概述

　　正常状况下，脊髓的末端(脊髓圆锥)与脊椎管的相对位置会因年龄而异，在胚胎8周时，脊髓圆锥与脊椎管的末端高度一致;在胚胎24周时，脊髓圆锥的位置上升到第一节荐椎的位置;到新生儿时期，脊髓圆锥的位置上升到第三节腰椎下缘的位置;到出生后三个月，脊髓圆锥的位置上升到成人的位置，亦即第一与第二节腰椎交界的位置，之后，二者之相对位置便固定下来，也就是说正常状况下随着胎儿成长，脊髓的末端相对于脊椎管应该逐渐上升才对。

概述

　　正常状况下，脊髓的末端(脊髓圆锥)与脊椎管的相对位置会因年龄而异，在胚胎8周时，脊髓圆锥与脊椎管的末端高度一致;在胚胎24周时，脊髓圆锥的位置上升到第一节荐椎的位置;到新生儿时期，脊髓圆锥的位置上升到第三节腰椎下缘的位置;到出生后三个月，脊髓圆锥的位置上升到成人的位置，亦即第一与第二节腰椎交界的位置，之后，二者之相对位置便固定下来，也就是说正常状况下随着胎儿成长，脊髓的末端相对于脊椎管应该逐渐上升才对。

概述

　　回盲瓣综合征（ileocecal valve syndrome）又名回盲括约肌综合征。系指由各种原因所致的回盲瓣非特异性水肿而言。临床表现为反复腹泻、右下腹疼痛及体重减轻。青壮年男性及肥胖女性多见。如回盲瓣与突出的回肠粘膜一起脱入盲肠，可称回盲瓣脱垂综合征（ileocecal valve prolapse syndrome），又称回盲部脂肪过多症。

概述

　　正常状况下，脊髓的末端(脊髓圆锥)与脊椎管的相对位置会因年龄而异，在胚胎8周时，脊髓圆锥与脊椎管的末端高度一致;在胚胎24周时，脊髓圆锥的位置上升到第一节荐椎的位置;到新生儿时期，脊髓圆锥的位置上升到第三节腰椎下缘的位置;到出生后三个月，脊髓圆锥的位置上升到成人的位置，亦即第一与第二节腰椎交界的位置，之后，二者之相对位置便固定下来，也就是说正常状况下随着胎儿成长，脊髓的末端相对于脊椎管应该逐渐上升才对。

病因

　　Rigler将本征病因总结为5类：

　　①水肿：特发性或损伤性;

　　②回肠粘膜疝入或脱垂入结肠;

　　③粘膜下脂肪堆积;

　　④回盲部良，恶性肿瘤;

　　⑤累及回盲瓣的炎症：寄生虫性(阿米巴原虫)，非特异性(Crohn病)。

　　本症回盲瓣呈充血，水肿，肥厚等改变，有的甚至有瘢痕形成，由于回盲部病变，回盲括约肌反射性活动亢进，致使该括约肌痉挛或增生，末段回肠需加强活动，才能克服其阻力，从而造成回肠蠕动增强，肠内容物推进加快，出现腹痛，腹泻等症状，Smith认为，回盲瓣肥大可为弥漫性脂肪瘤性浸润。

症状

　　常见症状：肢体乏力、大小便失禁、肢体麻木

症状

　　常见症状：肢体乏力、大小便失禁、肢体麻木

症状

　　常见症状：肢体乏力、大小便失禁、肢体麻木

症状

　　常见症状：反复发作性腹泻、右下腹疼痛、体重下降、食欲减退、腹胀、消化功能紊乱、肌紧张、腹泻与便秘交替出现、右下腹包块

　　本征无特异性临床表现，易与慢性阑尾炎混淆，诊断常需X线钡灌肠检查，或纤维结肠镜检查，以发现典型的回盲瓣改变。少数患者，需剖腹探查才能确诊。

　　主要症状有反复发作性腹泻，右下腹疼痛，伴体重下降。还可有食欲减退、腹胀等消化功能紊乱症状。体征有右下腹压痛，但无反跳痛及肌紧张。

　　因回盲瓣脱垂者，往往腹泻与便秘交替出现。右下腹可触及包块，或伴有不同程度的直肠出血。

检查

　　检查项目：脊髓CT、脊柱MRI、神经电生理学检查

检查

　　检查项目：脊髓CT、脊柱MRI、神经电生理学检查

检查

　　检查项目：脊髓CT、脊柱MRI、神经电生理学检查

鉴别

　　脊髓粘连之诊断以腰荐椎之磁振造影检查最为准确，如果是新生儿，因为椎板间的空隙够大，可以用脊椎超音波检查作初部筛检，脊髓粘连的治疗方法以之手术解除脊髓粘连为主，应由有经验之小儿神经外科医师执行。由于多数脊髓粘连导因于脂肪瘤，因此脂肪瘤与脊膜和脊髓的交界处一定要完全分离，才算成功;至于脊膜内之脂肪瘤，做适度切除即可，并不需要也千万不要百分之百切除，以免造成新的神经损伤，国外的报告显示有5-6%的患者在术后有新的永久性神经损伤，也许与脂肪瘤中有35%含有神经组织，而手术时脂肪瘤切除过多所致。

