Alagille综合征是具有表型特征的慢性胆汁淤积的最常见原因，是一种累及多系统的显性遗传性疾病。该综合症在1969年由Alagille等首次报道。Alagille综合征涉及的脏器包括肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等，国外报道该病的发病率约为1/70，000。国内近年来开始关注该病。

　　为先天性肝内胆管发育不良症，表现为肝脏明显肿大，显微镜下大多数门管区无胆管，有时可见发育不良的胆管，多无明显管腔，伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化，睾丸可见间质纤维化等。

　　常见症状：脊柱裂、肺动脉狭窄

　　男女均可发病，在出生后3个月内发生轻度黄疸，肝内胆汁淤积为本病的主要特征;严重瘙痒，前额突出，眼与鼻的距离大，下颏小而尖;肺动脉瓣可闻及收缩期杂音;脊椎前弓裂开，不融合，无脊柱侧突，有程度不等的智力发育迟缓;可有睾丸发育不良。

　　检查项目：肝功能检查

　　肝活检可以确诊。

　　本征应与婴幼儿期其它胆汁淤积性疾病相鉴别。

　　在出现新生儿胆汁郁积性黄疸的AGS儿童肝脏疾病的预后较差。但是，严重的肝脏并发症可能到肝脏疾病晚期才能出现，需要终生随访。

　　无特殊预防措施。服用多种药物容易产生药物交互作用，影响肝脏代谢药物能力。樟芝具有护肝解毒作用，能降低SGPT、促进肝细胞再生，提升肝脏抗氧化酵素及抑制肝组织之肝脂过氧化的能力，对于肝炎、肝硬化、肝癌患者可获得明显的改善。有肝病的人就医时，应告知医师他目前正在服用的所有药物，以做为医师处方时的参考。

　　无特殊疗法，可给予消胆胺或中药，以治疗胆汁淤积，并补充脂溶性维生素。

　　1. 针对基础病因治疗

　　对基本病因明确的胆汁淤积，如有可能均应力争根治或控制基础疾病。如肿瘤、结石所致的梗阻，可通过手术根治性肿瘤切除或ERCP取石;修复胆道狭窄则可使胆道引流恢复正常;对胆小管的免疫性损伤，免疫抑制剂可能有效;对药物性胆汁淤积，及时停用有关药物。

　　2. 支持与对症治疗

　　熊去氧胆酸、多烯磷酯酰胆碱胶囊、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥。中药制剂有利胆退黄、降酶作用，如柴胡、白芍、茵陈、丹参等;瘙痒的治疗，可补充脂溶性维生素、钙和维生素D。

　　1.宜多食各种新鲜水果、蔬菜，进低脂肪、低胆固醇食品如：香菇、木耳、芹菜、豆芽、海带、藕、鱼肉、兔肉、鸡肉、鲜豆类等。

　　2.宜多食干豆类及其制品。

　　3.宜选用植物油，不用动物油。

　　4.平时喝水时，捏少许山楂、沙棘、银杏、绞股蓝草放入水杯中当茶饮用。

　　5.注意少吃辣椒、生蒜等刺激性食物或辛辣食品注意戒烟戒酒。