[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fdV8cJ5R6ulyQFMGoWD46iVeINpfLm-MznNUqaRQPrd8":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":66},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":63},2592,"塞泽里综合征"," 塞泽里综合征 - 症状、诊断与治疗 | 医疗百科"," 塞泽里综合征, 塞凯瑞综合征, 皮肤t细胞淋巴瘤, 皮肤癌, 医疗百科, 症状和诊断, 治疗方法"," 塞泽里综合征（sezary syndrome）是一种罕见的皮肤t细胞淋巴瘤，又称塞凯瑞综合征。本文详细介绍了塞泽里综合征的症状、诊断过程及治疗方法，帮助您了解这种病症的全面信息，并为患者提供宝贵的医疗资源。",[18,23,28,33,38,43,48,53,58],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},135969,"概述","\u003Cp>　　1938年由Sézary和Bouvrain首先报告。塞泽里综合征(Sézary syndrome)为一白血病性、红皮病性低度恶性T细胞淋巴瘤。其特点为全身红皮病，表浅淋巴结病和周围血中存在非典型性细胞。虽然典型MF的患者可进展为塞泽里综合征，但通常Sézary综合征患者，从开始就呈红皮病表现。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},135970,"病因","\u003Cp>　　(一)发病原因\u003C/p>\u003Cp>　　本病的确切病因尚不明，对本病的性质，大体上可归纳为3种认识：\u003C/p>\u003Cp>　　1.认为本病是独立疾病，与蕈样肉芽肿不同。Sézary本人当时即指出本病虽然在组织病理学及细胞学上与MF有很大相似之处，但本病在周围血内具有异形细胞，因此应与蕈样肉芽肿区别开来。有人认为是一种良性可逆性疾病，主要发生于外表健康的老年人，是由于迟发超敏反应的结果。但也可由其他疾病转变而来，例如异位性皮炎、接触性皮炎、药物反应及植皮反应等。仅很少数病人转变为恶性淋巴瘤。\u003C/p>\u003Cp>　　2.认为本病是可在各种恶性淋巴瘤中出现的一种综合征。\u003C/p>\u003Cp>　　3.认为属于蕈样肉芽肿的一种亚型——红皮症型，因为不论在光学显微镜下或电镜下，均不能区别皮肤内的Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)发病机制\u003C/p>\u003Cp>　　发病机制还不清楚。通过免疫学的研究，Sézary细胞已被证明为T细胞，可在试管内用PHA刺激后合成DNA。与羊红细胞形成花瓣，同时可以被特异性兔抗人T细胞的抗血清杀死。因此Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞一样，均来自T细胞。免疫表型主要为CD4 。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},135971,"症状","\u003Cp>　　常见症状：湿疹样、神经性皮炎样\u003C/p>\u003Cp>　　起病缓慢，自觉奇痒。皮损早期为局限性水肿性环状或鳞屑性红斑，有时呈湿疹样、神经性皮炎样，可暂时消退，数个月或数年后渐变成红皮病(图1)。皮肤浸润增厚，面部略水肿，形如狮面，眼睑可以外翻。根据我们观察，本病的红皮病(表1)与一般红皮病比较，有下列不同的表现：①带棕黄色;②消退处出现结节、鱼鳞病样或苔藓样损害;③皮肤干燥，尤以两手背，易发生皲裂;④皮肤肿胀，容易擦破。皮肤因搔抓或其他物理性刺激常有色素沉着，偶或发生水疱。毛发可脱落，甲营养不良或脱落。部分患者掌、跖角化过度。多数病例全身或局部浅表淋巴结肿大，常见于腹股沟，其次为腋下或颈部，病情缓解时可消退。晚期患者体重减轻，乏力，发热和盗汗，肝、脾肿大，其他器官如心、肾、食管和硬脑膜等亦可受累。各种症状的发生率。病程一般较长，少数患者可自行缓解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于继发感染。有报道本病可发展成T淋巴母细胞性或免疫母细胞性淋巴瘤，也有报道发生在成功治疗Hodgkin病后。\u003C/p>\u003Cp>\u003C/p>\u003Cp>\u003C/p>\u003Cp>　　本病的特征为剥脱性红皮病，奇痒，浅表淋巴结及肝，脾肿大，以及白细胞增多和血中S细胞增加(15%以上)。一般不难诊断。但有时需与其他伴红皮病表现的疾病(如慢性淋巴细胞白血病、Hodgkin病、红皮病型MF和成人T细胞白血病等)鉴别。慢性淋巴细胞白血病患者外周血中主要为成熟淋巴细胞，少数幼稚淋巴细胞的形态与S细胞不同。Hodgkin病患者外周血中无S细胞。与红皮病型MF和成人T细胞白血病(ATL)的鉴别。\u003C/p>\u003Cp>　　本病需要结合临床与病理才能确定，特别是在周围血内能找到较多的有相对特征的Sézary细胞(一般应在10%以上)，对诊断有一定的意义。在一些其他皮肤病患者的周围血中也能找到类似细胞，对其意义尚待进一步探讨。因此，不能单凭周围血中的细胞检查一次来确诊。\u003C/p>\u003Cp>\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},135972,"检查","\u003Cp>　　检查项目：全身检查、血液检查\u003C/p>\u003Cp>　　1.血象 白细胞一般为(15～20)×109/L，最高为238×109/L，并出现典型S细胞。S细胞>10%～15%者有诊断意义，常随病情恶化而增加，可达80%，甚至90%以上。\u003C/p>\u003Cp>　　2.骨髓象 早期正常，晚期可见S细胞，我们所见病例达29%。\u003C/p>\u003Cp>　　3.其他 肝、肾功能，血清蛋白电泳和电解质测定一般正常。上海华山医院皮肤科曾测所见病例的E花环试验：Et和Ea与淋巴细胞转化率均低于正常，说明患者细胞免疫功能低下，不仅如此，B淋巴细胞也仅为正常的50%，表明患者的体液免疫功能也降低。\u003C/p>\u003Cp>　　常见白细胞增多达30000/mm3。周围血，皮肤浸润中和淋巴结内可见深脑回状辅助T细胞(Sézary细胞)，绝对数大于1000/mm3或循环中大于10%为塞泽里综合征的诊断标准。