概述

　　胰石症又称胰腺结石，近些年来由于慢性胰腺炎发病率增多以及各种影像检查手段的增加，因而对胰腺结石的检查率亦有增加的趋势，国内、外报道的胰石症检出率不一。国外胰石症的检出率占同期慢性胰腺炎的30～60%,而国内的检出率则较低，为10%左右，这可能是由于国内的慢性酒精性胰腺炎少于胆道疾病有关。

概述

　　恶性血管内皮细胞瘤(malignant angioendothelioma)又称血管肉瘤。血管肉瘤为一罕见的恶性内皮细胞瘤，发生于皮肤、软组织、乳腺、骨、肝和其他内脏。皮肤血管肉瘤为最常见型血管肉瘤。

概述

　　胰石症又称胰腺结石，近些年来由于慢性胰腺炎发病率增多以及各种影像检查手段的增加，因而对胰腺结石的检查率亦有增加的趋势，国内、外报道的胰石症检出率不一。国外胰石症的检出率占同期慢性胰腺炎的30～60%,而国内的检出率则较低，为10%左右，这可能是由于国内的慢性酒精性胰腺炎少于胆道疾病有关。

病因

　　胰腺结石的病因迄今尚不十分明了，从大量资料统计的结果证明，胰石症与饮酒有关，饮酒时间长、量大者则易形成胰结石的病例中例)发病年龄多在30～50岁，每日饮酒量平均在、蛋白摄入量100g、脂肪摄入量90g。此外，胰石症与家族史有关亦有报道。

病因

　　胰腺结石的病因迄今尚不十分明了，从大量资料统计的结果证明，胰石症与饮酒有关，饮酒时间长、量大者则易形成胰结石的病例中例)发病年龄多在30～50岁，每日饮酒量平均在、蛋白摄入量100g、脂肪摄入量90g。此外，胰石症与家族史有关亦有报道。

症状

　　常见症状：结节、瘀斑周围有红色环、卫星状结节

　　临床上主要可分3型：

　　1.老年人头面部血管肉瘤(angiosarcoma of the scalp and face of elderly)最常见，男多于女，皮损发生于老年人的头和颈部。开始为界限不清的淡蓝色斑，可能误诊为瘀斑。但瘀斑周围有红色环，卫星状结节，肿瘤内出血，以及皮损轻微外伤后倾向自发性出血为鉴别特点。肿瘤进行性非对称性扩大，并发展为硬结性淡蓝色结节和斑块，发生于头面部者，眼睑可发生明显水肿。

　　2.淋巴水肿性血管肉瘤(angiosarcoma in lymphedema) 血管肉瘤发生在慢性淋巴水肿部，如发生在乳腺癌根治术后的上臂部，即所谓Stwart Treves综合征，一般发生于手术后11～12年，估计约0.45%患者发病。皮损为水肿部位出现一个或多个瘀斑，迅速发展为淡蓝色至紫红色结节，易形成溃疡，并向肢体近侧或远侧端扩散。预后一般不良。5年存活率为6%～14%，平均存活19～31个月。肺转移为常见的死因。

　　3.放疗后血管肉瘤(angiosarcoma after radiation therapy) 罕见，肿瘤发生在以前作过放射治疗的部位。如放射治疗为良性疾病，则放射治疗和发生血管肉瘤的平均间期为23年，但如治疗的疾病为恶性疾病，则放射治疗到发生血管瘤的间期可缩短12年。本病预后不良，诊断后平均存活时间为6个月～2年。

　　根据临床分型，皮损特点，结合组织病理即可诊断。

症状

　　常见症状：腹痛、脂肪泻、营养不良

　　胰石症的症状可分为早期和晚期两种表现。

　　1.早期症状

　　(1)腹痛是最常见的症状、轻重不等，主要因胰腺管阻塞以及胰腺纤维化的结果。经常表现为上腹胀痛，若为酒精性胰石症，常表现为剧烈疼痛，并反复发作持续时间较长。病因不明者，剧痛较少，多为上腹隐痛、钝痛。

　　(2)消瘦、脂肪泻系由于结石性慢性胰腺炎所致的胰腺外分泌功能减低所致。脂肪泻的状况当视胰腺受损的情况而有不同的表现。

　　黄疸：约有1/4的病人可以出现黄疸。系因病人纤维化、坚硬的胰头压迫胆总管下端所致，黄疸可为持续性，也可为间歇性，以后者较为常见。

　　2.晚期症状

　　胰石症的晚期症状，主要表现为胰腺进行性慢性损害所带来的并发症。

症状

　　常见症状：腹痛、脂肪泻、营养不良

　　胰石症的症状可分为早期和晚期两种表现。

　　1.早期症状

　　(1)腹痛是最常见的症状、轻重不等，主要因胰腺管阻塞以及胰腺纤维化的结果。经常表现为上腹胀痛，若为酒精性胰石症，常表现为剧烈疼痛，并反复发作持续时间较长。病因不明者，剧痛较少，多为上腹隐痛、钝痛。

