好患教科普传播平台
搜索
登录
左旋转状态

Mirizzi综合征

就诊科室: 消化内科 肝胆外科
好医保审核专业委员会评审

概述

  Mirizzi综合征多指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和(或)其他良性疾病压迫或炎症波及引起肝总管或胆总管不同程度梗阻,导致胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列的症候群,它实际上是胆石症的一种并发症,而不是一个独立的疾病。1983年,宫畸逸夫提出Mirizzi综合征的定义,并将胆囊颈或胆囊管无结石或胆囊内结石没有嵌顿,而是由于胆囊炎症累及引起肝总管狭窄的一组疾病归入Mirizzi综合征。

病因

  Didlake等强调胆囊管解剖变异与本征发生有关。病变基础是:胆囊管开口过低或平行于胆总管;相邻两管壁有时缺如,仅间隔一层覆有胆管上皮的薄的纤维膜;有时周围组织形成一鞘样结构,将胆囊管与肝总管一并包裹在内。这样的结石一旦嵌顿在胆囊管中,十分容易压迫肝总管使之狭窄,甚至形成瘘。其他存在的因素还有:①胆囊颈或胆囊管结石嵌顿,胆囊结石或炎症压迫肝总管或炎症累及肝总管。②伴有胆囊周围炎,胆囊三角有严重的炎症细胞浸润。③由于胆总管壁神经元数目的减少,造成胆总管调节障碍。

  以前有许多学者认为大结石是发生Mirizzi综合征的主要因素,经过研究发现大小在5~15mm的胆囊结石易嵌顿于胆囊颈或胆囊管,从而发生Mirizzi综合征。同时也最容易引起胆囊胆管瘘,其瘘发生率是其他结石的5.8倍。本病是由于肝总管受压或炎症波及所造成的复杂的病理改变,根据病变的轻重分为渐进的5个阶段:①由于结石的推移压迫,肝总管变窄。②胆囊结石嵌顿及胆囊炎症波及胆管,胆囊切除后炎症消退。③胆管炎、胆管溃疡、胆管内结石、肝总管狭窄。④引起胆囊胆囊管胆管瘘。⑤胆总管纤维瘢痕性狭窄、梗阻。不同的阶段引起不同的临床表现。

症状

  常见症状:胆绞痛、腹痛、黄疸、高热寒战

  临床上Mirizzi综合征多无特异性的症状和体征,临床表现与胆总管结石不易区别。本病多见于老年人,大多数Mirizzi综合征患者有胆囊结石病史,有反复发作的胆绞痛及黄疸,并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、黄疸、高热寒战三联征;多数患者有轻度黄疸或黄疸史,也可无黄疸。在Mirizzi综合征患者胆囊可以增大、萎缩,也可以没有变化,多数报道以胆囊萎缩的居多;肝总管可以正常、增宽或狭窄,如果并发胆总管结石/十二指肠乳头炎/狭窄可以有胆总管增宽。

检查

  检查项目:胆囊触诊、胆囊胆道B超检查、肝功能检查、胆道镜检查、口服法胆道造影、静脉胆道造影、胆道造影、胆囊超声检查、口服胆囊造影、逆行胰胆管造影(ERCP)、内窥镜逆行胰胆管造影(ERCP)

  Mirizzi综合征的临床表现复杂,无特异性,实验室检查也无特异性的指标,影像学诊断的检出率亦很低,客观上造成术前对Mirizzi综合征的低确诊率。对于有黄疸史的胆囊结石患者均应考虑有Mirizzi综合征的可能,实验室检查肝功能异常,如血清胆红素、AST、AKP升高,B超表现萎缩性胆囊、“三管征”或ERCP、MRCP上见到胆囊管过长或胆囊管与肝总管并行,“反C征”要高度怀疑Mirizzi综合征。

  1.B超检查;

  2.内镜逆行胰胆管造影;

  3.CT检查;

  4.磁共振胰胆管造影(MRCP)。

  目前认为MRCP是诊断Mirizzi综合征的最佳检查方法。

鉴别

  Mirizzi综合征的鉴别诊断主要是不易与原发性硬化性胆管炎相鉴别,两者均表现为梗阻性黄疸。但在后者大多伴有肠道炎性疾病,胆道成像可见部分或全部肝外胆管环形狭窄,肝内胆管常受累,其程度比肝外者严重,轻度扩张的胆管呈串珠样。再者就是与胆系肿瘤的鉴别,胆管癌患者全身情况差,黄疸呈进行性加重,不可逆,CT扫描对鉴别有帮助;通过影像学检查可以排除胆总管结石,通过病史可以排除外伤或医源性引起的胆管狭窄。

并发症

  1.并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、黄疸、高热寒战三联征。

  2.并发胆总管结石/十二指肠乳头炎/狭窄可以有胆总管增宽。

  3.多数患者有轻度黄疸。基本症状皮肤、巩膜等组织的黄染,黄疸加深时,尿、痰、泪液及汗液也被黄染,唾液一般不变色。尿和粪的色泽改变。消化道症状,常有腹胀、腹痛、食欲不振、恶心、呕吐、腹泄或便秘等症状。胆盐血症的表现,主要症状有:皮肤瘙痒、心动过缓、腹胀、脂肪泄、夜盲症、乏力、精神萎靡和头痛等。患者可以表现出食欲减退、恶心、厌油腻、疲乏无力、尿黄如茶、肝区疼痛、发热、少数重型肝炎病例可见腹胀、少尿、出血倾向。