\u003C/p>\u003Cp>　　病理检查：真皮上部血管周围出现不等量S细胞。S细胞也可侵入。\u003C/p>\u003Cp>　　表皮内，形成Pautrier微脓肿。不同于MF者为其他浸润细胞比较单一，仅见少数巨噬细胞，罕见中性粒细胞、浆细胞或嗜酸粒细胞。晚期细胞浸润可扩展至真皮深层或皮下组织，可转变成高度ML。\u003C/p>\u003Cp>　　S细胞的直径一般为10μm左右，胞核大，占整个细胞的80%以上，常不规则地凹陷成分叶状，有时呈典型脑回状或盘蛇状，核染色质深，有的有核仁。胞浆少，呈嗜碱性，有时核周可见很多排列成圈形的一致性小空泡。空泡内含物对PAS染色呈阳性反应，耐淀粉酶，为中性黏多糖。S细胞的细胞化学、功能和免疫细胞学的特征见表3。\u003C/p>\u003Cp>　　免疫组化：淋巴样细胞表达CD2 ，CD ，CD5 ，CD45RO ，CD8-和CD3O-，类似其他低度皮肤T细胞淋巴瘤，如MF。在大多数病例中，皮肤浸润，周围血和受累的表浅淋巴结中有TCR基因克隆重排。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},135973,"鉴别","\u003Cp>　　在鉴别诊断方面，以往本病易误诊为慢性淋巴细胞白血病及红皮症，然而前者是来自骨髓的B淋巴细胞过度增生，骨髓中80%以上为淋巴细胞，尤其是周围血中，其总数常超过100×109/L。须与慢性淋巴细胞性白血病、银屑病、异位性皮炎、日光性皮炎、脂溢性皮炎、接触性皮炎、药疹和毛发红糠疹鉴别。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},135974,"并发症","\u003Cp>塞泽里综合征并发为恶性淋巴瘤 ；\u003C/p>\u003Cp>淋巴细胞发生了恶变即称为淋巴瘤，按照“世界卫生组织淋巴系统肿瘤病理分类标准”，目前已知淋巴瘤有近70种病理类型，大体可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。在我国，霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的9%～10%，是一组疗效相对较好的恶性肿瘤；非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的90%左右，并且近十几年来发病率逐年升高。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},135975,"预防","\u003Cp>　　1. 有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因，中医认为压力导致癌症。预防过劳体虚引起免疫功能下降、内分泌失调，体内代谢紊乱，体内酸性物质沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。\u003C/p>\u003Cp>　　2.加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。\u003C/p>\u003Cp>　　3. 生活要规律，生活习惯不规律的人，如彻夜唱卡拉OK、打麻将、夜不归宿等生活无规律，都会加重体质酸化，容易患癌症。应当养成良好的生活习惯，从而保持弱碱性体质，使各种癌症疾病远离自己。\u003C/p>\u003Cp>　　4. 不要食用被污染的食物，如被污染的水，农作物，家禽鱼蛋，发霉的食品等，要吃一些绿色有机食品(别是绿色蔬菜类)，特要防止病从口入。\u003C/p>\u003Cp>　　5.每年主动做一次防癌检查，每个人体内都有癌的基因细胞，但是不一定每个人都会得癌症。但当你的免疫功能低下的时候，正常的细胞减少，癌细胞就会增多。有肿瘤家族史的人最好一年检查两次身体;健康人则建议每年复查。\u003C/p>\u003Cp>6.本病起病缓慢，早期患者如治疗合理，可以获得多年缓解，少数患者可自行缓解。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},135976,"治疗","\u003Cp>　　(一)治疗\u003C/p>\u003Cp>　　与MF一样。治疗方法大致有3种：①局部用药，早期用0.02%～0.05%氮芥生理盐水溶液;②放射治疗，包括X线和β线、放射性核素以及高能电子束等，对皮损也有些效果;③全身化疗，适用于晚期患者。近年来多主张采用苯丁酸氮芥(瘤可宁)，对某些病例疗效较好。我们的1例初期一般情况良好，仅免疫功能低下，曾采用中药和左旋咪唑等治疗，似有一定缓解的作用。化疗药物包括瘤可宁等对晚期发展阶段的疗效并不满意。治疗困难，平均存活期约3年。小剂量甲氨蝶呤(MTX)有效率约50%。总存活率为8年左右。有些患者对光化学疗法有效。其他疗法如干扰素α、维A酸类、小量苯丁酸氮芥和泼尼松、氟达拉滨(fludarabine)和系统性化疗亦可应用。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)预后\u003C/p>\u003Cp>　　本病起病缓慢，早期患者如治疗合理，可以获得多年缓解，少数患者可自行缓解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于继发感染。\u003C/p>",7,{"id":59,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},135977,"饮食","\u003Cp>　　饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、(如卷心菜和菜花等)及萝卜、酸梅、黄豆、牛肉、蘑菇、芦笋、薏苡仁等、食物中含有抗癌物质，水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。\u003C/p>\u003Cp>　　肿瘤病人热能消耗大，因此饮食要比正常人多增加20%的蛋白质。\u003C/p>\u003Cp>　　少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的\"发物\";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。\u003C/p>",8,[64,65],"皮肤科","血液内科",true]