　　(2)消瘦、脂肪泻系由于结石性慢性胰腺炎所致的胰腺外分泌功能减低所致。脂肪泻的状况当视胰腺受损的情况而有不同的表现。

　　黄疸：约有1/4的病人可以出现黄疸。系因病人纤维化、坚硬的胰头压迫胆总管下端所致，黄疸可为持续性，也可为间歇性，以后者较为常见。

　　2.晚期症状

　　胰石症的晚期症状，主要表现为胰腺进行性慢性损害所带来的并发症。

检查

　　检查项目：组织病理

　　目前没有相关内容描述。

　　组织病理：肿瘤组织在同一损害中分化程度不等。通常损害周边分化比较好，而浸润严重，常为结节和溃疡的中心则分化较差。

　　在分化良好的区域中，可见不规则往往互相吻合的血管，其管腔有内皮细胞排列，大多为单层，但有的部位为多层。仔细检查，虽然有些内皮细胞异常大，呈多形性，但仍易被误诊为非特异性肉芽肿。在分化差的区域中，血管腔由完全不典型的立方形内皮细胞排列，血管腔可显著扩张，使得它们有许多弯曲的窦，窦内内皮细胞增生，如同乳头状突起伸入其中，或者它们可形成数层，而且完全塞满管腔。网状纤维染色对鉴定恶性血管瘤有一定价值。这是因为在难以看出血管腔的部位，在内皮细胞周围可见一网状纤维环，勾画出基底膜的轮廓。甚至在内皮细胞增生的实体区，在某些单个内皮细胞的肿瘤细胞团中，也可显示致密的网状纤维网。免疫组化染色、荆豆植物血凝素1、波状纤维蛋白(Vimentin)、层粘连蛋白和其他内皮细胞标定物均阳性，但第8因子相关抗原常不同程度地阳性或阴性。

检查

　　检查项目：粪脂肪定量、血常规

　　1.实验室检查

　　检测血清GPT、GOT、胆固醇、甘油三酯等，可有轻度异常。AKP少数病人可以升高。为鉴别有无胰腺癌并存，应检测癌胚抗原(CEA)。胰癌组织的癌胚抗原染色有中度以上阳性，胰管上皮细胞呈轻、中度阳性。

　　2.X线平片

　　胰石症在X线平片上可显示3种类型：

　　(1)弥漫型系一些大小不等的结石，散在的分布于胰腺上。

　　(2)孤立型为一个或多个块状结石，多在主胰管内。

　　(3)混合型在同一张X线片上可见有粟粒状结石和块状结石并存。

　　胰腺结石往往在胰头部最多，尾部较少，体部居中。结石大者对主胰管阻塞较重，绝大多数伴有胰管阻塞，并发症亦多见。

　　3.超声及CT检查

　　胰结石的敏感性在90%以上。若再结合CT检查阳性率尤高。CT检查对胰腺癌的诊断可提高阳性检出率当胰石症和并发胰癌时可见胰腺有钙化、假性囊肿、胰腺管扩张、胰腺外形不规则、局限性胰腺肿大、胰周脂肪消失等。

鉴别

瘀斑周围有红色环，卫星状结节，肿瘤内出血，以及皮损轻微外伤后倾向自发性出血为鉴别特点。根据肿瘤表现、大小及生长速度，有的损害应该怀疑恶性血管肿瘤，但临床上很难与良性血管肿瘤区别，故应作活检与血管瘤、化脓性肉芽肿及Kaposi肉瘤等鉴别。

血管瘤（Angiomas ）是血管、淋巴管管壁，或其周围组织的细胞增生形成的良性肿瘤或血管畸形，多见于婴儿出生时或出生后不久，它起源于残余的胚胎成血管细胞，发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%，其中大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔粘膜、如舌、唇、口底等组织，少数发生于颌骨内或深部组织。从本质上可分为两种：一种系胚胎发育过程中血管发育失常，血管过度发育或分化异常导致的血管畸形，一种系因血管内皮细胞异常增殖产生的真性肿瘤。

化脓性肉芽肿又称为毛细血管扩张性肉芽肿, 是一种常由轻微损伤引起的皮肤粘膜毛细血管和小静脉分叶状增生而形成的息肉状损害。为组织对创伤及感染的一种反应性病变，为口腔黏膜的一种良性病变。本病与感染无关,也非真正的肉芽肿。

