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肠病性肢皮炎综合征

就诊科室: 皮肤科 消化内科
好医保审核专业委员会评审

概述

  肠病性肢皮炎综合征(Enteropathic Acrodermatitis)是一种罕见的慢性皮肤病。1936年,首先由Brandt报告,故称Brandt综合征。1942年,Danbolt和 Closs二氏又加以详细描述,故双称Danbolt-Closs综合征。本病的主要特点是皮肤糜烂、秃发、指甲营养不良及甲沟炎、胃肠道功能紊乱。本病常发生3周~18个月婴儿。

病因

  病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出为隐性遗传。近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系。

症状

  常见症状:疱疹、腹泻、脱发、食欲不振、腹胀、毛发脱落、智力发育迟缓、感染性鼻炎、咽炎、舌炎、龈炎、脓疱

  1.皮肤损害

  原发疹为疱,疱液开始透明,以后由于继发感染而变混浊,皮损互相融合,形成大小不同的斑片,周围绕以红晕,对称性分布于皮肤黏膜开孔部及周围,其他常见部位为手足(特别是指甲周围)、皱襞部(颈前、大腿内侧等处)、肘、膝、头顶、眼、鼻等处,以后皮损结痂,患部干燥、潮红、剥脱,呈银屑病样外观,境界清楚。

  2.胃肠道症状

  约90%患者有胃肠道症状,主要是腹泻,每日3~6次,常为大量灰白色伴有黏液脂肪性粪便。此外,尚有食欲不振、腹胀等。

  3.毛发脱落

  头发稀疏或全脱,眉毛、睫毛亦可脱落。到成年期,甚至腋毛、阴毛、毳毛均不生长。

  4.其他

  部分患者尚有生长发育迟缓,智力低下,精神淡漠,鼻炎,口角炎,口腔炎,舌炎,结膜炎,睑缘炎,甲沟炎,指甲萎缩,以及抵抗力降低等,易继发全身或局部感染。

检查

  检查项目:皮肤病的物理检查

  组织活检:皮肤活检多无特异性改变。可见皮肤角层下水疱,再棘细胞增厚、水肿,血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。

鉴别

注意与银屑病,疱疹等相鉴别。

并发症

  鼻炎,口角炎,口腔炎,舌炎,结膜炎,睑缘炎,甲沟炎,指甲萎缩,以及抵抗力降低等,易继发全身或局部感染。常继发白色念珠菌及葡萄球菌感染。

预防

  预防措施:注意补锌,预防锌缺乏。同时应积极预防感染的发生。

治疗

  治疗上,本病用锌剂及双碘喹啉治疗有效。硫酸锌。双碘喹啉,如病情好转可持续应用数月,待症状减轻后逐渐减量。有肠道功能紊乱时,应重视喂养及适当补液。同时,还应注意皮肤清洁,以防止继发感染,如发生细菌或念珠菌感染,则应使用抗生素及制霉菌素等治疗。

饮食

  1、肠病性肢皮炎综合症食疗方

  1)吃三豆粥

  取绿豆、黑豆和赤豆适量,加少许米洗净后同煮,煮烂后加入甜味或咸味便成。

  2)吃猪胰泥

  将猪胰脏洗净切开后,用刀转刮成泥状,再加入少量油,盐,生粉和味精等调味品拌和,蒸熟即可食用。

  3)吃果子糊

  将栗子肉研成粉末,用栗子粉适量加水及及糖,或加入少许米粒煮成稀糊状即可。

  4)吃苹果泥,喝苹果汁

  将苹果用水洗净削皮,再用汤匙轻轻将苹果刮成泥便成苹果泥,也可以蒸热后再食用,如再用水煎煮取汁便成苹果汁。

  2、肠病性肢皮炎综合症吃哪些食物对身体好?

  注意补锌,多吃含锌丰富的食品,如大豆牛肉,牛乳和各种鱼类食品