概述

　　肾错构瘤又称为肾血管平滑肌脂肪瘤，是由异常增生的血管、平滑肌及脂肪组织按照不同比例构成的，是一种良性肿瘤。错构瘤不仅仅可以发生在肾脏，还可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病，近年来，随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视，其检出率逐渐升高。

病因

　　病因尚不清楚，多发于中年女性，是由成熟的脂肪组织、平滑肌及畸形血管构成，肾错构瘤分为两种类型：

　　1.不伴有结节性硬化症者

　　约80%患者属于该类型，肿瘤多单侧单发，瘤体不大。

　　2.结节性硬化症伴发肾错构瘤者

　　约占20%，肿瘤多为双侧，且多发，瘤体大小不等。

症状

　　常见症状：大脑发育障碍、胃肠道症状、下腰部疼痛、智力减低、癫痫、面颊部皮脂腺瘤

　　1.绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。

　　2.一些比较大的错构瘤，因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。

　　3.当较大体积的错构瘤突然破裂时，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状。

　　4.肾外表现：面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。

检查

　　检查项目：腹部平片、静脉尿路造影、肾脏CT检查

　　1.B超颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。

　　2.X线腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵蚀现象。

　　3.CT 是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40～-90Hu。

鉴别

　　1.肾细胞癌也表现为腰痛、腰腹部肿块及血尿。但无痛性间隙性肉眼血尿更明显，发现腰腹部肿块往往较晚，因肿瘤破裂出血所致休克和急腹症者甚为少见。超声检查往往呈低回声或不均匀回声。肾动脉造影实质期可见肾影增大及造影剂聚集。IVU示肾盂肾盏多有破坏表现。CT可见肾内密度不均、边缘不规则、与周围正常组织分界不清的实质性肿块，肿块的CT值略低于正常肾实质。增强扫描示肿块的CT值高于正常肾实质。

　　2.肾母细胞瘤其主要临床表现也为进行性增大的腹部肿块，但多发生于儿童。病情进展迅速且伴恶病质表现，超声检查呈细小散在的低回声光点，IVU示肾盂肾盏有明显破坏或缺失。

　　3.多囊肾腰痛和腰腹部肿块与本病相似，但其病程进展缓慢，血尿、高血压及肾功能损害均较明显。IVU示双肾影增大，边缘不规则，肾盏伸长、变形。超声检查肾实质内多发的圆形无回声暗区。CT检查示双肾增大，肾实质内可见多数边缘光滑、大小不等的囊性肿块。

　　4.腹腔内实质脏器破裂表现为突发性腹痛、反跳痛及腹肌紧张，因严重出血而导致休克，易与肾错构瘤自发破裂出血相混淆。但出血前已有原发脏器病变，如肝癌等。外伤或剧烈活动常为破裂出血的诱因。无血尿表现，IVU示肾盂肾盏形态正常，超声检查肾脏为正常声像。