概述

　　Crohn病又称局限性肠炎，发生于女阴外阴部的为多发性溃疡，是病因未明的胃肠道慢性炎症性疾病，其特征是从口腔至肛门各段消化道的节段性特异性病变。临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点，可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外表现。

概述

　　Crohn病又称局限性肠炎，发生于女阴外阴部的为多发性溃疡，是病因未明的胃肠道慢性炎症性疾病，其特征是从口腔至肛门各段消化道的节段性特异性病变。临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点，可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外表现。

概述

　　皮肤黑变病(melanosis)是一组以好发于颜面等暴露部位的弥漫性色素沉着为特征的皮肤病，包括里尔(Riehl)黑变病、职业性黑变病、摩擦性黑变病、西瓦特皮肤异色(civatte异色性黑变病)。

病因

本病的病因尚未完全明确，可能和以下因素有关：

　　1.遗传易感性本病在同一家族中发病率高，在不同种族间的发病率也不一致，在犹太人中发病率明显高于其他种族，提示其发生可能和遗传因素有关，但是发现Crohn病有特异性的组织相容性抗原出现。

　　2.细菌、真菌及病毒感染可能和Crohn病的发病有关，但到目前尚没有直接的证据。

　　3.免疫因素。

病因

本病的病因尚未完全明确，可能和以下因素有关：

　　1.遗传易感性本病在同一家族中发病率高，在不同种族间的发病率也不一致，在犹太人中发病率明显高于其他种族，提示其发生可能和遗传因素有关，但是发现Crohn病有特异性的组织相容性抗原出现。

　　2.细菌、真菌及病毒感染可能和Crohn病的发病有关，但到目前尚没有直接的证据。

　　3.免疫因素。

病因

　　病因尚未完全确定。长期接触焦油、沥青、石油及其衍生物，由于其中的蒽、菲、萘等化合物具有显著的光敏作用，可导致日光暴露部位的炎症，出现皮肤色素改变。明确由焦油类化合物引起的黑变病又称为焦油黑变病。有的化妆品中含有矿物油及烃类化合物、香料、防腐剂、表面活性剂等，它们有的具有光感作用，长期接触可导致黑变病的发生。有的患者则找不到明确的发病诱因。

症状

　　常见症状：外阴肿胀、外阴压痛、外阴溃疡、发烧、腹痛、多形红斑样皮疹、腹胀、会阴瘘管或窦道形成、腹部肿块、外阴瘙痒、腹泻

　　大部分阴道Crohn病者伴有回结肠炎或有肠切除史。Crohn病外阴病灶临床可以表现为外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘，其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大、多行性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成等。约有半数以上患者还会出现月经异常。

　　常见症状为发热、腹痛、腹泻和易疲劳。部分病人出现腹胀、下腹部肿块，少数病人出现肛周瘘管和窦道，瘘管可与腹腔相通。肠外损害包括关节、皮肤、肝胆等，可以表现为关节炎、脂肪肝、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、肝周脓肿，其他少见的症状还有结节性红斑、坏疽性脓皮病、吸收障碍综合征、舌炎、咽部溃疡等。

　　Burgdorf等将Crohn病肠外损害归为四类：

　　1.皮肤肉芽肿包括肛门直肠周围窦道、瘘管形成。

　　2.口黏膜阿弗他样溃疡。

　　3.营养改变如锌、铁及叶酸缺乏。

　　4.特发性病变有多行性红斑、后天性大疱性表皮松解症、坏死性血管炎。其中肛周皮肤病变最多见，在部分Crohn病中，首发症状表现为肝周病变。

症状

　　常见症状：颜面等暴露部位的弥漫性色素沉着

　　皮肤黑变病是以暴露部位皮肤色素沉着为主的一组皮肤色素代谢性疾病。皮肤黑变病的分素尚无世界统一的标准，一般凡是职业性接触而发病者，称为职业性黑变病，以区别非职业性黑变病。非职业性黑变病也称瑞尔(Rieh)黑变病，此病由瑞尔1917年首次报道，本病主要发生在女子的面部，曾被称为“女子面部黑变病”以后亦有人建议称为“色素性化妆品皮炎”。职业性黑变病，多发生在接触焦油和石油产品的工人中，主要表现为伴有苔癣丘疹或水泡的皮肤色素沉着症，称为苔癣样水泡性中毒性黑素皮炎。以后的研究认为职业性黑变病与橡胶原料及制品，煤焦沥青与矿物油、颜料、染料和药物等职业接触有关。由于本病最常见的致病物是煤焦油及其分馏物，故也有焦油黑变病之称。

