因为有些保护因素至今我们还未发现

　　维生素CE是另外一种抗肿瘤物质它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病肾癌和脑瘤的危险维生素E能降低皮肤癌的危险维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用它是抗毒素和清除自由基的清道夫维生素ACE的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好

　　目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视植物化学就是在植物中发现的化学物质包括在植物中发现的维生素和其他物质已经发现几千种植物中的化学成分其中许多具有抗癌作用这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素ACE的保护作用例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作