预防

  Didlake等强调胆囊管解剖变异与本征发生有关。病变基础是:胆囊管开口过低或平行于胆总管;相邻两管壁有时缺如,仅间隔一层覆有胆管上皮的薄的纤维膜;有时周围组织形成一鞘样结构,将胆囊管与肝总管一并包裹在内。这样的结石一旦嵌顿在胆囊管中,十分容易压迫肝总管使之狭窄,甚至形成瘘。

治疗

  1.内镜治疗

  过去由于内镜不能接近并取出嵌顿在胆囊颈的结石,因而不适于Mirizzi综合征的治疗。但随着内镜套管器械和技术的进步,内镜治疗Mirizzi综合征也取得了一些进展

  2.手术治疗

  Mirizzi综合征手术时的中心问题是避免发生胆总管损伤和矫正已有的胆总管损伤及狭窄。治疗原则应是切除病变胆囊,取尽结石,解除胆道受压梗阻,修补胆管缺损及通畅胆汁引流。

  3.腹腔镜胆囊切除术(LC)

  随着腹腔镜手术经验的积累、手术技术的提高、手术器械的更新,LC在处理Mirizzi综合征方面已经有了较大的突破。但也有不少学者鉴于Mirizzi综合征患者胆囊三角的解剖变异和严重的纤维粘连,不提倡用腹腔镜治疗。

饮食

  患者不适宜吃什么?

  饮食规律,忌暴饮暴食。

  要限制脂肪的摄入量 ,每日脂肪供应量不宜超过40克。

  控制摄入胆固醇多的食物,含胆固醇多的食物有蛋黄、脑、动物内脏、鱼子、肥肉和咖啡等。

  少吃辛辣品, 禁饮酒。

  禁食易产生气体的食物 易产生气体的食物有马铃薯、甘薯、豆类、洋葱、萝卜、汽水饮料,以及酸性的果汁、咖啡、可可等。牛奶只限于饮用脱脂奶。

  患者适宜吃什么?

  适当多吃些鸡肉、兔肉、鱼肉、大豆制品和新鲜蔬菜、水果等,同时还要注意饮食卫生,严防蛔虫感染。

  适当进食富含蛋白质和糖类的食物 患有胆囊炎的应进食易于消化、少渣滓的软饭菜,并应以含蛋白质和糖分多的食物为主,蛋白质应按正常需要量或偏低, 以每日供给蛋白质50 克~70克为宜, 但要选择含脂肪低的蛋白质食品, 如脱脂奶、蛋清、海鱼等,以保证热量的需要和肝糖元的形成。患者在日常饮食中可吃一些瘦肉、鱼、鸡和豆制品等增加植物纤维的摄入。

  食用适量膳食纤维, 可刺激肠蠕动, 可预防胆囊炎发作。

  坚持少食多餐 胆囊炎患者既不可过于饱食,也不可过于节食。过于饱食不但加重胃肠负担,而且要超量分泌胆汁才能消化食物,易引起胆病发作。每餐饭当以七八分饱为宜,不可吃十分饱。

  提供丰富的维生素 尤其是维生素a、维生素c 及b 族维生素以及维生素e 等。保证新鲜蔬菜、水果的供给。绿叶蔬菜可提供必要的维生素和适量纤维素,酸奶、山楂、糙米等食物也对患者有利。

  总的来讲,胆囊炎、胆石症患者,在饮食规律方面,宜定时定量,少吃多餐,不宜过饱。在饮食结构上,应严格控制脂肪和胆固醇的摄入,宜吃低脂肪、低胆固醇食物,肥肉,油炸食品、蛋黄、动物脑、肝、肾及含油脂多的干果类等食物均应严格控制,因为胆结石形成与体内胆固醇过高和代谢障碍有一定关系。另外,患者不可饮酒和进食辛辣物,因为这些食品均可促进胆囊收缩,造成胆汁流出,从而使胆囊炎急性发作。胆囊炎、胆石症患者平时应食用易消化、少渣滓的食品,以避免产生气体;宜多吃萝卜,因为萝卜有利胆作用,并能帮助脂肪的消化吸收;宜多食青菜,因为青菜含有大量的维生素和纤维素。此外,富含植物蛋白的豆类、豆浆等,对胆囊炎、胆石症患者也是很好的选择。

  坚持少食多餐 胆囊炎患者既不可过于饱食,也不可过于节食。过于饱食不但加重胃肠负担,而且要超量分泌胆汁才能消化食物,易引起胆病发作。每餐饭当以七八分饱为宜,不可吃十分饱。

  提供丰富的维生素 尤其是维生素a、维生素c 及b 族维生素以及维生素e 等。保证新鲜蔬菜、水果的供给。绿叶蔬菜可提供必要的维生素和适量纤维素,酸奶、山楂、糙米等食物也对患者有利。

  总的来讲,胆囊炎、胆石症患者,在饮食规律方面,宜定时定量,少吃多餐,不宜过饱。在饮食结构上,应严格控制脂肪和胆固醇的摄入,宜吃低脂肪、低胆固醇食物,肥肉,油炸食品、蛋黄、动物脑、肝、肾及含油脂多的干果类等食物均应严格控制,因为胆结石形成与体内胆固醇过高和代谢障碍有一定关系。另外,患者不可饮酒和进食辛辣物,因为这些食品均可促进胆囊收缩,造成胆汁流出,从而使胆囊炎急性发作。胆囊炎、胆石症患者平时应食用易消化、少渣滓的食品,以避免产生气体;宜多吃萝卜,因为萝卜有利胆作用,并能帮助脂肪的消化吸收;宜多食青菜,因为青菜含有大量的维生素和纤维素。此外,富含植物蛋白的豆类、豆浆等,对胆囊炎、胆石症患者也是很好的选择。