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外阴纤维肉瘤

就诊科室: 妇科 放疗科
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概述

  外阴纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤,是成纤维细胞的恶性肿瘤,可以产生网状纤维及胶原纤维。生长缓慢,可发生局部侵袭性生长及复发。外阴纤维肉瘤在晚期才发生转移。

病因

  (一)发病原因

  病因尚不完全明了。有学者报道低分化外阴鳞癌经放疗和化疗后7年,在原来放疗部位发现纤维肉瘤。

  (二)发病机制

  肿瘤呈圆形,分叶状,可见假包膜。切面灰白色或灰红色,质韧,多数伴发出血、坏死灶。镜检呈丰富的梭形成纤维细胞排列成人字形或“鱼骨状”结构,细胞形态大小较一致,胞浆少,边界不清。细胞核有一定的异形性,可见核分裂象。大多有局灶性坏死,并有数量 不等的胶原纤维和网状纤维。根据肿瘤细胞的多形性、核分裂数及病理性核分裂数将其分为分化良好型 和分化不良型。免疫组化vimentin 阳性,S-100 和cytokeratin 阴性。

症状

  常见症状:好发于大阴唇或者阴蒂的肿块、可以出现疼痛、边界清楚、硬度不等、肿物表面可见毛细血管扩张、可伴发区域淋巴结肿大

  好发于大阴唇或阴蒂,有或无痛性肿块,边界清楚,硬度不等,纤维组织多而恶性程度低则质坚硬,反之则质较软。大小 (1.5×1.5)cm~(10×8)cm。肿块小时活动,长大后多粘连固定。肿块局部温度可较高,表面可见毛细血管扩张。可伴发区域淋巴结转移肿大,并可通过血行播散转移至肺、偶见于肝和肋骨等。局部淋巴结转移则很少见。更加恶性者肿瘤较大而且较柔软,进展更为迅速。

  凡外阴皮下肿块逐渐增大,尤其短期内迅速增大者,应怀疑为软组织恶性肿瘤。诊断依据病理组织检查。对浸润皮肤或皮肤已溃疡者,可钳取组织活检,对皮肤完好者,可作针吸活检或穿刺活检,也可做切取活检或切除活检。

检查

  检查项目:血常规、肿瘤标记物检查、穿刺活检

实验室检查包括:肿瘤标志物检查、针吸活检或穿刺活检。组织病理检查。

组织病理检查:对浸润皮肤或皮肤已溃疡者,可钳取组织活检,对皮肤完好者,可作针吸活检或穿刺活检,也可做切取活检或切除活检。   阴道镜检查:可提高检测邻近组织病变的敏感性。   影像学检查:X线检查表现为深部肿块,与周围正常组织具有相同的X线密度,CT检查 显示病变为密度均匀的肿块,其密度与邻近的肌肉组织相似。MRI检查不仅能显示肿瘤及其范围,还能了解肿瘤与神经血管的关系。   其他检查:分泌物检查、肿瘤标志物检查、免疫学检查。

并发症

外阴纤维肉瘤并发症:伴发区域淋巴结转移性肿大。

下面就介绍一下神经纤维瘤的并发症。   一、骨折或脱位肿瘤侵及骨骼系统时,可引起骨折、脱位脊柱畸形,可并发脊柱侧凸,先天性胫骨假关节和先天性锁骨假关节。肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂癫痫   二、 肿瘤侵及中枢系统时可有癫痫样发作,应注意防止外伤   三、神经纤维瘤有时可自行破溃出血也可发生肿瘤内部的大出血,严重时可引起休克   四、肢体上巨大的肿瘤可经常发生破溃,导致感染化脓甚至截肢   五、肺损害 少数患者可发生弥漫性间质性肺炎   六、恶性肿瘤 皮肤神经纤维瘤偶可发展为神经纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤。并有报道伴发wilm肿瘤横纹肌肿瘤及慢性骨髓性白血病者   以上就是对神经纤维瘤的并发症的介绍,现在应该有了解了吧,希望本文对您有帮助。如果您想了解更多的信息,可以登录寻医问药网肿瘤科频道,祝您健康!

治疗

  外阴纤维肉瘤治疗前的注意事项?