鉴别

　　脊髓粘连之诊断以腰荐椎之磁振造影检查最为准确，如果是新生儿，因为椎板间的空隙够大，可以用脊椎超音波检查作初部筛检，脊髓粘连的治疗方法以之手术解除脊髓粘连为主，应由有经验之小儿神经外科医师执行。由于多数脊髓粘连导因于脂肪瘤，因此脂肪瘤与脊膜和脊髓的交界处一定要完全分离，才算成功;至于脊膜内之脂肪瘤，做适度切除即可，并不需要也千万不要百分之百切除，以免造成新的神经损伤，国外的报告显示有5-6%的患者在术后有新的永久性神经损伤，也许与脂肪瘤中有35%含有神经组织，而手术时脂肪瘤切除过多所致。

鉴别

　　脊髓粘连之诊断以腰荐椎之磁振造影检查最为准确，如果是新生儿，因为椎板间的空隙够大，可以用脊椎超音波检查作初部筛检，脊髓粘连的治疗方法以之手术解除脊髓粘连为主，应由有经验之小儿神经外科医师执行。由于多数脊髓粘连导因于脂肪瘤，因此脂肪瘤与脊膜和脊髓的交界处一定要完全分离，才算成功;至于脊膜内之脂肪瘤，做适度切除即可，并不需要也千万不要百分之百切除，以免造成新的神经损伤，国外的报告显示有5-6%的患者在术后有新的永久性神经损伤，也许与脂肪瘤中有35%含有神经组织，而手术时脂肪瘤切除过多所致。

检查

　　检查项目：X线钡餐灌肠检查、纤维结肠镜检查

　　(一)血液检查：可以进行血常规的检查，检查结果白细胞基本正常。

　　(二)钡灌肠检查：回盲瓣区可见典型的充盈缺损，呈玫瑰花结状、帽徽状、蕈状、伞状等，并有局部压痛。正位像缺损呈光滑的圆形。

　　(三)纤维结肠镜检查：为重要的检查手段。插入回盲部，可在直视下观察回盲瓣形态。

治疗

　　由于“去除粘连”的手术相当安全，北美的学者建议及早诊断及早治疗;欧洲的学者则建议及早诊断但应追踪至有症状再治疗，前者的理由是神经损伤常是不可逆的，如果等神经症状出现，手术的效果可能会打折扣;后者则认为不应冒术后永久性神经损伤的危险进行这种预防性的手术，笔者的经验显示如果术前无明显症状，只要在2岁前接受手术，遵循手术原则，预后都不错;但顾及家属等待的心情与患童在7个月大后会开始发展出坐与爬等髋部弯曲的动作，患童在七、八个月大也可考虑手术。

　　在手术之后，根据病人术前与术后的症状及需要，继续于神经外科追踪或配合复健科与泌尿科医师的协助治疗，少数患童在第一次手术后的4-12年之间可能出现脊髓再度受到粘连牵扯的情形，症状与粘连相同，必须考虑再次手术的必要。

治疗

　　由于“去除粘连”的手术相当安全，北美的学者建议及早诊断及早治疗;欧洲的学者则建议及早诊断但应追踪至有症状再治疗，前者的理由是神经损伤常是不可逆的，如果等神经症状出现，手术的效果可能会打折扣;后者则认为不应冒术后永久性神经损伤的危险进行这种预防性的手术，笔者的经验显示如果术前无明显症状，只要在2岁前接受手术，遵循手术原则，预后都不错;但顾及家属等待的心情与患童在7个月大后会开始发展出坐与爬等髋部弯曲的动作，患童在七、八个月大也可考虑手术。

　　在手术之后，根据病人术前与术后的症状及需要，继续于神经外科追踪或配合复健科与泌尿科医师的协助治疗，少数患童在第一次手术后的4-12年之间可能出现脊髓再度受到粘连牵扯的情形，症状与粘连相同，必须考虑再次手术的必要。

鉴别

　　本征无特异性临床表现，易与慢性阑尾炎混淆，慢性阑尾炎表现为：1.腹部疼痛。2.胃肠道反应：消化不良、食欲下降。病程较长者可出现消瘦、体重下降。3.腹部压痛诊断。钡剂灌肠检查不仅可明确压痛点是否位于阑尾处，重要还在于排除可与慢性阑尾炎相混淆的其他疾病，该检查对无典型发作史的病人有重要意义。回盲瓣综合征常需X线钡灌肠检查，或纤维结肠镜检查，以发现典型的回盲瓣改变。少数患者，需剖腹探查才能确诊。

治疗

　　由于“去除粘连”的手术相当安全，北美的学者建议及早诊断及早治疗;欧洲的学者则建议及早诊断但应追踪至有症状再治疗，前者的理由是神经损伤常是不可逆的，如果等神经症状出现，手术的效果可能会打折扣;后者则认为不应冒术后永久性神经损伤的危险进行这种预防性的手术，笔者的经验显示如果术前无明显症状，只要在2岁前接受手术，遵循手术原则，预后都不错;但顾及家属等待的心情与患童在7个月大后会开始发展出坐与爬等髋部弯曲的动作，患童在七、八个月大也可考虑手术。

　　在手术之后，根据病人术前与术后的症状及需要，继续于神经外科追踪或配合复健科与泌尿科医师的协助治疗，少数患童在第一次手术后的4-12年之间可能出现脊髓再度受到粘连牵扯的情形，症状与粘连相同，必须考虑再次手术的必要。