佩吉特病样网状细胞增生症，又名局限性亲表皮性网状细胞增生症(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一种临床上类似MF，显然属上皮起源的多发性皮肤损害。1939年Woringer和Kolopp报告了1例6岁男孩，在臂部发生单发性斑块样皮损。而佩吉特病样网状组织细胞增生症1名，则是由Braum-Falco等根据临床和组织学外观而提出。

　　本病为一特征性T细胞淋巴瘤，仅发生于皮肤，临床上表现为斑块，组织学上以非典型性表皮内T淋巴细胞单个成巢状聚集为特点。

　　(一)发病原因

　　病因尚不明确。

　　(二)发病机制

　　发病机制还不清楚。本病罕见。国外报道20例，男性多见。国内报告1例，老年女性，皮疹累及外阴及腋部。以后又见1例局限于下肢的中年男性患者。

可分为2型，组织学上二者相同，但临床经过完全不同。

　　常见症状：四肢单发性斑块、结节

　　可分为2型，组织学上二者相同，但临床经过完全不同。

　　1.Woringer-Kolopp型 为局限性亚型。呈淡红到淡褐色单发性斑块，主要位于四肢，如多于1个损害，则损害有侵犯掌跖倾向。常在数月数年中，损害逐渐增大，大小可超过10cm。有些病例损害时好时犯持续多年。20%的患者发病年龄小于15岁。本病的特点为损害持续时间长，罕见发展为系统性淋巴瘤。

　　2.Ketron-Goodman型 为泛发性亚型,表现为类似MF的多数淡红色斑块，损害发展快，常侵犯淋巴结，其生物行为呈侵袭性。

　　局限性亚型应与肥大性扁平苔藓或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块，类似其他淋巴瘤或白血病的斑块和结节。由于临床上缺乏湿疹性损害，可排除MF。结合组织病理与免疫组化检查，诊断不难。

　　检查项目：组织病理检查、免疫组化检查

　　佩吉特病样网状细胞增生症检查：

组织病理：两型均见大的非典型T细胞，呈高度亲表皮性浸润，单个或成巢状，类似Paget病。表皮内淋巴细胞中，可见多数非典型性核丝分裂。

　　免疫组化：典型损害同典型MF，表现为CD4+，CD3+，CD5+和CD8-。

　　局限性亚型，应与肥大性扁平苔藓或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块，类似其他淋巴瘤或白血病的斑块和结节。由于临床上缺乏湿疹性损害，可排除MF。蕈样真菌病(mycosisfungoides，MF)是一种T细胞起源的恶性肿瘤。又称蕈样肉芽肿(granulomafungoides)，是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。其特征为辅助T细胞增生Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。病程呈慢性渐进性，初期为多种形态的红斑和浸润性损害以后发展成肿瘤晚期可累及淋巴结合内脏。

　　1.Woringer-Kolopp型 为局限性亚型。呈淡红到淡褐色单发性斑块，主要位于四肢，如多于1个损害，则损害有侵犯掌跖倾向。常在数月数年中，损害逐渐增大，大小可超过10cm。有些病例损害时好时犯持续多年。20%的患者发病年龄小于15岁。本病的特点为损害持续时间长罕见发展为系统性淋巴瘤。

　　2.Ketron-Goodman型 为泛发性亚型,表现为类似MF的多数淡红色斑块，损害发展快，常侵犯淋巴结，其生物行为呈侵袭性。

　　局限性亚型应与肥大性扁平苔藓或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块，类似其他淋巴瘤或白血病的斑块和结节。由于临床上缺乏湿疹性损害，可排除MF。结合组织病理与免疫组化检查，诊断不难。

　　目前尚没有可靠预防方法！

发病原因和发病机制尚不明确！本病罕见。国外报道20例，男性多见。国内报告1例，老年女性，皮疹累及外阴及腋部。以后又见1例局限于下肢的中年男性患者。可分为2型，组织学上二者相同，但临床经过完全不同。 本病罕见。

　　佩吉特病样网状细胞增生症治疗：

　　(一)治疗

　　局限性者最好用X线治疗或切除。泛发性者可用PUVA联合维A酸类或干扰素α治疗。

　　(二)预后

　　局限型放射治疗后可长期缓解，全身型者病情进展快，多在3个月～2年内死亡。

　　(三)积极定期参加身体体检。发现疾病及时治疗是关键。