概述

　　雷诺综合征是由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指(足趾)苍白、发紫然后变为潮红的一组综合征。没有特别原因者称为特发性雷诺综合征;继发于其他疾病者，则称为继发性雷诺综合征。

病因

　　1.特发性雷诺综合征病因不明，可能与以下因素有关

　　(1)寒冷刺激病人对寒冷刺激比较敏感，在寒冷地区本病的发病率较高。

　　(2)神经兴奋病人多是交感神经兴奋型，可能与中枢神经功能紊乱，交感神经功能亢进有关。

　　(3)职业因素长期从事震动性机械的工人如气锤操作工，其发病率高达50%，具体机制不明。

　　(4)内分泌紊乱此病女性占70%～90%，症状在月经期加重，妊娠期减轻，可能与性激素有关。

　　(5)其他原因遗传、疲劳、感染等。

　　2.继发性雷诺综合征常伴有以下疾病

　　(1)全身性硬皮病;

　　(2)系统性红斑狼疮;

　　(3)皮肌炎或多发性肌炎;

　　(4)类风湿性关节炎;

　　(5)50岁以上病人四肢动脉粥样硬化;

　　(6)血栓性脉管炎，少见;

　　(7)原发性肺动脉高压。

　　创伤和药物如麦角诱导剂、长春新碱、巴比妥酸等亦可引起本病。

症状

　　常见症状：肢端接连出现苍白、发组和潮红反应、多疑、手足厥寒、运动功能障碍、多汗症、胀痛、容易激动、营养障碍、皮肤弹性差、紫绀、感觉障碍

　　多发生在20～40岁，女性多于男性。起病缓慢，开始为冬季发作，时间短，逐渐出现遇冷或情绪激动即可发作。一般多为对称性双手手指发作，足趾亦可发生。

　　发作时手足冷，麻木，偶有疼痛。典型发作时，以掌指关节为界，手指发凉、苍白、发紫、继而潮红。疾病晚期，逐渐出现手指背面汗毛消失，指甲生长变慢、粗糙、变形，皮肤萎缩变薄而且发紧(硬皮病指)，指尖或甲床周围形成溃疡，并可引起感染。

检查

　　检查项目：激发试验、抗核抗体、血清免疫蛋白电泳、屈拇握拳试验、类风湿因子、血清补体C6含量、血清冷球蛋白、抗球蛋白试验、抗着丝点抗体、抗Scl70抗体、血清免疫球蛋白

　　(一)激发试验： ①冷水试验：将指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分钟，可诱发上述典型发作。②握拳试验：两手握拳1分半钟后，在弯曲状态下松开手指，也可出现上述变化。③将手浸泡在10～15℃水中，全身暴露于寒冷的环境中更易激起发作。

　　(二)指动脉压力测定：用光电容积描记法测定指动脉压力同指动脉造影一样精确。如指动脉压低于肱动脉压>5.33kPa(40mmHg)，则指示为梗阻型。

　　(三)指温与指动脉压关系测定：正常时，随着温度降低只有轻度指动脉压下降;痉挛型，当温度降到触发温度时指动脉压突然下降;梗阻型，指动脉压也随温度下降而逐渐降低，但在常温时指动脉压则明显低于正常。

　　(四)指温恢复时间测定：用光电容积描记法测定。浸冰水20s后，指温恢复正常的平均时间为5～10min，而本征患者常延长至20min以上。

　　(五)指动脉造影和低温(浸冰水后)指动脉造影：此法除能明确诊断外，还能鉴别肢端动脉是否存在器质性改变。此法特别适用于有缺血性溃疡者。

　　(六)甲皱微循环检查有助于区分是雷诺病还是继发性雷诺征。在间歇期与发作期的3个不同阶段微循环变化均有所不同，非发作期轻症患者可无异常所见。轻者有微血管襻迂曲扭转异形管襻(呈多形性改变)偶见轻微的颗粒样血细胞聚集;重者毛细血管周围有散在红细胞渗出，偶见小出血点，管襻内血流缓慢淤滞，如为结缔组织病引起的雷诺现象，可见襻顶显著膨大或微血管口径极度扩张形成“巨型管襻”，管襻周围有成层排列的出血点。

　　(七)其他：血液抗核抗体、类风湿因子、免疫球蛋白电泳、补体、抗DNA抗体、冷球蛋白以及Coombs试验检查;测定上肢神经传导速度有助于发现腕管综合征;手部X线检查有助于发现类风湿性关节炎和手指钙化症。

