[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fykIlLpoincqOwAqZ6Nj4dAqgh5ACTUPT96AOzrZa6TE":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":67},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":63},2555,"小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型"," 小儿白细胞黏附分子缺陷ⅱ型症状、诊断及治疗方法详解\n"," 小儿白细胞黏附分子缺陷ⅱ型, 儿童免疫缺陷, 白细胞黏附分子, ⅱ型黏附分子缺陷治疗, 儿童遗传病诊断\n"," 了解小儿白细胞黏附分子缺陷ⅱ型的症状、诊断方法及有效治疗方案。本文详细介绍了儿童患白细胞黏附分子缺陷ⅱ型的表征、诊疗途径及护理建议，帮助家长更好地应对和管理这种免疫缺陷疾病。",[18,23,28,33,38,43,48,53,58],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},99314,"概述","\u003Cp>　　吸收不良综合征是指各种原因的小肠营养物质吸收不良所引起的综合征。营养物质的吸收必须经过充分的消化作用。因此，广义的吸收不良综合征包括消化不良与吸收不良，故又称为“消化吸收不良综合征”。许多疾病可引起本综合征，但其临床表现及实验检查结果往往相似。吸收不良包括各种营养物质，其中脂肪吸收障碍最具特征。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},99315,"病因","\u003Cp>　　胆汁或胰液分泌不足、小肠内细菌过度繁殖、小肠运动障碍、小肠血循环或淋巴循环障碍、小肠本身的病变等。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},99316,"症状","\u003Cp>　　常见症状：吸收不良综合征、腹泻、脂肪泻、消瘦、贫血、身体瘦弱、恶心与呕吐、腹鸣、腹胀、腹部不适、食欲不振、乏力\u003C/p>\u003Cp>　　1.症状\u003C/p>\u003Cp>　　大部分患者有腹泻。大便次数从数次到十余次不等，腹泻和腹痛是本病最主要的症状。腹泻一般多为“脂肪泻”，脂肪泻的特点是大便量多，色淡棕或黄色、灰色，便不成形，味恶臭，表面有油腻状的光泽或如泡沫状，因便中含大量脂肪，因此大便常可漂浮在便盆表面。由于吸收不足，导致营养不良，常见体重减轻、倦怠乏力。\u003C/p>\u003Cp>　　2.体征\u003C/p>\u003Cp>　　患者可有消瘦，腹部轻压痛，四肢末梢感觉异常，口舌炎或溃疡，糙皮病样色沉着，水肿、凹甲，肌压痛，杵状指(趾)等体征。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},99317,"检查","\u003Cp>　　检查项目：粪脂肪检查、脂肪平衡试验、D木糖吸收试验、维生素B12吸收试验、钡餐X线全消化道检查、小肠粘膜活检\u003C/p>\u003Cp>　　一、粪脂肪检查\u003C/p>\u003Cp>　　(一)苏丹Ⅲ染色镜检　正常时粪中不出现脂肪滴，如>10滴/高倍视野，示脂肪吸收不正常。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)粪脂定量　正常\u003C6g 24=\"\">6g/24小时，可诊断吸收不良综合征。\u003C/p>\u003Cp>　　二、脂肪平衡试验\u003C/p>\u003Cp>　　每日摄入试验餐，含脂肪70克以上，连续6天。收集后72小时(第4-6天)粪便测定脂肪含量，计算吸收率。\u003C/p>\u003Cp>　　脂肪吸收率= 摄入脂肪(后3天)-粪脂(后3天)/(摄入脂肪)×100\u003C/p>\u003Cp>　　正常值：>95%，低于正常指示脂肪吸收障碍。\u003C/p>\u003Cp>　　三、D-木糖吸收试验\u003C/p>\u003Cp>　　D-木糖(D-Xylose)为一种戊糖，口服后不经消化酶分解、直接经空肠粘膜吸收，不在体内代谢，从肾排出。如肾功正常、测定尿内D-木糖排出量可反映小肠吸收功能。方法：空腹口服D-木糖5g，收集5小时尿，测定尿中D-木糖。正常值：>1.25g(25%)，1.0~1.2g为可疑，\u003C1.0g(20%)为异常。\u003C/p>\u003Cp>　　四、维生素B12吸收试验\u003C/p>\u003Cp>　　反映回肠吸收功能，先注射维生素B121000ug，使体内饱和，口服60钴标记维生素B122ug，收集48小时尿，测定60钴量，正常值：>8-10%，2-7%为中度吸收不良，\u003C2%重度吸收不良。多用于检查小肠细菌过度生长。\u003C/p>\u003Cp>　　五、BT-PABA(又称胰功肽)试验\u003C/p>\u003Cp>　　苯甲酰-L酪氨酸-对氨苯甲酸(BT-PABA)口服后，在小肠经糜蛋白酸酶分解，游离的对氨苯甲酸易被小肠吸收，经肾排出，收集6小时尿测定其排出量，可反映胰腺外分泌功能，正常值：55~75%。\u003C/p>\u003Cp>　　六、钡餐X线全消化道检查\u003C/p>\u003Cp>　　可了解小肠分泌与运动功能及有关病变，如肠管扩张，狭窄、粘膜皱襞改变、憩室、瘘管等。