[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fq3iPOt5Vjuv4qDPW1WvouBBifV9VDOBKG4PBg5VjrPA":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":61},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":58},2182,"先天性肝纤维化"," 先天性肝纤维化：症状、诊断与治疗方法"," 先天性肝纤维化, 肝纤维化症状, 肝纤维化诊断, 肝纤维化治疗, 先天性肝病, 肝纤维化预防"," 了解先天性肝纤维化的症状、诊断和治疗方法。获取关于这种先天性肝病的全面信息，帮助您及早发现并采取治疗措施。",[18,23,28,33,38,43,48,53],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},124618,"概述","\u003Cp>　　先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},124619,"病因","\u003Cp>　　先天性肝纤维化(CHF)属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数人发病，近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},124620,"症状","\u003Cp>　　常见症状：便血、腹胀、发烧、贫血、腹痛、呕血与黑便、肝脾肿大\u003C/p>\u003Cp>　　先天性肝纤维化根据不同的临床表现，可以分为：门脉高压型、胆管炎型、门脉高压合并胆管炎型和无症状型。先天性肝纤维化以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现，也有一部分可能合并先天性肝内胆管扩张或多囊肾。\u003C/p>\u003Cp>　　先天性肝纤维化症状出现较早，一般成年之前会出现症状，症状主要为呕血、便血、肝脾区不适或胀痛、贫血、腹腔积液、胆道感染伴发热、黄疸、腹痛等。如果合并多囊肾的患者，可能会出现尿毒症。一般不并发肝性脑病以及肝功能衰竭。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},124621,"检查","\u003Cp>　　检查项目：反映肝脏间质变化的试验、肝纤四项、肝纤维化指标检查、血常规、肝功能检查、肾功能检查、食管钡餐透视、电子胃镜、肝脏超声检查、脾脏超声检查、肾脏超声检查、透明质酸酶\u003C/p>\u003Cp>　　1.血常规\u003C/p>\u003Cp>　　可正常，但有脾亢者则外周全血细胞减少，各项肝功能指标一般正常，但少数人可有AKP及(或)γ-GT轻度升高。合并多囊肾者，后期可出现血肌酐及尿素氮升高。\u003C/p>\u003Cp>　　2.食管吞钡及胃镜\u003C/p>\u003Cp>　　早期可无异常发现，病情进展后一般均可见食管胃底静脉曲张。B超及CT可见肝脾大、门静脉扩张、脾静脉扩张、胃冠状静脉扩张及门脉高压。合并多囊肾者，可发现双肾多发性囊性病变。肝脏穿刺活检一般可发现典型的先天性肝纤维化病变。但少数情况下，若穿刺部位恰好为正常的门管区时，则可误诊为正常肝组织。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},124622,"鉴别","\u003Cp>　　本病应与其他原因所致的肝内型门静脉高压加以鉴别。与小儿肝硬化的鉴别要点有：①本病多在10岁以内出现门静脉高压，而小儿肝硬化多在10岁以上始有临床症状;②本病肝功能正常，而肝硬化多有肝炎史，肝功能有改变;③本病肝脏病理改变以汇管区纤维组织增生为主，肝小叶及肝细胞结构正常。此外本病尚需与肝豆状核变性、半乳糖血症等疾病鉴别。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},124623,"并发症","\u003Cp>　　本病多并发有反复发作的消化道出血，其发作频度因人而异，但一般均不凶猛，多可经内科治疗控制。一般不并发肝性脑病、腹水、黄疸以及肝功能衰竭。未经治疗者，预后较差，死亡的主要原因是消化道大出血(50%的病人)，或死于其他伴发的先天性畸形，如多囊肾并肾衰、Caroli病继发胆道上皮癌、Caroli病并发急性梗阻性化脓性胆管炎或肝脓肿等。与本病伴发的先天性畸形有：\u003C/p>\u003Cp>　　1.Caroli病 CHF常伴有先天性肝内胆管扩张，如二者并存，则称为Grumbach病。