[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fvNqxCYm5TvyfvPBa8JQtloXfVRiKIQVfNIJDGPmpMo4":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":67},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":63},2612,"吞噬功能缺陷病"," 吞噬功能缺陷病 - 了解病因、症状及治疗方法\n"," 吞噬功能缺陷病, 吞噬缺陷, 免疫疾病, 吞噬功能障碍, 吞噬细胞, 吞噬病治疗, 医疗信息\n"," 吞噬功能缺陷病是一种免疫系统相关的疾病，主要表现为吞噬细胞功能障碍。了解吞噬功能缺陷病的病因、症状、诊断方法及最新治疗方案，帮助患者及其家属更好地应对和管理这种疾病。",[18,23,28,33,38,43,48,53,58],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},135753,"概述","\u003Cp>　　吞噬功能缺陷病，包括慢性肉芽肿病和Chediak-Higashi综合征。吞噬功能缺陷将导致机体对病原微生物的易感性增高，常发生各种化脓菌感染及条件致病菌的感染。原发性吞噬功能缺陷系指先天性或遗传性的内源性吞噬功能不全。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},135754,"病因","\u003Cp>吞噬细胞的功能不足的病因，多为遗传性疾病。如CGD主要是伴性型染色体遗传性疾病，但也可以常染色体隐性方式遗传，为此，女孩也可发病。因此患儿白细胞在实验室试验时，可证明吞噬细菌的白细胞耗氧量不增加，不形成过氧化物或过氧化氢，细菌不被杀死，同时还存在白细胞缺乏过氧化物酶，或缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶，或缺乏丙酮酸盐激酶等。缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶，不能杀伤过氧化氢酶阳性的细菌;缺乏丙酮酸盐激酶，则丧失杀伤葡萄球菌的能力。慢性肉芽肿病为X连锁隐性遗传，少数为常染色体隐性遗传，Chédiak-Higashi综合征为常染色体隐性基因的遗传病。其病因还不很清楚。\u003C/p>\u003Cp>　　\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},135755,"症状","\u003Cp>　　常见症状：淋巴结肿大、肝脾肿大、脓肿\u003C/p>\u003Cp>　　1.慢性肉芽肿病(CGD)\u003C/p>\u003Cp>　　大多在幼年发病，常有显著的淋巴结肿大，肝脾肿大、深部脓肿和肺炎。致病菌多为过氧化物酶阴性，如表皮葡萄球菌、金黄色葡萄球菌、沙雷菌、大肠埃希杆菌和假单胞菌等。其他症状有鼻炎、结膜炎、皮炎、肝脓肿等。病人一般发育延迟。\u003C/p>\u003Cp>　　2.Chédiak-Higashi综合征\u003C/p>\u003Cp>　　本病为一罕见的累及多脏器的常染色体隐性基因的遗传病。临床上表现为反复性化脓菌感染、部分眼和皮肤白化病、中枢神经系统异常，脏器有非恶性的淋巴细胞浸润，很多组织细胞内的溶酶体异常，导致感染、白化病、神经系统疾病和出血(血小板减少)。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},135756,"检查","\u003Cp>　　检查项目：中性粒细胞杀菌试验、白细胞计数（WBC）\u003C/p>\u003Cp>　　1.实验室检查\u003C/p>\u003Cp>　　(1)慢性肉芽肿病 白细胞计数因感染而可能增高，但可能由于NADP氧化酶活性缺乏而不能产生过氧化氢、超氧化物和其他活性氧，其他粒细胞蛋白可能也缺乏粒细胞四唑氮蓝(NBT)还原试验，并杀菌试验异常。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)Chédiak-Higashi综合征 患者中性粒细胞减少，趋化和杀菌力减弱，NK细胞活性降低，但杀伤T细胞活性正常。\u003C/p>\u003Cp>　　2.其他辅助检查\u003C/p>\u003Cp>　　Chédiak-Higashi综合征在光学显微镜下可见中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞的胞质内和血小板内有较大的颗粒，此系异常的溶酶体融合而成。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},135757,"鉴别","\u003Cp>　　1.慢性肉芽肿病\u003C/p>\u003Cp>　　需与一般的肝脾肿大、深部脓肿和肺炎相鉴别。其他还应与鼻炎、结膜炎、皮炎、肝脓肿等相鉴别。\u003C/p>\u003Cp>　　2.Chédiak-Higashi综合征\u003C/p>\u003Cp>　　需与白化病、神经系统疾病相鉴别。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},135758,"并发症","\u003Cp>　　1.慢性肉芽肿病可并发肝脾肿大、深部脓肿和肺炎。其他还有鼻炎、结膜炎、皮炎、肝脓肿等。\u003C/p>\u003Cp>　　2.Chédiak-Higashi综合征，可并发白化病(是一种较常见的皮肤及其附属器官黑色素缺乏所引起的疾病，由于先天性缺乏酪氨酸酶，或酪氨酸酶功能减退，黑色素合成发生障碍所导致的遗传性白斑病。这类病人通常是全身皮肤、毛发、眼睛缺乏黑色素，因此表现为眼睛视网膜五色素，虹膜和瞳孔呈现淡粉色，怕光，看东西时总是眯着眼睛。皮肤、眉毛、头发及其他体毛都呈白色或白里带黄。人们将这类病人俗称为“羊白头”。)神经系统疾病(神经细胞)和出血(血小板)。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},135759,"预防","\u003Cp>　　1.预防遗传性免疫缺陷 免疫缺陷的遗传因素占很大比重，尤其以严重者为最。因此，对有免疫缺陷倾向者，如反复罹患多发性化脓症者，无明显传染因子的腹泻者，经常施用抗生素抗感染者等，在婚前，应作免疫学检查。提请免疫实验室进行免疫细胞、血清免疫因子及有关的细胞因子检测，以及体外、体内免疫功能检验。同时，要作遗传查询，包括男女双方的个人既往史、家族史、畸形体等。对有腭裂、唇裂者可进一步检查胸腺和胸腺功能;皮肤白化者要检查其与Wiskott-Aldrich综合征的关系。\u003C/p>\u003Cp>　　2.预防致畸性的婴儿免疫缺陷 为避免胎儿致畸引起的免疫缺陷，除如上查询胎儿父母的个人既往史、家族史、畸形体等外，还要避免母亲在孕期受风疹病毒、巨细胞病毒等感染，防止服用有致畸倾向的药物，防止有害射线，如γ射线、X射线辐照等等。产前检查中，要注意胎儿有否畸形，畸形儿可以中断妊娠。\u003C/p>\u003Cp>　　3.预防继发性免疫缺陷 加强体育锻炼，保持身心健康。防止过度疲劳和营养不良。积极治疗可能导致免疫缺陷的传染性疾病，正确使用治疗药物、免疫抑制剂或免疫调节剂;必要时补充缺失的免疫因子，保证免疫功能正常。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},135760,"治疗","\u003Cp>1.慢性肉芽肿病，根据不同的致病菌给予积极的抗菌治疗。重组IFN-γ可促进细胞色素的转录，使细胞内超氧阴离子水平增加，初步结果有效。严重病例可予骨髓移植。\u003C/p>\u003Cp>　　2.Chédiak-Higashi综合征以抗生素治疗感染为主，其他无特殊疗法。\u003C/p>\u003Cp>　　\u003C/p>",7,{"id":59,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},135761,"饮食","\u003Cp>　　具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡。\u003C/p>\u003Cp>　　饮食宜清淡，戒除烟酒，禁食辛辣刺激性食物。\u003C/p>",8,[64,65,66],"皮肤科","呼吸内科","内分泌科",true]