[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$frE4MamnOzapulsJ1Uk22rf-FdxCGZMaogUUeV2su9zY":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":104},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":102},2508,"小儿先天性肝囊肿"," 小儿先天性肝囊肿：症状、诊断与治疗指南"," 小儿先天性肝囊肿, 儿童肝囊肿, 先天性肝囊肿症状, 小儿肝囊肿治疗, 小儿肝病诊断"," 全面了解小儿先天性肝囊肿的症状、诊断方法及治疗方案，帮助父母更好地了解和应对儿童肝囊肿问题，确保孩子的健康成长。",[18,23,26,28,33,35,38,43,45,48,53,56,58,63,66,68,73,75,78,83,86,88,93,95,100],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},98742,"概述","\u003Cp>　　陶瓷样胆囊即胆囊壁的广泛钙化，也称钙化性胆囊、瓷瓶样胆囊、瓷胆囊、陶瓷样胆囊病等。一些作者推测陶瓷样胆囊可能为慢性胆囊炎的一种特殊的、少见表现。也有作者认为陶瓷样胆囊是胆囊结石的并发症之一。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":20,"description":25,"sort":22,"diseaseId":12},15833,"\u003Cp>　　先天性肝囊肿(congenital cyst of liver)是常见的临床肝脏良性疾病，隶属于先天性发育异常，临床上常将其分为多发性肝囊肿或多囊肝(multiple cysts or polycystic disease of liver)及单发性肝囊肿。\u003C/p>",{"id":27,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},77765,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},77766,"病因","\u003Cp>　　Brinzeu的观察发现陶瓷样胆囊可能存在3种局部致病因素：颈部有形成结石的慢性趋势并堵塞胆囊管，胆囊壁有慢性炎症，胆囊动脉有阻塞导致整个胆囊缺血。陶瓷样胆囊的其他可能病因包括慢性胆囊炎时囊壁内出血、钙代谢异常等。\u003C/p>",1,{"id":34,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},98743,{"id":36,"classification":30,"description":37,"sort":32,"diseaseId":12},15841,"\u003Cp>　　(一)发病原因肝囊肿多为先天性，常同时合并其他脏器囊肿，如合并肾囊肿。国外有学者曾对184例肾囊肿病人及家属进行调查，发现173例尸检中有64例合并肝囊肿，并且70%的肾囊肿病人具有家族史，他提出这两种疾病由单一基因引起。\u003C/p>\u003Cp>(二)发病机制\u003C/p>\u003Cp>关于发病机制一般认为肝囊肿是胚胎时期肝门管区胆管发育异常所致。Moschowitz进行研究，发现胎儿囊性肝的囊肿壁内衬有胆管上皮及长方形上皮细胞，他认为这是由于迷走的胆管上皮合并炎性增生及阻塞，导致管腔内容物滞留形成囊肿;也有学者认为胚胎发育中，多余的肝内胆管没有自行退化，又不与远端胆管连接，形成囊肿。先天性肝囊肿内皮的生理状况以往了解较少，Everson等(1990)通过对临床病人进行经皮囊内置管及注射促胰液素(胰泌素，secretin)试验(考虑到囊肿内皮为胆管上皮细胞，胰泌素具有调控上皮分泌作用)，结果显示囊液的电解质组成与血清相同，囊液的γ-GT高于血清水平、葡萄糖含量低(\u003C/p>",{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},77767,"症状","\u003Cp>　　常见症状：胆绞痛、嗳气、胃肠气胀、上腹不适、腹痛、黄疸、胆囊运动障碍、胆囊收缩功能不良、胆囊增大、胆囊体积缩小、胆囊壁纤维化、腹部不适\u003C/p>\u003Cp>　　多数表现为胆绞痛和胆囊炎的症状，约1/3的病人可无任何临床症状，只是在拍X线片或做B超时偶然发现。50～60岁的人常见，女性病人是男性病人的5倍。临床症状与胆囊炎、胆结石的症状高度相似。