[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fe1wGKN-eEFTBACcQzbso16GZg_GdynBOl9n7LeYJlAQ":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":62},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":58},2574,"小儿色素失调症"," 小儿色素失调症 - 症状、原因及治疗指南"," 小儿色素失调症, 小儿皮肤病, 色素失调, 儿童皮肤护理, 色素失调症状, 色素失调原因, 色素失调治疗 "," 了解小儿色素失调症的症状、原因及治疗方法。掌握如何有效护理儿童皮肤，确保孩子健康成长。提供全面的医学信息与专业建议，帮助家长科学应对小儿色素失调问题。",[18,23,28,33,38,43,48,53],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},135978,"概述","\u003Cp>　　色素失调症(incontinentia pigmenti)又称色素失禁症、Bloch-Sulzberger综合征、Bloch-Siemens综合征、真皮变性黑变病(melanosis coria degenerarativa)。是一种少见的复合性遗传综合征，有特征性皮肤改变，可伴眼、骨骼和中枢神经系统畸形和异常。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},135979,"病因","\u003Cp>　　(一)发病原因\u003C/p>\u003Cp>　　本病征由常染色体显性遗传或伴性联显性遗传。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)发病机制\u003C/p>\u003Cp>　　女性有两个X染色体，因此病情不严重，而男性异常基因位于仅有的一个X染色体上，因而病情严重，常在胎儿期即死亡，因此，临床上多见于女性患者。国内张玉昌等报告一组病例中曾有1例男孩。Carney报告女与男之比为97∶3，7/18患者染色体分析有异常。国内曾报道一1例患儿在胚胎期受放射线损伤，致基因突变，于出生2周后发病。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},135980,"症状","\u003Cp>　　常见症状：丘疹、疱疹、水疱或大疱损害、色素沉着、四肢瘫痪、眼球震颤、斜视、腱反射亢进、萌牙延迟、视网膜出血、痉挛性的肌张力增高、截瘫\u003C/p>\u003Cp>　　本症是一种皮肤色素异常的疾病。\u003C/p>\u003Cp>　　1.皮肤损害\u003C/p>\u003Cp>　　(1)皮肤损害表现：本病征的皮肤损害大多在出生时即有，发生最迟者在生后3个月。炎症阶段可发生于胎儿时期，出生后可无进展。初为红斑、丘疹，继而呈疱疹或大疱，呈绿豆至蚕豆大小，内容物清澈、疱壁紧张，条纹状或条索状密集排列，而不按皮纹或神经节段分布。疱疹、大疱等持续数月，反复出现。好发于躯干侧面、乳房周围和四肢等部位，疱疹多不破溃或破溃后有些渗出，疱疹自行吸收或形成硬结，而后留有色素斑。\u003C/p>\u003Cp>　　疣状损害可出现于手、足背，尤其是指、趾，疣状损害后亦可留下色素斑。\u003C/p>\u003Cp>　　色素沉着斑可以是仅有的异常，亦可为首发表现或炎症损害，疣状改变而后出现。色素斑的形态奇特多样，多呈不规则的泼水状、旋涡状或地图状。其色泽呈灰蓝色、暗灰蓝色、黄褐色或黑褐色，在2岁前色素不断增深，以后随年龄增长而逐渐变浅，直至消失。色素改变可持续多年，甚至到20～30岁才消失。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)分期：本病征皮肤损害临床可分3期，约1/3病例有典型发展过程，多数病例3期次序不规则，易变成重叠，少数仅有色素斑而无第Ⅰ、Ⅱ期改变。\u003C/p>\u003Cp>　　第Ⅰ期：红斑、丘疹、水疱形成期或简称疱疹期，常始于出生时，或生后2周内，罕见1岁以后发生。\u003C/p>\u003Cp>　　第Ⅱ期：赘疣状或苔藓状皮疹形成期，开始于生后2～6周。\u003C/p>\u003Cp>　　第Ⅲ期：色素沉着期，从第12～26周开始。\u003C/p>\u003Cp>　　2.眼部病变 约1/3的病例有眼部异常，可见先天性白内障、视神经萎缩、视盘炎、视网膜出血、色素沉着、眼球震颤、蓝色巩膜、斜视等。\u003C/p>\u003Cp>　　3.神经系统异常 约半数病例可有不同程度的神经系统异常，包括智力低下，痉挛性瘫痪和癫痫。\u003C/p>\u003Cp>　　4.其他表现 萌牙延迟、栓状齿、阻生和恒牙冠形成异常、头发稀疏、头顶瘢痕脱发、指甲薄软伴纵横条纹等。此外罕见高腭弓、腭裂和唇裂、脊柱裂、侏儒、小头畸形等。