[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fdaRDB7x10eWoT6YcFU6yDmpPb0mprMpmmr1B7nIbvmg":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":56},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":53},3215,"原发性限局性皮肤淀粉样变"," 什么是原发性限局性皮肤淀粉样变？症状、诊断与治疗指南\n"," 原发性限局性皮肤淀粉样变, 皮肤淀粉样变症状, 皮肤淀粉样变诊断, 皮肤淀粉样变治疗, 原发性皮肤病变, 皮肤病医学\n"," 了解原发性限局性皮肤淀粉样变的详细信息，包括其症状、诊断方法和治疗方案。本文为您提供权威的医学指南，帮助您更好地理解和管理这种罕见的皮肤疾病。",[18,23,28,33,38,43,48],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},159436,"概述","\u003Cp>　　原发性限局性皮肤淀粉样变(primary localized cutaneous amyloidosis)系指原发于皮肤局部的淀粉样变，没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤疾病。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},159437,"症状","\u003Cp>　　常见症状：丘疹、 结节、 瘙痒、鳞屑、淀粉样变性、\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},159438,"检查","\u003Cp>　　检查项目：血沉、　组织病理\u003C/p>\u003Cp>　　可有血沉加快，球蛋白异常如α或γ球蛋白升高。Nomland试验是把1.5%的刚果红溶液注入可疑皮损的皮内，24～48h后仅有淀粉样蛋白处残留红色，用皮肤显微镜检查本病阳性率可达80%。\u003C/p>\u003Cp>　　组织病理：斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病的沉积物局限于真皮乳头，呈半球形、圆锥形或团块状，大小不等，与表皮间有裂隙。HE染色显伊红色、均质状，其间可有少量蓝染的细胞碎片成分。表皮角化过度，颗粒层和棘细胞层不规则增厚，淀粉样蛋白上方的表皮可萎缩。基底细胞液化变性，在斑型尤为突出。皮肤异色病样淀粉样变病的血管周围有淀粉样蛋白沉积，可见表皮不规则增生，表皮突延长。毛囊周围淀粉样蛋白沉积呈鞘状。结节型皮肤淀粉样变病的表皮萎缩变薄，表皮突消失。表皮下大块状淀粉样物质从真皮扩展至皮下。血管壁可因淀粉样物质的沉积而增厚，汗腺、脂肪细胞周围也可受累，真皮内伴有慢性炎症细胞浸润。用甲基紫或结晶紫染色，淀粉样蛋白有异染现象可被染成鲜明的紫红色;刚果红染色偏光显微镜检查呈绿色并具有双折光性;PAS染色，淀粉样蛋白耐淀粉酶阳性。免疫荧光检查在淀粉样蛋白的周围可见免疫球蛋白的沉积，现已证实为抗角蛋白自身抗体(antikeratin autoantibody，AK auto Ab)。DACM染色所显示的双硫键带也说明淀粉样蛋白来源于角蛋白。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},159439,"鉴别","\u003Cp>　　本病应与神经性皮炎、结节性痒疹、肥厚性扁平苔藓、胶样粟丘疹、类脂蛋白沉积症等鉴别。\u003C/p>\u003Cp>多见于中年，皮损多对称分布在两小腿胫前，其次在臂外侧、腰、背和大腿。典型损害为半球形、圆锥形的丘疹，质硬，显棕色、褐色或似正常肤色，有少许鳞屑、表面粗糙。小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列，具特征性。自觉瘙痒剧烈，长期搔抓，丘疹融合成苔藓样变。\u003C/p>\u003Cp>多见于中年以上，好发于背部肩胛间区，亦可累及躯干及四肢，皮疹为褐色或紫褐色色素沉着斑，由点状色素斑聚合而成，呈网状或波纹型，皮疹一般不太痒。\u003C/p>\u003Cp>也称淀粉样瘤，本型罕见，是单发或多发黄色或皮肤色结节，位于头、面、躯干和四肢，自觉瘙痒。\u003C/p>\u003Cp>本病属常染色体隐性遗传，多在20岁前发病，男性多见，好发于背、腰、和耳后或分布全身，除苔藓样丘疹外，有皮肤萎缩、毛细血管扩张、网状色素异常，多在春夏季出现水疱或血疱，可有掌跖角化，对光过敏和身材矮小。偶有成年发病。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},159440,"并发症","\u003Cp>　　1.合并肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭。\u003C/p>\u003Cp>　 2.临床上常合并充血性心力衰竭，并呈进行性、顽固性发作。淀粉样变性所致心力衰竭难以处理，个别患者对洋地黄极度敏感，以至于发生严重乃至致死性的心律失常。如若累及传导系统，则可致传导阻滞、房颤、房扑和室性心律失常等。这常是原发性淀粉样变性的晚期表现，预后极差。\u003C/p>\u003Cp>　　3.合并门脉高压和食管静脉破裂出血及自发性肝脏破裂。此外，胆囊和胰腺也可有淀粉样物沉积。\u003C/p>\u003Cp>　　4.合并呼吸道阻塞，出现呼吸困难，肺不张，胸腔积液、继发感染。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},159441,"预防","\u003Cp>预后：\u003C/p>\u003Cp>1.斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病情缓慢进展，一旦发病皮疹很难消退，但对全身健康无重要影响。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},159442,"饮食","\u003Cp>　　1、可以吃些健脾除湿，养血润肤的中药改善。\u003C/p>\u003Cp>　　2、控制脂肪摄入的质与量。饱和脂肪酸能升高血胆固醇，多不饱和脂肪酸则能降低胆固醇，所以在膳食中要控制猪油、牛脂等饱和脂肪酸的摄入。\u003C/p>\u003Cp>　　3、注意饮食。平时生活中坚持吃低脂肪食品，如瘦肉和低脂乳制品等。\u003C/p>\u003Cp>　　4、加强体育锻炼，增强体质，减少危险因素如吸烟、酗酒，提高自身的免疫力。\u003C/p>",6,[54,55],"皮肤科","中西医结合科",true]