  A) 养成良好的生活习惯,戒烟限酒。酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态。

  B) 有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。

  C) 注意外阴部卫生,避免分泌物的长期刺激。出现外阴瘙痒时应积极治疗,注意不使用刺激性强的药物清洗外阴。

  D) 加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。

  E) 若发现外阴有结节、溃疡和白色病变等,应及时就医。

  外阴纤维肉瘤西医治疗方法

  (一)治疗

  1.手术治疗

  分化好的可采用局部病灶广泛切除术,广泛性切除适应于Ⅰ级纤维肉瘤,可适用于有选择Ⅱ-Ⅳ级纤维肉瘤的病例,分化差的多采用外阴根治术加腹股沟淋巴结清除术。原发灶的切除范围必须足够,切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术,约80%局部出现复发。

  2.抗癌化疗

  纤维肉瘤对放疗不敏感,放疗仅作为姑息治疗用于那些无法手术者,术前化疗没有显著效果,不常规使用,术后可行周期性联合化疗。

  (1)VAC方案:长春新碱(vincristine)1.5mg/?,静注,第1,8天;放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400~600µg /?;静注,第1~4天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/?,静注,第1,4,8天。3~4周重复使用,但要视骨髓功能恢复情况而定。

  (2)ADIC方案:多柔比星(阿霉素)60mg/?,静滴,第1天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/?,静滴,第1~5天。有效率42%(Beretta,1983)。

  (3)CYVADIC方案:环磷酰胺500mg/?,静滴,第2天;长春新碱1.5mg/?,静注,第1,8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/?,静滴,第2天。疗程间隔4周。有效率47%。

  (4)IVA方案:异环磷酰胺(ifosfamide)3mg/m2,静脉滴注,第1~2天。巯乙磺酸钠(mesna)600mg/m2,静脉注入,第1~2天(0,4,8h/d)。长春新碱1.5mg/m2(最大量2mg),静脉滴注,第1天。放线菌素D 1.5mg/m2(最大量2mg),静脉滴注,第1天。

  3.放射治疗 补充放射治疗是有益的,可减少术后局部复发率,与化疗综合应用也可达到近期治愈。

  4.冷冻治疗:对多点病灶切除不合适可选用冷冻治疗。

  5.激光治疗:在治疗之前应行阴道镜进行全面检查以明确疾病的边缘。治疗深度的决定根据病灶大小及VIN级别。一般来说,无毛发处激光治疗的深度为1mm。有毛发处,其治疗深度应小于2mm。

  (二)预后

  纤维肉瘤的预后取决于其组织学的分级和年龄。Ⅰ~Ⅱ级的生存率为60%,Ⅲ级和Ⅳ级约为30%。10岁以下儿童的预后明显较好,转移较少,一般可少于10%。

饮食

  外阴纤维肉瘤食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

  (1)首乌鸡蛋汤

  首乌120克,鸡蛋4只。将首乌煎取浓汤,煮鸡蛋4只。此为一日剂量,日服2次。

  (2)芝麻红糖粥

  黑芝麻200克,红糖30克。黑芝麻拣净,略炒,入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量,蘸馒头或用开水冲服。

  (3)核桃芝麻粥

  核桃仁200克,芝麻100克,粳米100克。将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟,再加入核桃仁、芝麻即可食用。

  (4)首乌山药羊肉汤

  首乌30克,山药100克,羊瘦肉500克,生姜9克。羊瘦肉、生姜加适量水先煮去膻味,加入制首乌、山药共煮,待肉烂熟后可食用。

  (5)羊鱼萝卜鲜汤

  羊肉300克、鲜河鱼1条(500克)、白萝卜1个。 羊肉切成大块,放入滚水中,同切片的萝卜煮15分钟,汤和萝卜弃之。羊肉放入锅内,加水(约为锅容量的2/3)、葱、姜、酒,煮至熟透。若汤太少可加适量开水。将鱼用豆油煎透后,放入凌晨肉锅内煮30分钟。汤中加盐、香菜、蒜苗、葱末,即成美味可口的羊鱼鲜汤。

  外阴纤维肉瘤吃那些对身体好?

  (1)宜多吃具有抗外阴肿瘤的食物,如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

  (2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

  (3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

  (4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

  (5)外阴纤维肉瘤手术手术后,耗气伤血,宜多食补气养血之品,如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

  (6)外阴纤维肉瘤手术后的放疗:耗阴损液,宜多食滋阴养液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

  (7)外阴纤维肉瘤手术后的化疗:易气血两损,宜常食补养气血之物,如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

  外阴纤维肉瘤最好不要吃那些食物?

  1.禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等,食后会加重阴部的瘙痒和炎症。

  2.尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。

  3.避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等,这些食物有助湿增热的作用,会增加白带的分泌量,不利于病情的治疗。

  4.戒烟戒酒、咖啡等兴奋性饮料。