[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$f8JqsKAw3_yeCRGiSUi-0v0IZ4b-fKUTvQal8yinb-nY":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":56},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":53},2636,"原发性皮肤免疫细胞瘤"," 原发性皮肤免疫细胞瘤：症状、诊断与治疗指南"," 原发性皮肤免疫细胞瘤, 皮肤癌, 免疫细胞瘤诊断, 皮肤瘤治疗, 皮肤疾病, 免疫系统疾病"," 原发性皮肤免疫细胞瘤是一种罕见的皮肤癌症，涉及免疫细胞的异常增殖。本指南涵盖了原发性皮肤免疫细胞瘤的症状、诊断方法及最新的治疗方案，助您全面了解这一复杂疾病。",[18,23,28,33,38,43,48],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},136547,"概述","\u003Cp>　　原发性皮肤免疫细胞瘤(primary cutaneous immunocytoma)为罕见的淋巴瘤，同义名，皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤(lymphoplasmacytoid tymphoma of skin)。预后良好(5年存活期100%)。其特点为表达单型胞浆免疫球蛋白的小淋巴细胞，淋巴浆细胞样细胞和浆细胞增生。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},136548,"症状","\u003Cp>　　常见症状：淋巴结肿大、结节、脾肿大\u003C/p>\u003Cp>　　皮肤免疫细胞瘤在西欧国家较多见，占CML的15%～20% ;在我国虽未见报道，但是否罕见，今后尚值得注意。主要发生于中、老年人，无性别差异。呈单发性或多发(皮下)皮肤结节。好发于四肢。皮肤结节自行迅速发生，呈鲜红、紫红至棕红色，或融合成浸润性斑块，高出皮面，极少鳞屑，很少破溃，偶或自行消退。个别患者的结节可自原先存在的慢性萎缩性肢端皮炎发展而成。原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好，对局部治疗效果好。继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20% 示单株丙种球蛋白，可发生淋巴结和脾肿大，少数可并发自身免疫性疾病，如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少，晚期可继发白血病，并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenström病。\u003C/p>\u003Cp>　　根据临床表现，皮损特点，组织病理，免疫组化特征性即可诊断。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},136549,"检查","\u003Cp>　　检查项目：组织病理检查\u003C/p>\u003Cp>　　组织病理：真皮和皮下组织内瘤细胞浸润，在原发性皮肤免疫细胞瘤中大多呈片状或团块状;在继发性皮肤免疫细胞瘤中常呈弥漫性，除见少数组织细胞和嗜酸粒细胞以及很多肥大细胞外，表现为在以小淋巴细胞的背景中出现：\u003C/p>\u003Cp>　　1.较多浆细胞样淋巴细胞，核内或胞浆内有对MGP和PAS呈阳性反应的物质(免疫球蛋白)。\u003C/p>\u003Cp>　　2.较多甚至很多散在的浆细胞。浆细胞样淋巴细胞和(或)浆细胞的百分比在原发性皮肤免疫细胞瘤中占20%，多位于浸润灶周围，在继发性皮肤免疫细胞瘤中占40%。\u003C/p>\u003Cp>　　3.尚见一些向浆细胞分化的不同阶段的细胞(具有不规则形胞核的中心细胞、中心母细胞、免疫母细胞、特殊浆细胞和浆母细胞)的混合形浸润。多形性较明显，核分裂象亦较多见。免疫标记示浆细胞样淋巴细胞和浆细胞合成单克隆C3受体和IgG(少数病例中IgA或IgM)。瘤组织内免疫球蛋白(大多为IgMK型)增加。\u003C/p>\u003Cp>　　4.免疫组化：特点为肿瘤细胞表达单型胞浆免疫球蛋白重和轻链分子。免疫细胞瘤，瘤细胞表达CD70但缺乏CD50浸润内浆细胞CD20-。大多数病例可查到免疫球蛋白基因重排。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},136550,"鉴别","\u003Cp>　　1.浆细胞瘤 皮肤浆细胞瘤大多为多发性骨髓瘤的表现，属原发性者极罕见。\u003C/p>\u003Cp>　　2.原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤 多见于躯干和面部，瘤细胞属中心细胞/中心母细胞性，无PAS阳性包含物，免疫球蛋白染色示在细胞膜表面或缺如。\u003C/p>\u003Cp>　　3.原发性和继发性皮肤免疫细胞瘤的区别 前者皮肤损害多位于肢体，无自身免疫性疾病，单一型细胞占20% ;后者皮肤损害分布全身，50% 有单株丙种球蛋白，半数伴自身免疫性疾病，单一型细胞占40% 。\u003C/p>\u003Cp>　　4.B细胞假性皮肤淋巴瘤 发现单一型浆细胞和(或)浆细胞样淋巴细胞有助于皮肤免疫细胞瘤与B细胞假性皮肤淋巴瘤的区别。\u003C/p>\u003Cp>　　5.Waldenström巨球蛋白血症 产生IgM的瘤细胞分泌巨球蛋白至血液内。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},136551,"并发症","\u003Cp>　　少数可并发自身免疫性疾病，如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少，晚期可继发白血病，并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenström病。本病通常存在有免疫功能低下，故临床上除了上述并发症外还容易并发感染，严重病例可直接导致脓毒血症。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},136552,"预防","\u003Cp>预防：本病暂无有效预防措施。注意健康，做好安全防护，减少和避免不良因素的刺激及意外伤害，可以起到一定的预防作用。\u003C/p>\u003Cp>另外，早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键。\u003C/p>\u003Cp>万一发病，应积极治疗，主动干预，防止并发症的出现。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},136553,"治疗","\u003Cp>　　(一)治疗\u003C/p>\u003Cp>　　放射线疗法。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)预后\u003C/p>\u003Cp>　　原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好，对局部治疗效果好。继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20% 示单株丙种球蛋白，可发生淋巴结和脾肿大，少数可并发自身免疫性疾病，如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少，晚期可继发白血病，并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenström病。预后良好(5年存活期100%)。\u003C/p>",6,[54,55],"皮肤科","血液内科",true]