\u003C/p>\u003Cp>　　2.先天性肾脏集合管扩张症 约1/3的CHF患者常伴发先天性肾脏发育不良，其肾脏病变的特点很像海绵肾，但与海绵肾不同的是前者累及集合管在髓质和皮质的所有部位，而海绵肾仅有肾髓质部的集合管扩张。大部分伴发有此症的患者无明显肾脏的症状，但查体可发现双肾肿大，排泄性尿路造影可见与肾小盏相连的多数条纹状扩张的集合管影，绝大部分合并此病的CHF患者肾脏病变多维持不变，但少数患者病变进展，扩张的集合管排出道受阻，则可形成类似成人多囊肾之病变(多在30～40岁时形成)，病程后期出现肾性高血压及尿毒症。\u003C/p>\u003Cp>　　3.其他少见伴发畸形有先天性肝内门静脉畸形(如重复门静脉分支等)、胰腺囊肿、小肠淋巴管扩张症、肺气肿、脑血管瘤、肾脏及脑动脉瘤等。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},124624,"治疗","\u003Cp>1.大多数无伴发病的CHF只需处理其并发症，如消化道出血，出血不多者可给予止血剂、输血、三腔二囊管压迫止血，给食管胃底曲张静脉注射硬化剂或圈套结扎等。出血凶猛、量大者，经上述处理无效时，可予急症门奇断流(如贲门周围血管离断术)，反复发作上消化道出血，威胁患者生存，或应用上述方法无效时，可考虑行门体分流术。\u003C/p>\u003Cp>　　2.单纯脾切除术曾被用于CHF表现为脾亢的患者，但因不能有效防止上消化道出血，且影响将来可能要进行的门体分流术的操作，故已不用。\u003C/p>\u003Cp>　　3.CHF伴发无症状的静止型Caroli病时，一般不主张行胆道探查术，因可导致胆道感染。伴发非静止型Caroli病者，其处理参见胆道疾病有关内容。\u003C/p>\u003Cp>　　4.伴发终末期先天性肾脏病的患者，考虑行肾移植术。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},124625,"饮食","\u003Cp>　　肝纤维化目前治疗主要依靠药物治疗，在治疗过程中应注意合理饮食，避免加重病情或导致病情反复：\u003C/p>\u003Cp>　　1.补充维生素C\u003C/p>\u003Cp>　　维生素C直接参与肝脏代谢，促进肝糖原形成。增加体内维生素C浓度，可以保护肝细胞抵抗力及促进肝细胞再生。腹水中维生素C的浓度与血液中含量相等，故在腹水时应补充大量的维生素C。吃水果时应剥皮或榨成汁饮用。\u003C/p>\u003Cp>　　2.多吃含锌、镁丰富的食物\u003C/p>\u003Cp>　　肝纤维化的病人普遍血锌水平较低，尿锌排出量增加，肝细胞内含锌量也降低，当饮酒时，血锌量会继续降低，应严禁饮酒，适当食用瘦猪肉、牛肉、蛋类、鱼类等含锌量较多的食物。为了防止镁离子的缺乏，如多食用绿叶蔬菜、豌豆、乳制品和谷类等食物。\u003C/p>\u003Cp>　　3.限制膳食中的水与钠\u003C/p>\u003Cp>　　当有水肿或轻度腹水的病人应给予低盐饮食，每日摄入的盐量不超过3克;严重水肿时宜用无盐饮食，钠应限制在500毫克左右。禁食含钠较多的食物，例如蒸馒头时不要用碱，可改用鲜酵母发面，或吃无盐面包。挂面中含钠较多，不宜食用。少食或不食咸菜腌菜，并注意烹调方法，待菜炒熟后再放调味品及食盐。每日进水量应限制在1000毫升～1500毫升。\u003C/p>\u003Cp>　　4.充足的碳水化合物\u003C/p>\u003Cp>　　碳水化合物的充足能使体内充分的贮备肝糖原，防止毒素对肝细胞损害，每天可吃淀粉类食物350克～450克。\u003C/p>\u003Cp>　　5.适量的脂肪\u003C/p>\u003Cp>　　有的病人患肝纤维化后，害怕吃脂肪，其实脂肪不宜限制过严。因肝硬化时胰腺功能不全，胆汁分泌减少，淋巴管或肝门充血等原因，有近半数的肝硬化患者出现脂肪痢，对脂肪吸收不良。当出现上述症状时，应控制脂肪量。但如果患者没有上述症状时，并能适应食物中的脂肪，为了增加热量，脂肪不易限制过严。若为胆汁性肝硬化采用低脂肪、低胆固醇膳食。\u003C/p>\u003Cp>　　6.合理应用蛋白质\u003C/p>\u003Cp>　　肝脏是蛋白的合成的场所，每天由肝脏合成白蛋白11～14克。当肝纤维化时，肝脏就不能很好地合成蛋白质了。这时就需要合理安排蛋白质的摄入，防止肝性脑病的发生。可以选择由多种来源的蛋白质食物。为使病人能较好地适应，可以把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中，每天都要有合理适量的蛋白膳食。\u003C/p>",7,[59,60],"消化内科","肝胆外科",true]