萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans)是一组遗传性缺陷病，主要表现为毛周角化继以萎缩。其包括3种类型：面部萎缩性毛周角化病、虫蚀状皮肤萎缩和脱发性毛周角化病。也可3型间重叠。

　　(一)发病原因

　　面部萎缩性毛周角化病和眉部瘢痕性红斑为常染色体显性遗传。虫蚀状皮肤萎缩的病因不明，但有明显的家族易患倾向，可与先天性心脏阻滞或其他心脏异常、神经纤维瘤病、智力发育不全或Down综合征伴发。

　　(二)发病机制

　　脱发性毛周角化病可以是X-联隐性、显性或常染色体显性遗传。已发现一个X-联致病缺陷基因位点在Xp22.13～P22.2。

　　常见症状：皮肤毛囊丘疹，色素沉着、脱发或脱毛、皮肤稍硬、虫蚀状萎缩性小凹、分布于眉部、颊部、额部 　　

　　检查项目：病理检查

　　1.面部萎缩性毛周角化病 毛囊上1/3角化过度，毛囊口有漏斗状角质栓，而使毛孔扩张，内含一至数根卷曲毳毛。

　　2.虫蚀状皮肤萎缩 表皮有不同程度的萎缩，真皮内毛细血管扩张、血管壁水肿，血管和毛囊周围单一核细胞浸润。毛囊扩张、扭曲，伴栓塞和形成角质囊肿，皮脂腺稀少。

　　3.脱发性毛周角化病 表皮、真皮、皮脂腺萎缩，毛囊扩大，伴角质栓。偶见表皮囊肿。

但需与小棘苔藓、毛发红糠疹、维生素A缺乏、瘰疬性苔藓、瘢痕性痤疮、假性斑秃及毛发扁平苔藓等鉴别。比较常见的应属维生素A缺乏，多见于冬季，维生素A类的产品，如胡萝卜、鱼类摄入过少导致。可同时伴有夜盲以及角膜溃疡，根据维生素A含量的检查即可鉴别清楚。