皮肤真性组织细胞淋巴瘤(CGHL)又称皮肤组织细胞肉瘤、皮肤真性组织细胞性淋巴瘤。该病与恶性组织细胞增生症极相似，增生的细胞系固定于皮肤组织中的组织细胞，这些细胞具有组织细胞的酶细胞化学、免疫化学及超微结构特征。皮肤真性组织细胞性淋巴瘤系指以皮肤损害为初发或突出表现的真性组织细胞性淋巴瘤。

　　常见症状：皮肤肿胀、发热、皮肤破溃坏死

　　本病十分罕见。所见病例中男女发病相等，年龄自20～86岁不等，其共同点为：

　　①皮肤原发性肿瘤，高出皮面，直径约3.5～4cm，表面光滑，呈红、暗红及红黄色，周边可见卫星状小肿瘤或皮下硬性结节，可破溃。

　　②晚期有肝、脾及淋巴结肿大，其它内脏亦可受累。病程因受累器官不同而不同。

　　检查项目：免疫功能检查、T淋巴细胞检查

　　本病主要依靠组织病理，尤其是瘤细胞的酶细胞化学和电镜检查来明确诊断。需与下列疾病进行鉴别。

　　(一)、NCTCL 瘤细胞对α1—Anti—T和α1—抗糜胰蛋白酶呈阴性反应，对ANAE及ACP呈灶状阴性反应，无吞噬现象。TCR基因重排阳性。

　　(二)、CBCL 瘤细胞对ANAE、ACP和α1—Anti—T或α1—抗糜胰蛋白酶均

　　呈阴性，免疫学检查示瘤细胞有膜结合免疫球蛋白。Ig基因重排阳性。

　　(三)、LCH 恶性组织细胞增生症、指突状网状细胞肉瘤、树突状网状细胞肉瘤及浆细胞样T细胞淋巴瘤与本病的免疫标记和有无伯贝克颗粒可以鉴别。

　　本病对放疗及化疗敏感，电子束照射可使局限性皮损完全消退。