[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fAaepxgG-nLRq-EvzWkx8bj0igvA9z7ZoTQiipGTMMpA":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":46},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":43},2806,"小儿先天性光敏感性卟啉症"," 小儿先天性光敏感性卟啉症的症状、治疗与预防\n"," 小儿先天性光敏感性卟啉症, 先天性光敏感性卟啉症儿童, 卟啉症症状, 卟啉症治疗, 光敏感性疾病, 儿童光敏感性, 卟啉症预防\n"," 了解小儿先天性光敏感性卟啉症的症状、治疗与预防方法。本指南提供详细的信息，帮助您识别和管理这种罕见的遗传性疾病。掌握如何保护您的孩子免受光敏感性卟啉症的影响。",[18,23,28,33,38],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},136872,"概述","\u003Cp>　　先天性光敏感性卟啉症(Günther syndrome)即Günther综合征，又称Günther病、红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病(congenital erythropoietic prophyria)等。为常染色体隐性遗传所致的红细胞内尿卟啉原Ⅲ和合成酶活性减低，临床特征为婴幼儿期出现红色尿，分光镜检查出卟啉，临床上兼有皮疹、疱疹或腹痛等症状。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},136873,"病因","\u003Cp>　　(一)发病原因\u003C/p>\u003Cp>　　本病征病因尚不十分明了，为常染色体隐性遗传所致的红细胞内尿卟啉原Ⅲ和合成酶活性减低，尿卟啉原Ⅰ不能按正常顺序完成色素代谢，形成过多的尿卟啉Ⅰ和粪卟啉Ⅰ从尿中排出，使尿呈红色。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)发病机制\u003C/p>\u003Cp>　　根据病因一般分为3型。\u003C/p>\u003Cp>　　1.红细胞生成型 在有核红细胞的核内卟啉产生紊乱，卟啉Ⅰ型和Ⅲ型比例关系改变，前者产量增加，其基础缺陷是血红素生物合成中的先天性障碍。骨髓中δ-氨基左旋酸合成酶增加，红细胞的核产生过多的卟啉，红细胞中原卟啉和粪卟啉显著增加。尿卟啉原的产生增多，尿卟啉原Ⅰ不能形成尿卟啉Ⅲ，而是形成尿卟啉Ⅰ和粪卟啉Ⅰ。这些卟啉在循环血液中使皮肤对波长400μm的紫外光线敏感，产生荧光及有害的光反应使皮肤发生病变，并且还可沉积于骨髓及牙内，但在肝内不显著。\u003C/p>\u003Cp>　　2.肝型 也是先天性内在异常，在肝内有过量的卟啉前质或卟啉，常伴有肝功能受损，而骨髓内卟啉正常，红细胞内卟啉正常。\u003C/p>\u003Cp>　　3.症候型 肝脏疾病，急性热病如肺炎、风湿热等，金属及药物中毒如砷、磺胺、巴比妥等，以及血液病如白血病、贫血等病人的尿中卟啉可以轻微增加。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},136874,"症状","\u003Cp>　　常见症状：褐色尿、结痂、溃疡、疱疹、湿疹、水肿、日光照射引起皮肤过敏\u003C/p>\u003Cp>　　1.红细胞生成型卟啉病 又名先天性卟啉病，多系急性发作，男多于女，年幼儿即可发病，最引起注意的症状是皮肤对于日光的敏感，对机械性刺激也较过敏，皮肤暴露部分如面、手等处出现发痒斑、水肿、继变为疱疹，内含浆液，疱疹可伴有脓疹或中央坏死，结痂后留有色素瘢痕。皮肤易有色素沉着，牙、指甲及骨质可有卟啉沉着而呈红色、棕色或黄色。可有多毛现象。结膜、角膜及虹膜可起类似疱疹病变，能导致失明。\u003C/p>\u003Cp>　　偶有自初生或生后不久即出现红褐色尿者。最初表现为尿布被染成淡红色或棕红色，有时不被注意。\u003C/p>\u003Cp>　　2.红细胞生成型原卟啉病 有家族性，为显性遗传，无显著性别差异，生后即可发病，主要为皮肤症状，短时暴露于日光下即可致痒或刺痛感，继而出现红斑、水肿。此型比上述的红细胞生成型卟啉病为轻，多不发展到水疱及溃疡。多毛及色素沉着也不常有。牙无荧光。病情多为一过性，数天内消退，偶有迁延如湿疹样病变。\u003C/p>\u003Cp>　　卟啉病究属少见。临床上往往误诊，若不进行实验检查不易确诊，最近用的实验检查方法为分光镜光带检查法，其次为化学检查法、荧光显微镜检查骨髓红细胞或紫外线检查牙质可助诊断。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},136875,"检查","\u003Cp>　　检查项目：粪卟啉、尿卟啉、尿常规、粪便中的卟啉、骨髓象分析、骨髓各系细胞形态学检查、血常规、便常规\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},136876,"鉴别","\u003Cp>2.急腹症 肝型卟啉病急性型须与急腹症相鉴别。\u003C/p>\u003Cp>溶血性贫血(hemolytic anemia)是一个良性疾病，系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。溶血性贫血包括一系列性质不同的疾病，其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则是去除病因、糖皮质激素和其他免疫抑制剂、脾切除术、输血等。\u003C/p>\u003Cp>急腹症是腹部急性疾患的总称。常见的急腹症包括：急性阑尾炎、溃疡病急性穿孔、急性肠梗阻、急性胆道感染及胆石症、急性胰腺炎、腹部外伤、泌尿系结石及子宫外孕破裂等。此外，某些全身性或其他系统的疾病，如：血卟啉病、低血钾征、败血病、脊柱外伤或脊髓疾病，也可出现类似急腹症的临床表现。\u003C/p>",4,[44,45],"皮肤科","检验科",true]