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肝母细胞瘤

就诊科室: 肝胆外科 放疗科
好医保审核专业委员会评审

概述

  肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。它是由类似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分组成。大部分的肝母细胞瘤为单发。

病因

  病因可能是胚胎结缔组织的异常发育,是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。新生儿可能在子宫内发生,有文献报道发生于妊娠7个月胎儿。成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后,才发生恶性肿瘤。

症状

  常见症状:食欲异常、上腹部包块、厌食、腹胀、体重减轻、性早熟、腹泻、呕吐、腹痛、面色苍白

  患儿腹部膨隆、体重降低、食欲不振。偶尔可有恶心、呕吐以及腹痛。少数病例可见黄疸。罕见情况下肿瘤细胞分泌HCG,导致青春期早熟、出现阴毛、生殖器增大以及声音变粗,多发生于男孩。

检查

  检查项目:B型超声波检查、CT检查、核磁共振成像(MRI)、血常规、肝功能检查

  1.一般实验室检查 可有血红蛋白降低,红细胞、血小板下降;肝功能轻度异常,AKP和IDH轻中度升高;AFP在大多数患者可显著升高,AFP 80%~90%阳性,100%含量升高,个别可高达10万ng/mL;约50%患儿尿中排出胱硫醚,男性早熟患儿血清和尿中人绒毛膜促性腺激素 (HCG)、促黄体生成素和睾酮水平升高。

  2.活组织检查 经皮肝穿刺活组织检查可明确诊断。

  3.B超 超声显示不均质回声增强的孤立性肿块。肝脏局部明显增大失去正常形态,肝内呈巨块型强回声,内部强弱不等,分布不均,有液化时呈混合型回声图像,偶尔能发现瘤内呈点状或不规则的钙化灶,肿瘤包膜光带完整。

  4.CT检查 CT显示低密度巨块性肿瘤,CT值降低,但呈多血供型者与肝癌不易鉴别。表现如下:

  (1)平扫肝实质内单个或多个低密度肿块,均质或不均质(以不均质为多),边界清楚或不清楚。增强扫描病灶不均质增强,主要在病灶周围。

  (2)大多数肿瘤较大,常常使肝脏明显增大变形,肿块为巨块型或巨块型加多结节型。

  (3)肿瘤常累及肝脏一叶,亦可累及两叶或多中心。

  (4)约一半病例在病灶内可见钙化。

  5.MRI检查 MRI显示为强弱不均低信号区,肝动脉造影对肝母细胞瘤有定位作用,并提示手术能否切除的信息。

  6.其他 此外可行血管造影及放射性核素扫描等检查。

鉴别

  1.肝囊肿

  (1)病程长,病情进展缓慢。

  (2)常无肝病背景。

  (3)一般情况良好。

  (4)超声检查可见囊性结构和液平。

  2.肝脏血管瘤

  (1)病程长,进展缓慢。

  (2)常无慢性肝病史。

  (3)一般情况良好。

  (4)女性较多见。

  (5)99mTc-RBC核素扫描呈“热”区。

  (6)影像学检查无包膜,注入造影剂后自周边开始增强。

  (7)肝功能及酶 谱学检查正常。

并发症

  巨大肿瘤偶有破裂,引起急腹症的症状和体征,另有小部分病儿伴有先天性畸形,如腭裂,巨舌,耳郭发育不良,右肾上腺缺如,脐疝,心血管畸形或肾脏畸形等。

预防

  病因尚不详,参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略包括:

  1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

  2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

治疗

  治疗以手术切除为首选。高强度聚焦超声治疗为常规Ⅰ期无法切除的肝母细胞瘤提供了新的治疗手段。利用超声波的可视性、组织穿透性和聚焦性等物理特征,通过超声波加热效应,机械效应和空化效应从体外定位,直接破坏体内深部的肿瘤组织,对邻近正常组织的影响较小,定位准确、无创性“切除”、无辐射污染、疗效明显。超声消融治疗联合手术切除将极大提高肝母细胞瘤的完整切除率。

饮食

  1、饮食以清淡易消化为主,多食新鲜水果蔬菜,建议在化疗的同时,结合服用抗肿瘤中成药口服液,综合调理一段时间,化解化疗副作用的同时,加强疗效,效果好的,可以长期不复发。

  2、在饮食调理上要注意补充足够的优质蛋白,动物蛋白以鸡、鱼、奶为好,植物蛋白以豆类为佳,可选用人参、西洋参、黄芪、红枣、膳鱼、甲鱼、桂圆等,以促进细胞增殖。

  3、化疗病人常有贫血的倾向,应给病人含铁的食物;癌症病人每天需5~10克维生素C,以支持白血球和红血球的功能,并预防化疗药物产生的副作用,要多食富含维生素的食物,可多饮绿茶,增强化疗药物杀死癌细胞的效用。

  4、病人接受化疗后,都需要有足够的营养补充,这对机体提高免疫力、增强抵抗力、减少化疗的不良作用都有帮助。