\u003C/p>\u003Cp>　　七、小肠粘膜活检\u003C/p>\u003Cp>　　可通过空肠镜检查或小肠粘膜活检器，钳取空肠粘膜活组织检查，也可通过结肠镜逆行插入回肠末端取回肠粘膜组织检查，诊断价值很大。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},99318,"鉴别","\u003Cp>　　本病主要应与结核性腹膜炎、巨结肠及食物不耐受性等鉴别。\u003C/p>\u003Cp>　　1.慢性结肠炎：亦常有腹痛腹泻，但以粘液血便为主，结肠镜检查所见结肠粘膜充血 水肿、糜烂或溃疡。\u003C/p>\u003Cp>　　2.慢性痢疾：腹泻以脓血便为主，粪常规可见大量脓血球，或见痢疾杆菌，大便培养 可见痢疾杆菌生长。\u003C/p>\u003Cp>　　3.Cronh病：常有贫血、发热、虚弱等全身症状，肠镜检查见“线性溃疡”或肠粘膜呈 Cronh “铺路石样”改变。\u003C/p>\u003Cp>　　4.肠结核：有腹痛、腹泻、粪便中可脓血并有全身中毒症状，如消瘦、低热等，或有 其他结核病灶。\u003C/p>\u003Cp>　　5.肠肿瘤：可有腹泻，但以陈旧性血便为主，肠镜及X线钡灌肠及直肠指诊可有阳性体 征。\u003C/p>\u003Cp>　　6.其他疾病：如消化性溃疡、肝胆系统疾病等。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},99319,"并发症","\u003Cp>　　1.水和电解质紊乱本症患者常有低蛋白血症，全身总液量增多，使细胞外液呈低渗性，当出现呕吐、腹泻，易引起低渗性脱水及电介质严重紊乱，产生低血钾、低血钠、低血钙和低血镁，引起相应症状。\u003C/p>\u003Cp>　　2.常伴有其他营养素缺乏症，尤多见维生素A缺乏症，可出现眼角膜干燥软化，甚至穿孔。也常伴维生素B缺乏引起的口角炎。因生长发育滞缓，故少见佝偻症，常伴发营养性贫血。\u003C/p>\u003Cp>　　3.因全身免疫功能低下，极易并发各种急慢性感染和传染病，特别多见肠道和呼吸道感染，易传染麻疹、结核等传染病和寄生虫病，消化道或全身霉菌感染也不少见。一旦发生感染常迁延不愈。得革兰氏阴性杆菌肠炎，败血症或泌尿道感染常不易治愈。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},99320,"预防","\u003Cp>　　对于原发性吸收不良综合征尚无有效的预防措施，对于由胆道系统及胰腺疾病所引起的吸收不良应注意原发病的治疗，胃肠道手术处理不当也是引起消化吸收不良的一个重要因素，因此，应慎重处理手术伤口。此外还应注意预防寄生虫等的感染。\u003C/p>\u003Cp>　　1:最好采用高热量，高蛋白质，高维生素，易消化，无刺激性的低脂肪饮食。\u003C/p>\u003Cp>　　2:老年人好发吸收不良综合征，主要与老年人消化系统退行性变有关，人到老年期后，小肠绒毛变短，吸收面积减小，胰腺逐渐萎缩，均可促成或加重吸收不良综合征。\u003C/p>\u003Cp>　　3:应限制体力劳动，不宜在热环境中生活。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},99321,"治疗","\u003Cp>　　替补治疗是治疗此类疾病的重要措施。最好选用静脉内高营养治疗，以补充丢失的水电解质及各种营养物质和维生素。必要时静脉输入白蛋白或输血。针对具体病因采取一些特殊措施进行治疗。\u003C/p>",7,{"id":59,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},99322,"饮食","\u003Cp>　　消化吸收不良的病人，由于腹泻、腹痛、消瘦、贫血及全身性营养不良等症状，因此，饮食 调养对改善上述症状，促进病人康复有十分重要的作用。\u003C/p>\u003Cp>　　(1)供给充足的热能和蛋白质。由于长期慢性病程，机体消耗大，应供给充足的热能，以防 止体重继续下降。可供给高蛋白高热能低脂半流质饮食或软饭，蛋白质100克/天以上，脂 肪40克/天，总热能为10460兆焦/天(2500千卡/天)，选择脂肪含量少且易消化的 食物，严重者可采用静脉高营养或要素饮食及匀浆饮食，以保证热能及下正氮平衡。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)补充足够的维生素。除食物补充外，必要时补给维生素制剂。结合临床症状，重点补充 相应的维生素，如维生素A、复合维生素B、维生素C、维生素D、维生素K等。\u003C/p>\u003Cp>　　(3)注意电解质平衡。严重腹泻时电解质的补充极为重要，早期可静脉补充。饮食中给予鲜 果汁、无油肉汤、蘑菇汤等。缺铁性贫血者可进食含铁丰富的食物，如动物肝脏等，必要时口服铁剂。\u003C/p>\u003Cp>　　(4)少量多餐。选择细软易消化的食物，既保证足够营养，又不致加重肠道负担。在烹调上 尽量使食物细、碎、软烂，以煮、烩、烧、蒸等方法为宜，避免油煎、油炸、爆炒等，以减 少脂肪供给量。应注意食物的色、香、味、型，想方设法提高病人食欲。每日以6～7餐为宜。\u003C/p>\u003Cp>　　(5)为保证营养供给，对食欲不振的病人可用代替性治疗。口服要素膳，全营养制剂等，以补充营养。\u003C/p>",8,[64,65,66],"呼吸内科","耳鼻咽喉头颈科","口腔科",true]