检查

　　检查项目：粪脂肪定量、血常规

　　1.实验室检查

　　检测血清GPT、GOT、胆固醇、甘油三酯等，可有轻度异常。AKP少数病人可以升高。为鉴别有无胰腺癌并存，应检测癌胚抗原(CEA)。胰癌组织的癌胚抗原染色有中度以上阳性，胰管上皮细胞呈轻、中度阳性。

　　2.X线平片

　　胰石症在X线平片上可显示3种类型：

　　(1)弥漫型系一些大小不等的结石，散在的分布于胰腺上。

　　(2)孤立型为一个或多个块状结石，多在主胰管内。

　　(3)混合型在同一张X线片上可见有粟粒状结石和块状结石并存。

　　胰腺结石往往在胰头部最多，尾部较少，体部居中。结石大者对主胰管阻塞较重，绝大多数伴有胰管阻塞，并发症亦多见。

　　3.超声及CT检查

　　胰结石的敏感性在90%以上。若再结合CT检查阳性率尤高。CT检查对胰腺癌的诊断可提高阳性检出率当胰石症和并发胰癌时可见胰腺有钙化、假性囊肿、胰腺管扩张、胰腺外形不规则、局限性胰腺肿大、胰周脂肪消失等。

鉴别

　　胰石病尚需与下列疾病进行鉴别诊断：胆石症、泌尿系结石、腹膜后和肠系膜淋巴结钙化，结核性腹膜炎后的钙沉着，消化道内特别是憩室内的钡剂滞留。在腹痛发作时，需与腹腔脏器穿孔、肠系膜动脉栓塞、肠梗阻和冠状动脉栓塞相鉴别。CT 胰腺结石表现为小点状、条状、星状至粗大斑块不等的阴影，可局部或弥漫分布。它可确定结石的数量、大小及在胰管内的位置，还能观察胰腺形态、大小和胰管扩张程度。

并发症

血管瘤的并发症有溃疡、出血、感染、重要器官功能损害、充血性心力衰竭及骨骼肌肉损害而造成的肢畸形等。如血管瘤侵及颈椎，可发生神经根压迫症状，如疼痛、上肢感觉及运动障碍等。

鉴别

　　胰石病尚需与下列疾病进行鉴别诊断：胆石症、泌尿系结石、腹膜后和肠系膜淋巴结钙化，结核性腹膜炎后的钙沉着，消化道内特别是憩室内的钡剂滞留。在腹痛发作时，需与腹腔脏器穿孔、肠系膜动脉栓塞、肠梗阻和冠状动脉栓塞相鉴别。CT 胰腺结石表现为小点状、条状、星状至粗大斑块不等的阴影，可局部或弥漫分布。它可确定结石的数量、大小及在胰管内的位置，还能观察胰腺形态、大小和胰管扩张程度。

并发症

　　1.良性并发症胰石病可导致胰腺组织发生慢性炎性改变，产生慢性胰腺炎和胰腺假性囊肿。当炎症累及胰岛细胞时可产生糖尿病。其他并发症有消化性溃疡和肝病。

　　2.恶性并发症主要是胰腺癌。综合国内外报道其发病率一般在3.6%～16.7%。有人认为胰石病可导致胰腺组织反复发生慢性炎症和囊肿纤维化，后二者长期作用可使胰腺细胞的基因发生突变，最终发生癌变。从好发年龄来看，胰石病合并胰腺癌的病人以30～40岁居多，而一般胰腺癌以50～60岁居多，前者较后者提前了20 岁。

并发症

　　1.良性并发症胰石病可导致胰腺组织发生慢性炎性改变，产生慢性胰腺炎和胰腺假性囊肿。当炎症累及胰岛细胞时可产生糖尿病。其他并发症有消化性溃疡和肝病。

　　2.恶性并发症主要是胰腺癌。综合国内外报道其发病率一般在3.6%～16.7%。有人认为胰石病可导致胰腺组织反复发生慢性炎症和囊肿纤维化，后二者长期作用可使胰腺细胞的基因发生突变，最终发生癌变。从好发年龄来看，胰石病合并胰腺癌的病人以30～40岁居多，而一般胰腺癌以50～60岁居多，前者较后者提前了20 岁。

治疗

　　(一)治疗

　　早期诊断，彻底切除。化疗及放射疗法只能减轻症状。淋巴水肿性血管肉瘤，宜早期截肢。

　　(二)预后

　　本病预后差，72例头面部血管肉瘤患者中，1/2以上死于就诊后的15个月内。淋巴水肿性血管肉瘤(angiosarcoma in lymphedema)预后一般不良。5年存活率为6%～14%，平均存活19～31个月。肺转移为常见的死因。放疗后血管肉瘤(angiosarcoma after radiation therapy)预后不良，诊断后平均存活时间为6个月～2年。

