类天疱疮主要包括大疱性类天疱疮(Bullous pemphigoid,BP)和瘢痕性类天疱疮(Cicatricial pemphigoid,CP)，是一种自身免疫性表皮下大疱病。

　　BP是一种免疫介导的疾病, 发生的体液免疫和细胞免疫直接针对两个抗原:BP抗原180 (BP180, BPAG2 或XVII型胶原)和BP抗原230( BP230或BPAG1)[表1][6-7]。BP180是一种胞外区为胶原的跨膜蛋白，BP230是属于斑蛋白家族的一种胞浆蛋白。这两种抗原都是半桥粒的成分。半桥粒是在复层上皮或其它复合上皮，如皮肤或粘膜中能促进表皮与间质粘附的复合物。

　　体外研究和动物模型的体内研究提供了大量的证据，证明BP自身抗体的致病作用。此外，妊娠期类天疱疮患者，其母体内的BP180自身抗体通过胎盘转移到新生儿体内，可导致新生儿出现暂时性的大疱性皮损。最后，BP与特殊的主要组织相容性复合体II类单体的相关性及对免疫抑制治疗的反应间接支持了BP的自身免疫病因学。

　　常见症状：剥脱性皮炎、 丘疹、 前房色素沉积、 慢性湿疹样变、 瘙痒

　　1.非大疱期

　　BP的皮肤表现极具多形性。前驱期，即疾病的非大疱期，症状和体征常无特异性，可仅表现为轻微或严重、顽固的瘙痒，或伴表皮剥脱、湿疹样、丘疹和/或荨麻疹样的皮损，可持续数周或数月。这些非特异的皮肤表现可作为本病的唯一症状。

　　2.大疱期

　　BP大疱期的特征表现为：在正常或红斑皮肤上的水疱和大疱，伴有荨麻疹样和浸润性的丘疹和斑块，皮损偶可呈环形或图形。大疱紧张，直径约1-4cm，疱液澄清，可持续数日。破溃后成为糜烂和结痂。有时，疱液可呈血色。皮损常对称分布，好发于肢体屈侧和躯干下部，包括腹部。在间擦部位可见增殖性的斑块。皮损消退后遗留色素改变，包括色素沉着或色素减退， 偶见粟丘疹。10%-30%病人口腔粘膜受累。眼、鼻、咽、食管和肛门生殖器区域的粘膜更少受累。约50%患者外周血嗜酸性粒细胞增多。

　　检查项目：光镜、电镜、免疫荧光镜

　　1.光镜和电镜

　　在BP的非大疱期或不典型患者，光镜仅能看到表皮下裂隙和嗜酸性粒细胞性海绵水肿，很少能提供特异的信息。在早期水疱的活检标本，典型所见为表皮下疱、真皮上层嗜酸性粒细胞和单一核细胞的炎症浸润。水疱内有纤维蛋白网和数量不等的炎症细胞浸润，电镜显示形成的表皮下疱在透明板水平。

　　2.免疫荧光显微镜

　　在几乎所有的病人中，皮损周围未受累皮肤的直接免疫荧光显微镜检查，可见特征性沿表皮基底膜(BMZ)连续、细线状IgG和/或C3(以及比较少见的其他Ig类别)的沉积，IgG4和 IgG1是主要的IgG亚类。仔细分析BMZ的线状荧光模式(N锯齿状与U锯齿状模式)，以及用1M NaCl处理过的病损周围皮肤(即盐裂皮肤)作 IF，有助于鉴别BP与其他自身免疫性大疱病。BP患者的免疫沉积物在盐裂皮肤的表皮侧(顶部)或在同时在表皮侧和真皮侧。尽管不能作为常规，但计算机辅助荧光重叠抗原图技术可以更精确地确定免疫反应物沉积的位置。

　　3.免疫电镜

　　免疫电子显微镜并不能广泛使用，用金标记法已证明体内IgG抗体沉积主要在半桥粒下基底细胞膜的外侧，与BP180胞外域的定位是一致的。通过间接免疫电镜，发现针对BP230和BP180的自身抗体分别结合在半桥粒斑和半桥粒下透明板水平。

　　通常，根据病史、临床表现、病理特点以及最重要的IF显微镜检查结果可以鉴别。张力性大疱有时也可见于大疱性节肢动物虫咬皮炎、过敏性接触性皮炎、Stevens–Johnson 综合征、大疱性药疹、汗疱疹、假性卟啉症或迟发性皮肤卟啉症。在儿童，还需与大疱性脓疱病、遗传性大疱性表皮松解症及大疱性肥大细胞增生症作鉴别。

　　大多数情况下，BP患者伴发内脏恶性肿瘤可能与患者的高龄有关。尽管在三个病例对照研究中，某些癌症(如消化道、膀胱和肺)和淋巴细胞增生性疾病的发生率高些，但BP患者恶性肿瘤高风险的趋势似乎是被边缘化了[6]。偶有个别病例，疱病显然与恶性肿瘤同时发生。因此，若有系统表现和非典型表现如BP发生在中年人，则建议作癌症的筛查。对普通人群中的BP病人，应推荐作与年龄相关的癌症筛查试验。

　　有罕见的病例报道，BP患者伴发炎症性肠病和其他自身免疫性疾病如类风湿关节炎、桥本甲状腺炎，皮肌炎、红斑狼疮以及自身免疫性血小板减少症。这些相关性其实并非偶然，它反映了一种发生自身免疫性疾病的遗传易感性。然而，病例对照研究并没有发现任何证据表明BP患者自身免疫性疾病的高风险。

　　创伤、烧伤、放疗或UV照射(包括PUVA)可以是一些BP患者的发病诱因。BP也可与某些皮肤病伴发，如银屑病、扁平苔藓。大疱可局限在银屑病的斑块上，推测真皮表皮交界处的慢性炎症导致了抗原暴露于自身反应性T细胞，引起继发性的免疫反应(表位扩展现象)。

　　最后，BP患者还可伴发神经系统疾病，如多发性硬化症、Shy-Drager 综合征或肌萎缩侧索硬化症。这些相关性的意义还不清楚。然而，值得注意的是在中枢和外周神经系统有BP230神经元变体的表达。

　　对所有BP病人，重要的是减少皮肤损害和系统治疗的并发症，包括预防骨质疏松、保护胃，评估心血管的功能，减少感染的风险。

　　最普遍使用的是系统用皮质类固醇。对皮损泛发的病人，口服泼尼松0.5–1mg/kg/日，通常可以在1-2周内控制病情，然后在6-9个月内逐渐减量。然而，老年人使用皮质类固醇常伴发显著的不良反应，如高血糖、感染、骨质疏松、充血性心力衰竭等。最近，一个大样本的对照研究强调了局部应用强效皮质类固醇不仅对限局性或轻型BP有效，并且似乎在泛发性BP患者中与口服皮质类固醇具有相同的效力，最重要的是其系统的不良反应更少。偶尔，为了迅速控制病情，必要时可采用甲泼尼松龙冲击疗法。