\u003C/p>",2,{"id":44,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},98744,{"id":46,"classification":40,"description":47,"sort":42,"diseaseId":12},15845,"\u003Cp>　　常见症状：肝区痛、有包块、哭闹\u003C/p>",{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},77768,"检查","\u003Cp>　　检查项目：腹部平片、腹部CT、腹部透视、腹部MRI检查、逆行胰胆管造影（ERCP）、胆囊超声检查、口服法胆道造影、静脉胆道造影\u003C/p>\u003Cp>　　B超、腹平片是常规检查。CT能排除某些肿瘤。口服胆囊造影操作简便，能同时显示结石和胆囊功能，但只有60%的病人单次造影便能取得满意结果。静脉胆道造影能克服胃肠道影响，在口服双倍剂量造影剂仍不显影时可用静脉法。在有黄疸、不排除肿瘤时，可直接用ERCP或PTC检查，以缩短检查时间。EUS及FNA检查创伤小，对于怀疑肿瘤的病人可考虑使用。有ERCP适应证而无法进行ERCP或EPCP失败者可行MRCP检查。\u003C/p>",3,{"id":54,"classification":50,"description":55,"sort":52,"diseaseId":12},15851,"\u003Cp>　　检查项目：彩超、肝功能检查、CT\u003C/p>\u003Cp>　　先天性肝囊肿无合并症者，即使囊肿很大，通常也不影响肝脏功能，因此，实验室检查很少有阳性结果。当出现合并症时，病人可表现为肝脏胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、转肽酶升高;合并感染的病人可出现血白细胞及分类升高等表现。\u003C/p>\u003Cp>　　1.B超是目前诊断先天性肝囊肿的主要检查方法，无创、准确，绝大多数先天性肝囊肿是通过B超得以诊断的。B超可以确定病灶大小、数量、分布，并能鉴别肝外囊肿、胆管囊肿、寄生虫性囊肿、肝脓肿及肿瘤液化等疾病;同时，B超还可以进行治疗。\u003C/p>\u003Cp>　　2.计算机体层扫描(computer tomograph，CT)与B超一样是有效的诊断手段。CT平扫即可显示囊肿大小、形状、部位、分布以及腹腔其他脏器有无合并囊肿;同时，由于CT可以提供较为全面的肝脏扫描片，因此，更具有客观性和全面性。近年来，CT定位肝穿刺技术的应用使其参与先天性肝囊肿的治疗。其他磁共振、核素扫描、腹部平片、选择性腹腔动脉造影、胃肠造影等也可用于先天性肝囊肿的诊断与鉴别诊断，但是与B超和CT扫描相比，无甚优势。腹腔镜检查为一有创检查，对于肝脏表面囊肿可以诊断并进行开窗治疗，但是，对于肝实质内囊肿难以观察，故临床上少有应用。\u003C/p>",{"id":57,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},98745,{"id":59,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},98746,"鉴别","\u003Cp>　　应注意与肾上腺、肾脏、胰腺、肺和胸壁的钙化性病变鉴别，如棘球绦虫包囊、钙化的肾囊肿、胸壁肿块、胰腺病变、肾上腺病变等。由于陶瓷样胆囊经常合并胆囊炎、胆结石和胆囊癌，诊断时一定要考虑。\u003C/p>",4,{"id":64,"classification":60,"description":65,"sort":62,"diseaseId":12},15856,"\u003Cp>　　1.肝内其他囊性占位 如肝内胆管囊肿、肝脓肿、肝脏寄生虫性囊肿(包虫病)及肝脏肿瘤液化坏死等，在临床上有时需要进行鉴别，也有个别病例被误诊为肝囊肿进行治疗。肝内胆管囊肿穿刺为胆汁，ERCP有显影;肝脓肿一般有感染病史，穿刺液脓性，培养有细菌生长;肝脏包虫病行血清补体结合试验(Cassonis test)多呈阳性;肝脏肿瘤多同时伴有其他症状及生化改变。\u003C/p>\u003Cp>　　2.肝外性囊肿 如胆总管囊肿、胰腺囊肿、肠系膜囊肿及胆囊积水，临床结合特殊检查包括B超、CT扫描、ERCP等，一般鉴别诊断不困难，但有个别病例仍误诊，直至手术治疗时方可明确诊断。\u003C/p>\u003Cp>　　3.根据病史、体征以及有关肝功能和肝癌的实验室检查等，可与肝细胞癌相鉴别。\u003C/p>",{"id":67,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},77769,{"id":69,"classification":70,"description":71,"sort":72,"diseaseId":12},98747,"并发症","\u003Cp>　　陶瓷样胆囊的病人因临床症状无特异性，因此当疾病发作时，其临床出现的并发症与胆囊炎、胆结石病并发症相同。 　