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遗传性对称性色素异常症

就诊科室: 皮肤科 中西医结合科
好医保审核专业委员会评审

概述

  遗传性对称性色素异常症(hereditary symmetrical dyschromatosis)又称对称性肢端色素沉着(acropigmentatio symmetrica)、对称性点状和网状白斑病(leucopathia punctata etreticularis symmetrica)、Dohi对称性肢端色素沉着症(acroigmentation symmetrica of Dohi)。幼时发病,临床表现为手、足背及四肢部出现点状色素沉着斑。

病因

  (一)发病原因

   本病目前的病因认为是一种少见的常染色体显性遗传,主要见于亚洲人,可有多种遗传型,与近亲结婚有关。

  (二)发病机制

  本病发病机制还不确切,目前已知是常染色体显性遗传,也可能与孕期的精神状态、饮食结构等生活行为具有一定的关系。其组织病理特征:色素沉着区表皮基底层色素颗粒增多,真皮中噬色素细胞增多,而色素减退区则少。

症状

  常见症状:雀斑、色素斑、色素脱失、色素异常

检查

  检查项目:染色体、皮肤颜色、皮肤病的物理检查、皮肤涂片显微镜检查、尿常规、血常规

本病好发于四肢末端,皮疹为点状至扁豆大小的褐色斑,不相融合,似雀斑。夏季日晒后颜色加深。轻者仅限于手足、背部;重者可发生于面部、前臂、胸背、腹部;口腔黏膜亦可发疹,无自觉症状

  组织病理:色素沉着区表皮基底层色素颗粒增多,真皮中噬色素细胞增多,而色素减退区则少。

治疗

  (一)治疗

  尚无特殊疗法,只是针对症状进行治疗,可试用5%二氧化钛霜,口服维生素E,其次可使用糖皮质激素软膏进行局部涂擦,但有复发的可能。中医治疗可口服生薏米,外搽10%白术醋剂。避免日光暴晒。

  (二)预后

  本病属于染色体疾病,病程呈慢性发展。