\u003C/p>\u003Cp>　　本病征可根据临床典型皮肤损害及其发展过程，结合血酸性粒细胞明显增高等特点做出临床诊断。进一步确诊可通过皮肤组织活检，\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},135981,"检查","\u003Cp>　　检查项目：血常规、脑电图尖波、脑电图棘波、脑电图弥漫性慢波、脑电图检查、眼底检查、白细胞计数（WBC）、嗜酸性粒细胞数、胸部平片\u003C/p>\u003Cp>　　1.血象变化 本病征在大疱期有外周血白细胞计数升高，约有74.5%的患者嗜酸粒细胞增高，个别最高计数可占白细胞总数的65%。 2.皮肤活检 本病征皮肤组织病理所见如下： (1)红斑期：表皮呈海绵状态，可见角层下水疱，疱内有大量酸性细胞，真皮有带状血管周围炎性浸润。 (2)疣状增生期：棘层增厚，不规则的乳头瘤样增生，有角化过度或角化不良细胞，棘层细胞排列成漩涡状。 (3)色素异常期：在真皮上部有许多的噬色素细胞及血管充血反应，可有黑素细胞树枝状突在基底膜下被真皮巨噬细胞吞噬的现象。其底层色素减退，细胞空泡化和变性，但亦有些病例基底层细胞可见大量色素。 常规做X线胸片、腹部B超、脑电图检查，可有异常脑波形。眼底检查见视神经萎缩、视网膜出血、色素沉着等病变。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},135982,"并发症","\u003Cp>　　 皮肤损害后可留下色素斑，视力下降，眼球震颤，智力低下，痉挛性瘫痪和癫痫，尚可伴发腭裂，唇裂，脊柱裂，侏儒，小头畸形等。本病病儿常伴有指甲发育不良，常有脱发。约30%病儿有神经系统症状，可出现小头畸形、智力低下及婴儿痉挛症等表现。有的小儿可有白内障、视神经萎缩等，有的可见出牙延迟或出牙不全。本病无特异性治疗，皮肤改变有逐渐减轻趋势，有的病儿可恢复，但伴随的秃发及牙、眼和中枢神经系统的病变常不随之好转。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},135983,"预防","\u003Cp>　　参照先天性疾病的预防方法，预防措施应从孕前贯穿至产前：\u003C/p>\u003Cp>　　婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。\u003C/p>\u003Cp>　　孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。\u003C/p>\u003Cp>　　一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。\u003C/p>\u003Cp>　　所用产前诊断技术有：①羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠16～20周为宜);②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定;③超声波显像(妊娠4个月左右即可应用);④X线检查(妊娠5个月后)，对诊断胎儿骨骼畸形有利;⑤绒毛细胞的性染色质测定(受孕40～70天时)，预测胎儿性别，以帮助对X连锁遗传病的诊断;⑥应用基因连锁分析;⑦胎儿镜检查。\u003C/p>\u003Cp>　　通过以上技术的应用，防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},135984,"治疗","\u003Cp>　　(一)治疗\u003C/p>\u003Cp>　　本病征的皮肤病变大多能自然消退，只是色素改变的持续时间长短有很大差异，故不必治疗。仅水疱期应注意防止继发感染，可外用含肾上腺皮质激素类的抗生素软膏。眼底病变者用光凝固疗法有一定疗效。\u003C/p>\u003Cp>　　若伴有智能低下，仅以加强训练为主，其他眼、骨骼和中枢神经系统并发症有些无法治疗，有些可作对症处理。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)预后\u003C/p>\u003Cp>　　本病征男性患者常早期死亡，女性患者多为良性经过，除原有的畸形外，到青春期可望自然痊愈。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},135985,"饮食","\u003Cp>　　1.避免过多的晒太阳，避免局部皮肤的摩擦刺激，避免搔抓。\u003C/p>\u003Cp>　　2.饮食要注重清淡，味道爽口。新鲜蔬菜如青菜、大白菜、萝卜、胡萝卜、西红柿等，可以供给多种维生素和无机盐，有利于机体代谢功能的修复，促进皮肤的新陈代谢。\u003C/p>\u003Cp>　　3.避免辛辣刺激食物，避免油炸煎烤类食物，以及方便面等含有防腐剂的预包装食物。\u003C/p>",7,[59,60,61],"眼科","皮肤科","神经内科",true]