症状

　　常见症状：外阴肿胀、外阴压痛、外阴溃疡、发烧、腹痛、多形红斑样皮疹、腹胀、会阴瘘管或窦道形成、腹部肿块、外阴瘙痒、腹泻

　　大部分阴道Crohn病者伴有回结肠炎或有肠切除史。Crohn病外阴病灶临床可以表现为外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘，其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大、多行性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成等。约有半数以上患者还会出现月经异常。

　　常见症状为发热、腹痛、腹泻和易疲劳。部分病人出现腹胀、下腹部肿块，少数病人出现肛周瘘管和窦道，瘘管可与腹腔相通。肠外损害包括关节、皮肤、肝胆等，可以表现为关节炎、脂肪肝、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、肝周脓肿，其他少见的症状还有结节性红斑、坏疽性脓皮病、吸收障碍综合征、舌炎、咽部溃疡等。

　　Burgdorf等将Crohn病肠外损害归为四类：

　　1.皮肤肉芽肿包括肛门直肠周围窦道、瘘管形成。

　　2.口黏膜阿弗他样溃疡。

　　3.营养改变如锌、铁及叶酸缺乏。

　　4.特发性病变有多行性红斑、后天性大疱性表皮松解症、坏死性血管炎。其中肛周皮肤病变最多见，在部分Crohn病中，首发症状表现为肝周病变。

检查

　　检查项目：血液检查、激素检查

　　组织病理：表皮基底层和棘层黑素颗粒增多，真皮变化以色素失禁为特征，真皮上层尤其在乳头层可见多数噬黑素细胞。特殊染色真皮内未发现有淀粉样蛋白沉积。

检查

　　检查项目：妇科常规检查、血常规、活组织行病理检查

　　1.血液微量元素检查。必需微量元素是指缺乏该元素将引起机体生理功能及结构异常、发生各种病变和疾病的微量元素。必需微量元素的标准有5条

　　①这种元素存在于一切健康机体的所有组织之中。 ②在组织中的浓度相当恒定。 ③缺乏该元素时，能在不同组织中产生相似的结构、生理功能异常。

　　④补充该元素能够防止此类异常变化。 ⑤补充该元素可使失常的功能及结构恢复正常。人体必需微量元素共8种，包括碘、锌、硒、铜、钼、铬、钴、铁。

　　2.血常规检查：是最一般，最基本的血液检验。血液由液体和有形细胞两大部分组成，血常规检验的是血液的细胞部分。血液有三种不同功能的细胞――红细胞(俗称红血球)，白细胞(俗称白血球)、血小板。通过观察数量变化及形态分布，判断疾病。

　　3.活组织行病理检查。检查机体器官、组织或细胞中的病理改变的病理形态学方法。

检查

　　检查项目：妇科常规检查、血常规、活组织行病理检查

　　1.血液微量元素检查。必需微量元素是指缺乏该元素将引起机体生理功能及结构异常、发生各种病变和疾病的微量元素。必需微量元素的标准有5条

　　①这种元素存在于一切健康机体的所有组织之中。 ②在组织中的浓度相当恒定。 ③缺乏该元素时，能在不同组织中产生相似的结构、生理功能异常。

　　④补充该元素能够防止此类异常变化。 ⑤补充该元素可使失常的功能及结构恢复正常。人体必需微量元素共8种，包括碘、锌、硒、铜、钼、铬、钴、铁。

　　2.血常规检查：是最一般，最基本的血液检验。血液由液体和有形细胞两大部分组成，血常规检验的是血液的细胞部分。血液有三种不同功能的细胞――红细胞(俗称红血球)，白细胞(俗称白血球)、血小板。通过观察数量变化及形态分布，判断疾病。

　　3.活组织行病理检查。检查机体器官、组织或细胞中的病理改变的病理形态学方法。

鉴别

　　皮肤黑变病是以暴露部位皮肤色素沉着为主的一组皮肤色素代谢性疾病。皮肤黑变病的分素尚无世界统一的标准，一般凡是职业性接触而发病者，称为职业性黑变病，以区别非职业性黑变病。

鉴别

　　应与以下疾病鉴别：外阴皮肤擦烂，结节病，性病淋巴肉芽肿，化脓性汗腺炎，深部真菌感染及放线菌病，外阴结核病等。

　　1.结节病(sarcoidosis)是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病，临床上以双侧肺门淋巴结肿大，肺浸润及皮肤、眼睛损害为主要表现，肉芽肿结节可侵犯全身各器官。

　　2.性病淋巴肉芽肿是由沙眼衣原体引起的性传播疾病之一，表现为多种急性至慢性的生殖器损害并伴有局部淋巴结病。

　　3.大汗腺感染后在皮内和皮下组织反复发作，广泛蔓延，形成范围较广的慢性炎症、小脓肿，复杂性窦道和瘘管，称为化脓性汗腺炎。

　　4.放线菌病(actinomycosis)主要是以色列氏放线菌(actinomyces israeli)引起的一种慢性化脓性炎症，根据现代的生物学分类，放线菌不属于真菌而属于一种厌氧细菌。

