高脂蛋白血症Ⅲ型(hyperlipoproteinemia type Ⅲ)又名宽β疾病，β-脂蛋白不良血症。它是一个独立疾病，伴VLDLS分解代谢障碍，导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率，而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋白带。血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性。经等电聚焦电泳高脂蛋白血症Ⅲ型病人显示apo-E2/E2蛋白表型。apo-E2纯合子是高脂蛋白血症特定的病征。

　　(一)发病原因

　　β-脂蛋白在血清中高于正常所致的病症。

　　(二)发病机制

　　VLDLS分解代谢障碍，导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率，而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋白带。血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性。经等电聚焦电泳高脂蛋白血症Ⅲ型病人显示apo-E2/E2蛋白表型。

　　常见症状：手掌线状黄瘤和结节性黄瘤、胆固醇和甘油三酯水平增高

　　手掌线状黄瘤和戒指形黄瘤是本病的特征表现，结节性黄瘤、黄斑瘤和腱黄瘤发生率占本病的20%～30%。冠脉和(或)外周血管病变常发生。很多病人也有隐性糖尿病表现。血清混浊，胆固醇和甘油三酯水平增高，脂蛋白电泳分析示宽β带，等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。

　　根据临床表现，皮损特点，血清检查的特征性即可诊断。

　　检查项目：查体、血脂检测、电泳分析

　　血清混浊，胆固醇和甘油三酯水平增高，脂蛋白电泳分析示宽β带，等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。

在血浆甘油三酯和胆固醇浓度均中重度升高的患者中应考虑Ⅲ型高脂蛋白血症的诊断。典型的胆固醇和甘油三酯水平分别为 7.8～10.3mmol/L(300～400mg/dL)和3.4～4.5mmol/L(300～400mg/dL)。由于该疾病大多数是隐形遗传的，经常没有高脂血症或早发CHD的家族史。掌或结节性黄瘤有助于诊断。

　　(一)治疗

　　治疗原则与高脂蛋白Ⅱa型相似，控制饮食至达到理想的体重。

　　饮食：热量的糖类应降低，总热量的30%～40%以碳水化合物形式摄入，35%～40%以富含多不饱和脂肪酸的脂肪形式摄入。胆固醇摄入应不超过300μg/d。

　　药物：药物是必须的。降胆固醇类药物如氯贝丁酯(安妥明)类结合烟酸类予以应用，另外新近应用辛伐他汀(Simvastatin)，洛伐他汀(Lovastatin)也有良效。

　　(二)预后

　　因冠脉或外周血管动脉硬化进展而异。对食物的严格控制和药物治疗是必须的。