\u003C/p>",5,{"id":74,"classification":70,"description":71,"sort":72,"diseaseId":12},77770,{"id":76,"classification":70,"description":77,"sort":72,"diseaseId":12},15863,"\u003Cp>　　并发症比较少见，最多见的症状是囊内出血，临床表现为突然剧烈的腹痛及囊肿增大。但极少数病人腹痛则较为轻微，甚至没有，出血时超声下观察到囊内容物呈流动性。另外囊肿破裂，囊内并发感染时，尚可出现寒战、高热;压迫十二指肠尚可形成内瘘;门脉高压等，1977年Kasai等报道了3例肝囊肿壁上发生癌变，指出如果发现囊肿内容混浊，囊壁有不规则结节时应警惕恶性变的问题，另外多发性囊肿尚可合并胆管狭窄、胆管炎、梗阻性黄疸、门脉高压以及下腔静脉受压等。\u003C/p>",{"id":79,"classification":80,"description":81,"sort":82,"diseaseId":12},77771,"预防","\u003Cp>　　1、要经常做一些体力活动，使全身代谢活跃起来，特别是脑力劳动和上班老是坐着不动的中年人，更要有意识地多做体力劳动，防止过度的肥胖，因为肥胖是胆囊炎或胆结石的重要诱因。\u003C/p>\u003Cp>　　2、要讲究饮食卫生，切忌暴饮暴食，适当节制脂肪食物。因为吃带脂肪的食物以后，会反射性地使胆囊收缩，一旦收缩过于强烈便导致胆绞痛的急性发作。\u003C/p>\u003Cp>　　3、秋凉以后要注意保暖，尤其是睡觉时要盖好被，防止腹部受凉，因为肚子受凉以后会刺激迷走神经，使胆囊强烈收缩。\u003C/p>\u003Cp>　　4、已经证明有胆结石的人，要及时治疗，避免引起胆囊发炎。\u003C/p>\u003Cp>　　5、当有肠虫(主要为蛔虫)时，及时应用驱虫药物，用量要足，以防用药不足，蛔虫活跃易钻入胆道，造成阻塞，引起胆囊炎。\u003C/p>\u003Cp>　　6、当炎症出现时，及时应用有效的抗菌素。\u003C/p>\u003Cp>　　7、可以喝一些中药，效果也是不错的。\u003C/p>",6,{"id":84,"classification":80,"description":85,"sort":82,"diseaseId":12},15870,"\u003Cp>调查资料显示，具有家族倾向，同时可能合并有多器官囊肿，目前缺乏行之有效的预防措施，孕期应做到定期检查，若发现孩子存在明显的多发性囊肿倾向或异常，特别是巨大的多发性囊肿，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。 孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等，以免导致基因突变。　\u003C/p>",{"id":87,"classification":80,"description":81,"sort":82,"diseaseId":12},98748,{"id":89,"classification":90,"description":91,"sort":92,"diseaseId":12},77772,"治疗","\u003Cp>　　目前多数专家仍认为，对于陶瓷样胆囊，尤其是非“真性”陶瓷样胆囊应进行摘除治疗。可考虑剖腹手术或胆囊镜手术。由于胆囊癌术前能确诊的甚少，因此，手术前及手术时应提前做好充分准备。\u003C/p>\u003Cp>　　“真性”陶瓷样胆囊的病人常常与胆总管结石病并发，一般胆囊功能已丧失，是否进行胆囊摘除，主要根据病人症状。而选择性胆囊壁钙化的病人，并发胆囊恶性肿瘤的机会明显增高，这类陶瓷样胆囊应考虑尽早预防性手术切除。\u003C/p>",7,{"id":94,"classification":90,"description":91,"sort":92,"diseaseId":12},98749,{"id":96,"classification":97,"description":98,"sort":99,"diseaseId":12},77773,"饮食","\u003Cp>　　少吃高脂肪、高胆固醇食物，如蛋黄、鱼子、动物肝、脑肠等。胆汁中胆固醇增高，易于形成胆固醇结石。植物油既可降低胆固醇，又可促使胆固醇转变成胆汁酸防止胆石形成，故宜以植物油为主。油炸、油煎食品最好不吃，以免诱发胆绞痛。烹调上尽量清淡、少油，家蒸、煮，忌煎、炸。\u003C/p>\u003Cp>　　多吃富含维生素A的食品，如胡萝卜、番茄等黄红色的水果蔬菜。因维生素A能保持胆囊内壁上皮的健全，也可减少胆固醇结石的形成。萝卜、水果汁、荠菜、山楂等有利胆疏肝的作用，可常吃。增加食品中的蛋白质和碳水化合物的比例，以保证热量需要和利于肝糖原的生成。 减少纤维素含量，少渣饮食还可减少对胃肠的刺激。\u003C/p>",8,{"id":101,"classification":97,"description":98,"sort":99,"diseaseId":12},98750,[103],"肝病科",true]