预防

　　改变不良的生活习惯(酗酒)积极有效地治疗原发病(胆道疾病、甲状腺功能亢进、寄生虫等)，是预防本病的关键。多饮水可稀释尿液，降低尿内晶体浓度，冲洗尿路，有利于预防结石形成及促使尿石排出，一般成人每日饮开水或磁化水2000毫升以上，对预防结石有一定意义。

饮食

　　1、虫草炖肉。

　　虫草20克，猪瘦肉500克、料酒、精盐、姜片、葱段、胡椒粉、肉汤。将猪肉洗净，入沸水锅内焯去血水，捞出用清水洗净，切成块状。虫草用温水洗净。将虫草、猪肉、盐、料酒、姜、葱放入锅内，注入肉汤，武火烧沸，撇尽浮沫，改为文火炖至猪肉熟烂。拣去葱、姜。加入盐、胡椒粉调味即成。

　　2、花生汤。

　　原料：花生、冰糖。将花生放在热水中浸泡1小时左右，就能简单的将它的外皮去除，留下白色的仁;把去皮后的花生仁放入锅中，然后倒入适量水，大概300g花生兑1000g水。用大火煮沸后调小火焖煮3小时左右，直至花生酥成粉状;花生煮熟后加入冰糖，再煮一小会，待冰糖融化即可。

预防

　　改变不良的生活习惯(酗酒)积极有效地治疗原发病(胆道疾病、甲状腺功能亢进、寄生虫等)，是预防本病的关键。多饮水可稀释尿液，降低尿内晶体浓度，冲洗尿路，有利于预防结石形成及促使尿石排出，一般成人每日饮开水或磁化水2000毫升以上，对预防结石有一定意义。

治疗

　　胰石症治疗目的是祛除结石、解除梗阻、防止胰腺进一步毁坏并防止恶变、缓解疼痛。常用的手术方法：

　　1.经内窥镜取石

　　此法仅用于胰管无狭窄的胰石。若无胰管狭窄可将括约肌切开取石，当结石较大时，可经超声碎石或激光震波碎石后取出。结石经过超声碎石后，结石破碎得较小，亦可自行排出。若胰管有狭窄因素存在结石虽经破碎取出，而梗阻因素并未解除，日后仍将形成结石。

　　2.胰腺部分切除

　　指结石局限于胰体、胰尾的多块结石并且该部胰腺毁坏较为严重者。当胰体、尾切除后胰管的近端无狭窄，不影响胰液排出，可将胰腺的残端缝合。当胰管近端有狭窄因素存在时，可将残端胰管下空肠行套入式，或端-侧式Roux-y式吻合。由于胰岛细胞大部分在胰尾部、体部，在一个病态的胰腺上切除过多的胰腺体、尾，则将导致严重的胰腺内分泌功能不足。因此，胰体、尾应多保留一些，近端有狭窄时可行胰-空肠吻合。

　　3.胰管结石合并胰腺囊肿

　　一方面将结石取石，另一方面将囊肿与肠道做内引流术。

　　4.胰实质切开取石

　　适应于胰头、体部结石，并伴有胰管多处狭窄者。胰头、体孤立性结石近端又无狭窄者，在结石处切开纤维化的胰腺组织取出结石，将切开的胰管及胰腺妥善缝合。但这种情况的病例较少见。一般情况下胰管的多处结石均伴有多处狭窄和扩张。为解除梗阻，有时将胰管大部或近于全部劈开，将结石取净，将劈开的胰管与空肠行侧吻合。由于胰腺大部分已纤维化，因而劈开胰管时出血并不太多。

　　5.Whipple手术

　　适应于胰头部多发性结石、胰头而毁坏或有恶变者。胰十二指切除破坏性大对生理扰乱严重，应严格掌握其适应证。为减少损伤，若无恶变征象时，可采用改良式(保留十二指肠)胰头切除。

　　胰石症的治疗尚未形成一固定术式，其原因在于结石的大小、部位、胰管的狭窄程度、胰腺组织的纤维化范围等无一定的模式，则在治疗上有一定的难度。具体应采用那种手术方法要从多方面考虑再予以实施。

　　6.胰结石并发胰腺癌的治疗

　　当术中疑为癌变时，应行冰冻切片。经确诊后进行如下治疗：瘤肿局限于包膜内，位于胰头则行胰十二肠切除。若病变在胰腺的范围较广，未发生周围转移，可行全胰切除。术后内、外分泌不足行替代治疗。

　　胰头部肿瘤并压迫胆总管下端出现黄音时行胆管空肠内引流术。当肿瘤不能切除或切除不彻底时，可行术中放射治疗。亦可采用动脉插管灌注化疗药物。

治疗