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小儿淀粉样变性病

就诊科室: 皮肤科
好医保审核专业委员会评审

概述

  小儿淀粉样变性病(pediatric amyloidosis)是淀粉样蛋白沉积于多种组织、器官引起多脏器功能障碍的全身性疾病。特别在肝、脾、肾、心脏、肾上腺、胰脏、胃肠组织、气管壁和血管壁内。淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应,像淀粉一样,因此而命名。小儿极少见。

症状

  常见症状:肝脏肿大、肾增大、腹水、水肿、消瘦、蛋白尿、肾功能衰竭、直立性低血压

检查

  检查项目:蛋白电泳、血清肌酐、刚果红试验、浆细胞、血红蛋白、免疫电泳、血常规、血液生化六项检查

鉴别

  与肝炎、肾病综合征、慢性支气管炎等疾病相鉴别。   

预防

  本症病因和发病机制尚未明了,预防重点:一是积极防治慢性感染性疾病;二是做好遗传咨询工作。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。