[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fvusvk1CcQBunfQIi0kBSZEDO9R0n3bWBLEl09xzxRS8":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":50},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":48},2756,"小儿面部红斑侏儒综合征"," 小儿面部红斑侏儒综合征症状与治疗方法\n"," 小儿面部红斑侏儒综合征, 面部红斑综合征, 儿童侏儒症状, 小儿皮肤疾病, 儿童综合征治疗\n"," 了解小儿面部红斑侏儒综合征的症状、原因以及有效的治疗方法。获取专业的医疗建议，帮助您的孩子获得最佳护理和恢复健康。",[18,23,28,33,38,43],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},136838,"概述","\u003Cp>　　面部红斑侏儒综合征(facial telangiectasis of dwarfs syndrome)又称先天性毛细血管扩张红斑(congenital telangiectastic erythema)、Bloom综合征、染色体不稳定综合征(chromosome instability syndrome)、侏儒毛细血管扩张症、Bloom-Torre-Mackacek综合征、染色体脆弱综合征(chromosomal fragility syndrome)、染色体破裂综合征(chromosomal leakage syndrome)。本病征为常染色体隐性遗传，主要表现为侏儒、对光敏感和面部毛细血管扩张性红斑。Bloom首先报道称之为类似红斑狼疮的先天性毛细血管扩张性红斑侏儒。1983年曾氏报道一例，国内称本病征为面部红斑侏儒综合征、侏儒面部毛细血管扩张症、先天性毛细血管扩张症、子宫内侏儒征、原基性侏儒等。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},136839,"症状","\u003Cp>　　常见症状：生长缓慢、体重减轻、初生婴儿即出现侏儒状态、咖啡斑、面部多毛、下肢短缩、足内翻、尿道下裂\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},136840,"检查","\u003Cp>　　检查项目：血常规、骨髓象分析、染色体、淋巴细胞转化率、血清免疫球蛋白测定、腹部平片、四肢的骨和关节平片\u003C/p>\u003Cp>　　1.血象检查 并发感染时，白细胞计数和中性粒细胞显著增高。并发白血病患者可发现相应外周血各种异常， (1)贫血：贫血程度轻重不一，但进展迅速，多数为白细胞增多型，常大于10×109／L。亦可正常或减低，周围血白细胞分类可见幼稚型白细胞，血红蛋白常小于70g／L。 (2)分类诊断：通过化学染色、溶菌酶测定，染色体及免疫学检查对急性白血病的诊断、分类都有一定意义。 2.免疫功能检查 IgA、IgM低下，IgG正常，淋巴细胞功能低下。 3.染色体检查 在末梢红细胞或成纤维细胞做体外培养时，可见染色体断裂频率高，呈回肘式断裂，亦有单纯断裂，此现象称为“染色体脆弱综合征”。 4.淋巴细胞姐妹染色单体交换率(SCE) SCE显著高于正常人，成纤维细胞SCE频率可以显著地升高。 5.骨髓检查 有血液病可能时，应做骨髓检查。骨髓增生活跃，原始细胞（原粒细胞Ⅰ型＋Ⅱ型）大于30%，有核细胞显著增生，红系、巨核系统显著减少。 应做X线、B超等检查，可证实存在并指(趾)、多指(趾)、隐睾等畸形。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},136841,"鉴别","\u003Cp>　　本病征应与Cockayne综合征、先天性皮肤异色症、共济失调毛细血管扩张症、红斑狼疮、先天性卟啉及其他光敏性皮肤病相鉴别。 　　1.Cockayne综合征以早老为其特征，婴儿期正常，两岁后发病。面容苍老，眼球内陷，身材矮小，背躬，肢体屈曲，肌肉瘦削，皮肤对光敏感性增加，暴露部位常发生水泡;视网膜变性、视神经萎缩及传导性耳聋;脑组织及颅内血管有广泛钙化;所有病人均有精神发育迟滞。瞳孔对散瞳药反应不良。 　　2.皮肤异色症症状为在同一部位同时存在色素沉着，点状色素脱失，点状角化，毛细血管扩张等，自觉瘙痒，多见于面、颈、躯干部。 　　3.共济失调毛细血管扩张症又称Louis-Bar综合征。是以进行性小脑共济失调、眼与皮肤的毛细血管扩张和反复呼吸道感染为特征的少见病。 　　4.红斑狼疮为自身免疫性疾病之一，属结缔组织病范围，红斑狼疮分为盘状红斑狼疮(DLE)，系统性红斑狼疮(SLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮等类型，红斑狼疮的发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样，变化多端。 　　5.卟啉症是指一组疾病，每种各有其特殊的典型表现，其共同特点是尿和/或大便中大量排出多种卟啉、卟啉原和卟啉的前身物质。 　　6.光敏性皮肤病是皮肤对光线敏感引起的皮肤病。皮肤上有光敏物质并受日光照射即可发生。主要有光敏性皮炎和植物日光性皮炎。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},136842,"并发症","\u003Cp>　　1、发育畸形。畸形发育异常(DTD)是一种罕见的生长障碍，患有该种障碍的病人通常伴有并指(趾)、多指(趾)、隐睾、下肢短、足内翻、尿道下裂等异常。 　　2、血液疾病，比如白血病等的血液性疾病容易发生。 　　3、恶性肿瘤。本病征患者具有恶性肿瘤倾向，约六分之一患者可发生原发恶性肿瘤。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},136843,"预防","\u003Cp>　　本症为常染色体隐性遗传性疾病，应做好相关宣传和教育工作。 　　取医生的意见，进行一些预防措施。平时注意不要吃过于刺激、辛辣的食物。 　　1、遗传学咨询工作，避免近亲结婚。近亲(或称亲缘关系)是指 3 代以内有共同的祖先。如果他们之间通婚，就称为近亲婚配。 　　2、婚前检查，及时查出病变基因携带，减少后代患病几率。 　　3、患者注意日常护理，应避免光线照射。\u003C/p>",5,[49],"皮肤科",true]