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特发性皮肤钙化病

就诊科室: 皮肤科 内分泌科
好医保审核专业委员会评审

概述

  皮肤钙化病(calcinosis cutis)是不溶性钙盐(主要为未定型磷酸钙或少量碳酸钙)沉积于皮肤内或皮下组织产生的疾病。可分为转移性皮肤钙化病,营养不良性钙化病及特发性钙化病等3型。

病因

  是不溶性钙盐(主要为未定型磷酸钙或少量碳酸钙)沉积于皮肤内或皮下组织产生的疾病。

1.原发性甲状旁腺功能亢进。 2.摄入过多维生素D。 3.骨髓炎或癌转移引起骨质广泛的破坏,慢性肾功能衰竭,肾清除磷的功能降低,可以发生高磷酸盐血症合并代偿性血清钙浓度降低。

钙沉积在以前受损的组织内,血清钙及磷值正常,内脏器官不受侵犯。发病机制还不很清楚。

症状

  常见症状:大关节附近坚硬的皮下结节、皮肤损害呈坚硬的白色丘疹

  可分为肿块性钙化病及表皮下钙化结节。

  1.肿块性钙化病 呈许多大的皮下钙化团块,可伴发丘疹性和结节性钙化性皮肤损害。本病常有家族史及并发高磷酸盐血症。

  2.表皮下钙化结节(subepidermal calcified nodule) 也可称为皮肤结石,一般呈单个小的隆起性硬结节,有时有2~3个结节,结节表面大多呈疣状,但表面也可光滑,常见部位为颜面,有些病例有许多或甚至无数个结节。患者大多为儿童,有些病例出生时即已有个别结节或在成人期前不出现结节。

  根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

检查

  检查项目:血清钙离子浓度、甲状腺功能检验

  组织病理:

  1.肿块性钙化病 皮下组织内有大块钙沉着,其周围有异物反应。有些病例表皮内有钙沉着,钙可以从溃疡处或经表皮排出。

  2.表皮下钙化结节 钙化性物质主要位于真皮最上层,主要呈密集的钙化性球体,有些则是1个或数个大的均质性钙化性物质团块。钙化的球体和团块中耦合有完好的细胞核。大的团块周围可见巨噬细胞和异物巨细胞,表皮增厚。钙颗粒可见于表皮内,提示经表皮排出。

并发症

  本病常有家族史及并发高磷酸盐血症。

  高磷酸盐血症时,血磷酸盐含量增加,超过正常水平的现象。又称磷血症。磷代谢紊乱的一类。通常并无临床症状。病因为磷酸盐摄入增多、排出减少,或再分配面的紊乱。①摄入增多。如口服或静脉注射过量磷酸盐, 和服用过量维生素D,增加肠内磷酸盐的吸收。牛乳、豆制代乳品,谷类食物中含磷较高。②排出减少。甲旁腺素能减少肾脏对磷酸盐的重吸收。

预防

  特发性皮肤钙化病预防尽可能治疗有关基础疾病,不滥用维生素D制剂。看护好小儿,防止误食毒物和药物。青少年可发生自伤性服毒健康搜索,重视青少年的身心健康问题。.加强宣传,普及植物药物等相关防毒知识。发生的一些相关因素在发病前进行预防也具有重要意义。

治疗

  (一)治疗

  尽可能治疗有关基础疾病,不滥用维生素D制剂。对原发泛发性损害可试用乙二胺四乙酸二钠1g加入5%葡萄糖溶液中静脉滴注,每天1次,对伴高血钙的应限制钙盐摄入;伴高血磷的应限制磷质摄入,同时给予氢氧化铝凝胶,每天60ml,以减少磷的吸收。

  局部单个损害可予以手术切除。有推荐在损害处皮肤上划一鱼口状切口翻起皮瓣,用磨牙钻将钙质搞碎,然后用生理盐水冲洗,是一种简便和有效的局部疗法。

  (二)预后

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