　　有时为寻找原发病，应作相关实验室检查和其他辅助检查。如疑及自身免疫性结缔组织病者，应查血清抗核抗体、抗asDNA抗体(SLE的特异性抗体)、抗着丝点抗体(CREST综合征的特异性抗体)、抗Scl-70(PSS的特异性抗体)、类风湿因子、免疫球蛋白、补体、冷球蛋白测定、Coombs试验、抗RNP抗体(对混合性结缔组织病有特异性)等。

鉴别

　　应注意与其他以皮肤颜色改变为特征的血管功能紊乱性疾病相鉴别。

　　1、手足发绀症：是植物神经功能紊乱所致的血管痉挛性疾病。多见于青年女性，手足皮肤呈对称性均匀紫绀。寒冷可使症状加重。常伴有皮肤划痕症或手足多汗等植物神经功能紊乱现象。其病理改变是肢端小动脉持续性痉挛及毛细血管和静脉曲张，需与雷诺综合征鉴别。手足发绀症患者无典型的皮肤颜色改变，绀紫范围较广泛，累及整个手和足，甚至可涉及整个肢体。紫绀持续时间较长。寒冷虽可使症状加重，但在温暖环境中常不能使症状立即减轻，或消失，情绪激素和精神紧张一般不诱发本病。

　　2、网状青斑：多为女性。因小动脉痉挛，毛细血管和静脉无张力性扩张。皮肤呈持续性网状或斑点状紫绀。病变多发生于下肢，偶可累及上肢、躯干和面部。患肢常伴发冷、麻木和感觉异常。寒冷或肢体下垂时青斑明显。在温暖环境中或抬高患肢后，斑纹减轻或消失。临床上可分为大理石样皮斑、特发性网状紫斑及症状性网状青斑三种类型。

　　3、红斑性肢痛平：病因尚不清楚。病理变化为肢端对称性、陈发性血管扩张。多见于青年女性。起病急骤，两足同时发病，偶可累及双手。呈对称性阵发性严重灼痛。当足部温度超过临界温度(约33-34℃)时，如足部在温暖的被褥内，疼痛即可发作，多为烧灼样，也可为刺痛或胀痛。肢体下垂、站立，运动时均可诱发疼痛发作，抬高患肢、休息或将足部露在被褥外，疼痛可缓解。症状发作时，足部皮色呈潮红充血，皮温升高伴出汗，足背和胫后动脉搏动增强。根据本现特征，易与雷诺综合征相似。少数红斑性肢痛症可继发于真性红细胞增多症或糖尿病等。

　　4、冻疮综合征：多见于温度低湿度大的地区，尤其初冬和初春季节，以儿童和青少年女性多见。好发部位在双手、双足、耳、鼻尖。冻疮病人对寒冷敏感，初期手背皮肤红肿，继而出现紫红色界线性小肿块，疼痛，遇热后局部充血，灼痒，甚而出现水疱，形成溃疡，愈合缓慢，常遗留萎缩性瘢痕。本病常连年复发。

　　5、冷球蛋白血症：本病是一种免疫复合物病。约15%病人以雷诺现象为首发症状，主要表现有皮肤紫癜，为下肢间歇发作的出血性皮损，消退后常留有色素沉着，严重者在外踝部形成溃疡，少数可有肢端坏疽，溃疡也见于鼻、口腔、喉、气管黏膜及耳。约70%病人有多关节痛，50%病人有肾损害，其次有肝脾肿大、神经系统损害等。血中冷球蛋白增高、C3补体降低，RF阳性、丙球蛋白增高等。

　　6、腕管综合征：本征是由于正中神经在腕管内受压迫而引起，主要表现是手指烧灼样疼痛，活动患手后指麻木可解除，手指痛觉减退或感觉消失，鱼际肌肉萎缩。但无间歇性皮肤颜色改变，无对称性。

　　此外应区分特发性与继发性，继发性继发于各种系统疾病。如：血栓闭塞性脉管炎可继发雷诺现象，患者几乎均为男性, 病程较长，足背动脉不对称搏动微弱或消失。硬皮病晚期也可继发雷诺现象上臂、面部、颈胸部皮肤和皮下组织明显改变。

并发症

　　患者常并发情绪易激动、忧郁、伤感、多疑、失眠、多梦、周身痛无定处等精神症状。其次雷诺综合征可使小血管闭塞，结果导致指端缺血坏死。严重者可出现指(趾)末端指腹变平、坏疽，末节指骨可因缺血而坏死、被吸收、溶解，出现变短或截指现象。在一些抵抗力低的患者，指端缺血而发生溃疡有可能导致骨髓炎、败血症等疾病，这也是本病最严重的并发症，正确而及时地应用抗感染药物有助于防止这些并发症的发生。