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左旋转状态

冠状动脉造影

就诊科室: 心血管内科
好医保审核专业委员会评审

概述

是先天性畸形中的一类。轻者无症状,查体时发现,重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等,年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。 根据血液动力学结合病理生理变化,可发为三类: 一、无分流类。二、左至右分流类。三、右至左分流类。

病因

  由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰,使部分发育停顿或缺陷,以及部分该退化者未能完全退化所致。

  一、胎儿周围环境因素。妊娠早期子宫内病毒感染,以风疹病毒感染后多见,常引起动脉导管未闭及肺动脉口狭窄,其次为柯萨奇病毒感染(Coxsakie )可引起心内膜弹力纤维增生症,此外羊膜病变,胎儿周围机械压迫,母体营养障碍,维生素缺乏及代谢病,母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照射,均可能与本病发生有关。

  二、遗传因素。5%先心病患者发生于同一家族,其病种相同或近似,可能由于基因异常或染色体畸变所致。

  三、其他。高原地区动脉导管未闭及房间隔缺损发病率较高,发生可能与缺氧有关。有些先心病有性别倾向性。

症状

  常见症状:胸闷、面唇青紫、心力衰竭

  轻者无症状,查体时发现,重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等,年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。

  根据血液动力学结合病理生理变化,可发为三类:

  一、无分流类。左、右两侧无分流,无紫绀,如肺动脉口狭窄,主动脉狭窄,主动脉缩窄,原发性肺动脉扩张,原发性肺动脉高压或右位心等。

  二、左至右分流类。在左、右心腔或主、肺动脉间有异常通道,左侧压力高于右侧,左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中---左向右分流,如心房间隔缺损,心室间隔缺损,动脉导管未闭,主肺动脉隔缺损,部分肺静脉畸形引流,瓦氏(Valsalva)窦动脉瘤破入右心。一般无紫绀,若在晚期发生肺动脉高压,有双向或右到左分流时,则出现紫绀,又叫晚期紫绀型。

  三、右至左分流类。右心腔或肺动脉内压力异常增高,血流通过异常通道流入左心腔或主动脉。一般出生后不久即有紫绀,如法乐氏四联症,法乐氏三联症,三尖瓣闭锁,永存动脉干,大血管借位,艾森曼格氏综合征等。

检查

  检查项目:心脏彩超、心电图、超声心动图

  常见典型先心病,通过症状、体征、心电图,X-线和超声心动图即可作出诊断,并能估计其血液动力学改变,病变程度及范围,以定治疗方案。对合并其他畸形、复杂先心病,可结合心导管或心血管造影等检查,了解其异常病变程度,类型及范围,综合分析,作出明确的诊断,并制定治疗方案。

鉴别

  应该与紫绀性心脏病,病毒性心肌炎相鉴别,由柯萨奇病毒感染引起者约占40%。其它病毒有:埃可(ECHO),脊髓灰质炎,腺病毒40、41,流感、副流感病毒,麻疹,腮腺炎,乙型脑炎、肝炎病毒,带状疱疹病毒、巨细胞病毒、艾滋病毒、传染性单核细胞增多症等。

并发症

  房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭常易患肺炎,易发生心力衰竭,法洛氏四联症常可并发脑血栓、脑脓肿,上述先天性心脏病除房间隔缺损外均易并发细菌性心内膜炎。

预防

  1.在怀孕早期(3个月之前)尽量别在电脑前、微波炉等磁场强的地方坐太长时间,因这时的胎儿还不稳定,各个器官还正在成形阶段,很可能造成孩子先天性心脏病。

  2.不要接触宠物,因宠物身上的细菌及微生物也可能造成孩子先天性心脏病。

治疗

  一般取决于畸形的类型和严重程度,适合手术矫正者的手术时机及术前心功能状况,有无合并症而定。无分流类或者左到右分流类,轻者无症状、心电图和X-线无异常者,以及中,重度均可通过手术矫正,预后较佳,若已产生严重肺动脉高压双向分流则预后较差,右至左分流或复合畸形者,病情较重者,应争取早日手术。轻者可选择手术时机,以10岁左右为佳。先天性心脏血管病中室间隔缺损,动脉导管未闭和法乐氏四联症较易并发感染性心内膜炎,影响预后,需注意防治。