[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fDz1YaAibeFGxLvgsVz1zp0gEicUHaihDMEMXDeZCOLg":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":50},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":48},1184,"动脉疾病"," 动脉疾病：症状、诊断与治疗指南"," 动脉疾病, 症状, 诊断, 治疗, 血管健康, 动脉硬化, 动脉阻塞, 心血管病, 血管治疗"," 了解动脉疾病的症状、诊断方法及最新治疗指南，帮助您守护血管健康，预防动脉硬化和动脉阻塞，避免心血管疾病风险。",[18,23,28,33,38,43],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},89156,"概述","\u003Cp>　　马凡氏综合征(Marfan syndrome)为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},89157,"病因","\u003Cp>　　该病名来自法国小儿科医生安东尼·马凡(Antoine Marfan)，他在1896年对一个5岁女孩的诊治过程中第一次发现并描述了该病的症状。马凡氏综合症发病无性别倾向，其突变率亦无地域倾向。据估计在美国大约有60,000(占人口数0.02%)到200,000人患有此病。该病致病基因携带者有一半的几率将其传给下一代。大多数马凡氏综合症患者有家族史，但同时又有15~30%的患者是由于自身突变导致的——这种自发突变率大约是2万分之一。马凡氏综合症也是一个显性负突变和单倍不足的疾病例子。其发病与可变表现度有关，但不完全外显率还没有被正式确定。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},89158,"症状","\u003Cp>　　常见症状：双下肢不等长、双上肢不等长、行动困难\u003C/p>\u003Cp>　　1、骨骼肌肉系统 　主要有四肢细长，蜘蛛指(趾)，双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。\u003C/p>\u003Cp>　　2、眼 　主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。 　3、心血管系统 　约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},89159,"检查","\u003Cp>　　检查项目：染色体检查、遗传学筛查\u003C/p>\u003Cp>　　，1996年，de Paepe A 重新修正被视为统一标准。\u003C/p>\u003Cp>　　⑴骨骼系统 主要标准：以下表现至少有4项——鸡胸;漏斗胸需外科矫治;上部量/下部量的比例减少，或上肢跨长/身高的比值大于1.05;腕征、指征阳性;脊柱侧弯大于20度，或脊柱前移(侧弯计);肘关节外展减小(\u003C170度);中踝中部关节脱位形成平足;任何程度的，髋臼前凸(髂关节内陷)(X片上确定)。 次要标准：中等程度的漏斗胸：关节活动异常增强;高腭弓，牙齿拥挤重叠;面部表征：长头——正常头颅指数为75.9或以下、颧骨发育不全、眼球内陷、缩颌、睑裂下斜。骨骼系统受累需符合的条件：至少有两项主要标准或一项主要标准加两项次要标准。\u003C/p>\u003Cp>　　⑵ 眼睛系统 　主要标准：晶状体脱位。 次要标准：异常扁平角膜(角膜曲面计测量);眼球轴长增加(超声测量);虹膜或睫状肌发育不全致瞳孔缩小。眼睛系统受累需符合标准：主要标准或至少两项次要标准。\u003C/p>\u003Cp>　　⑶ 心血管系统 　主要标准：升主动脉扩张伴或不伴主动脉瓣返流，以及至少Valsava氏窦扩张;升主动脉夹层。 次要标准：二尖瓣脱垂伴或不伴二尖瓣返流;主肺动脉扩张(在无瓣膜或外周肺动脉狭窄及其它明显原因下，年龄又小于40岁);二尖瓣环钙化(年龄小于40岁);降主动脉或腹主动脉扩张或夹层(50岁以下)。心血管受累需符合的条件：有一项主要标准或一项次要标准即可。\u003C/p>\u003Cp>　　⑷ 肺系统 　主要标准：无。 次要标准：自发性气胸;肺尖肺大泡(胸片证实)。 如果一项存在即可认为肺系统受累。\u003C/p>\u003Cp>　　⑸ 皮肤和体包膜 　主要标准：无。 次要标准：皮纹萎缩(牵拉痕)，与明显超重、妊娠或反复受压等无关;复发性疝或切口疝。一项次要标准存在即可认为皮肤或体包膜受累。\u003C/p>\u003Cp>　　⑹ 硬脑(脊)膜 　主要标准：CT或MRI发现硬脊膜膨出。 次要标准：无。\u003C/p>\u003Cp>　　⑺ 家族或遗传史 主要标准：父母、子女或兄弟姊妹之一符合该诊断标准;FBNI基因中存在已知的导致马凡综合征的突变;存在已知的与其家族中马凡综合征患者相同的FBNI基因单倍型。 次要标准：无。由于家族或遗传史在诊断中意义重大，主要标准中必须有一项存在。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},89160,"并发症","\u003Cp>　　该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},89161,"治疗","\u003Cp>　　目前尚无特效治疗。有人主张应用男性激素及维生素，对胶原的形成和生长可能有利。对先天性心血管病变宜早期手术修复，对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全，则应视情况考虑手术治疗，因为药物是不能去除此病的。由于动脉瘤有破裂出血的危险，心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险，所以尽管手术有一定风险，专家们还是建议手术治疗。事实上，随着科技进步，目前手术成功率已在90%以上。若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者，应及时手术治疗。\u003C/p>",5,[49],"心血管内科",true]