　　5.外阴结核非常罕见，偶尔可继发于严重的肺、消化道、胸腹膜或内生殖器官的结核。

鉴别

　　应与以下疾病鉴别：外阴皮肤擦烂，结节病，性病淋巴肉芽肿，化脓性汗腺炎，深部真菌感染及放线菌病，外阴结核病等。

　　1.结节病(sarcoidosis)是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病，临床上以双侧肺门淋巴结肿大，肺浸润及皮肤、眼睛损害为主要表现，肉芽肿结节可侵犯全身各器官。

　　2.性病淋巴肉芽肿是由沙眼衣原体引起的性传播疾病之一，表现为多种急性至慢性的生殖器损害并伴有局部淋巴结病。

　　3.大汗腺感染后在皮内和皮下组织反复发作，广泛蔓延，形成范围较广的慢性炎症、小脓肿，复杂性窦道和瘘管，称为化脓性汗腺炎。

　　4.放线菌病(actinomycosis)主要是以色列氏放线菌(actinomyces israeli)引起的一种慢性化脓性炎症，根据现代的生物学分类，放线菌不属于真菌而属于一种厌氧细菌。

　　5.外阴结核非常罕见，偶尔可继发于严重的肺、消化道、胸腹膜或内生殖器官的结核。

并发症

　　并发外阴疖病等感染性病变。外阴疖病为外阴皮肤毛囊或汗腺被侵入金黄色葡萄球菌或白色葡萄球菌等病菌引起的单个毛囊及其所属皮脂腺的急性化脓性感染，疖，又称疔。多个疖同时或反复发生感染，经久不愈，称为疖病。外阴疖及外阴疖病与外阴毛囊炎病原菌相同。

并发症

　　并发外阴疖病等感染性病变。外阴疖病为外阴皮肤毛囊或汗腺被侵入金黄色葡萄球菌或白色葡萄球菌等病菌引起的单个毛囊及其所属皮脂腺的急性化脓性感染，疖，又称疔。多个疖同时或反复发生感染，经久不愈，称为疖病。外阴疖及外阴疖病与外阴毛囊炎病原菌相同。

并发症

　　有的发生头晕、恶心、疲乏无力等症状。屡次发生急性沥青皮炎或是长期和沥青接触后，发生慢性皮炎，皮肤干燥、苔藓化及继发色素沉着。

预防

　　定期体检，早发现，早治疗。

预防

　　1、在使用和生产上述物质的过程中，改进操作方法，尽量减少接触机会。安装通风、排气、吸尘设备，降低车间中烟尘、粉尘浓度。搬运沥青时，采取必需的防护措施，以夜间及阴天进行为佳。

　　2、加强个人防护，穿戴工作服、工作帽、口罩及手套，在暴露部位的皮肤上涂擦避光的防护剂。

预防

　　定期体检，早发现，早治疗。

治疗

　　主要采用内科治疗和局部护理，有胃肠炎症首先治疗胃肠病变。

　　1.首选药物为柳氮磺吡啶(SASP)口服，如果单药使用1～2个月症状未缓解，合并使用高剂量糖皮质激素。

　　2.甲硝唑可作为SAPS的二线药物或在皮质激素治疗间隔期使用。

　　3.糖皮质激素，适用于暴发型或重症型患者。可以进行局部激素注射。

　　4.可以考虑试用免疫抑制治疗，口服硫唑嘌呤。

　　5.对以上治疗无效者考虑手术治疗。

治疗

　　首先应仔细寻找病因，脱离与焦油类等化合物的接触。对从事接触沥青、焦油的工人应注意劳动防护，避免在强烈日光下工作。外搽化妆品后如果出现日光过敏性皮炎，即应停止使用。必要时以可疑的致敏物作光斑贴试验。如果能找到发病原因，就应脱离接触，病变部位的颜色可逐渐变淡，直至恢复正常皮色。

　　黑变病无有效的治疗药物，患者可内服复方维生素B或静脉注射维生素C，局部应用3%氢醌霜。

　　一、一般原则：避免日晒，外出时外用防晒霜。

　　二、全身治疗：口服大剂量维生素C，每次1.0g，每日三次。或静脉推注维生素C，每日3~5g，15次为一个疗程。

　　三、局部治疗：3%氢醌霜，每天2-3次。

　　四、中医药治疗：亮肤丸(400粒/瓶) 每次20粒，3次/日，空服温水送服务，12周为一个疗程，有效消除面部色素沉着斑。

治疗