[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$ftF-KgqUo7fB4pDRfZEwtXEc2R09gEQy-9JkKX_p4m4U":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":61},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":58},1076,"小儿血管角质瘤综合征"," 小儿血管角质瘤综合征的症状与治疗 | 儿科医疗指南"," 小儿血管角质瘤综合征, 儿科疾病, 血管角质瘤, 综合征症状, 儿科治疗, 医疗指南"," 了解小儿血管角质瘤综合征的详细信息，包括其症状、诊断方法和治疗方案。提供全面的儿科医疗指南，帮助家长们更好地照顾患有血管角质瘤的孩子。",[18,23,28,33,38,43,48,53],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},88358,"概述","\u003Cp>　　 左心室心肌梗死后，心室壁心肌全层坏死。约10～38%的病例坏死的心肌逐渐被纤维疤痕组织所替代，形成室壁瘤。病变区薄层的心室壁向外膨出，心脏收缩时丧失活动能力或呈现反常运动。早在1881年对冠状动脉梗阻、心肌梗塞、心肌纤维化与左心室室壁瘤的演变过程已得到充分认识。60年代起左心室室壁瘤的临床诊断进展迅速。1955年Likoff、Bailey即开展室壁瘤闭式切除术。1958年Cooley在体外循环下施行首例室壁瘤切除术获得成功。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},88359,"病因","\u003Cp>　　左心室心肌梗死后，心室壁心肌全层坏死。约10～38%的病例坏死的心肌逐渐被纤维疤痕组织所替代，形成室壁瘤。病变区薄层的心室壁向外膨出，心脏收缩时丧失活动能力或呈现反常运动。左心室室壁瘤约85％位于前外侧靠近心尖区，少数病例可位于心脏膈面。病变区域心室壁变薄，呈现为白色纤维疤痕，边界清晰，局部心外膜与心包膜紧密粘着。约半数病例心内膜面有附壁血栓，有时呈现钙化。冠状动脉梗阻病变局限于左前降支，但亦可累及数支血管。左心室腔容量增大，正常部分心肌肥厚。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},88360,"症状","\u003Cp>　　常见症状：心绞痛、心力衰竭、脉压差低、心悸、左心衰竭、心率过缓、心律失常、反向搏动、心音异常、猝死\u003C/p>\u003Cp>　　左心室室壁瘤约85％位于前外侧靠近心尖区，少数病例可位于心脏膈面。病变区域心室壁变薄，呈现为白色纤维疤痕，边界清晰，局部心外膜与心包膜紧密粘着。约半数病例心内膜面有附壁血栓，有时呈现钙化。冠状动脉梗阻病变大多局限于左前降支，但亦可累及数支血管。左心室腔容量增大，正常部分心肌肥厚。\u003C/p>\u003Cp>　　左心室室壁瘤使病变区心肌收缩能力丧失，并可产生反向搏动。当心室收缩时室壁瘤向外膨出，舒张时回缩，致左心室博出量减少。正常的心肌收缩力加强，张力增大，心肌需氧量增多。室壁瘤容量超过左心室舒张末期容量15％以上时，左心室舒张末期压力升高。由于左心室排血功能受到损害引致左心衰竭并逐渐加重。室壁瘤内血栓一旦脱落，即可产生体循环栓塞。\u003C/p>\u003Cp>　　左心室室壁瘤病人大多有心绞痛和心肌梗塞病史。常见的临床表现为气急、左心衰竭、心绞痛、心律失常和体循环动脉栓塞。临床症状的轻重程度与室壁瘤的大小和左心室正常部分心肌的数量和功能状况有密切关系。\u003C/p>\u003Cp>　　体格检查：心尖区可扪到弥散的收缩期抬举或双搏动。听诊检查可能听到第3心音或第4心音。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},88361,"检查","\u003Cp>　　检查项目：胸部平片、心电图、冠状动脉造影\u003C/p>\u003Cp>　　胸部X线检查显示心脏左缘心尖部位局部膨出，搏动减弱或呈现反向搏动，肺野郁血，左心房、左心室扩大。\u003C/p>\u003Cp>　　心电图检查常显示心脏前壁陈旧性心肌梗塞，束支传导阻滞和ST段抬高。左室长轴切面超扇心动图检查显示病变区心肌局部膨出隆起，心脏舒缩时瘤壁与正常左心室呈反常运动。\u003C/p>\u003Cp>　　选择性左心室造影可显示室壁瘤的部位、体积和瘤体内是否含有血栓，并可测定和计算左心室舒张末期压力、喷血分数和舒张末期容积等。\u003C/p>\u003Cp>　　选择性冠状动脉造影术可显示冠状动脉分支的病变部位和程度，为制定外科治疗方案提供重要资料。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},88362,"鉴别","\u003Cp>　　需要与心室间隔缺损和二尖瓣关闭不全等相鉴别。\u003C/p>\u003Cp>　　1、心室间隔缺损\u003C/p>\u003Cp>　　心室间隔缺损是常见的一种先天性心脏畸形。大多数是单一畸形，约占先天性心脏病的20%左右;也可为复合心脏畸形的一个组成部分，如见于法乐四联症、完全性房室通道等。\u003C/p>\u003Cp>　　当缺损口径较小、分流量较少者，一般无明显症状。当缺损较大、分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸、气急，反复出现肺部感染，严重时可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状。当产生轻度至中度肺动脉高压、左至右分流量相应减少时，肺部感染等情况见减轻，但心悸、气急和活动受限等症状仍存在，或更形明显。重度肺动脉高压、产生双向或反向(右至左)分流时，出现紫绀，即所谓艾森曼格综合征，体力活动和肺部感染时紫绀加重。最终发生右心衰竭。\u003C/p>\u003Cp>　　2、二尖瓣关闭不全\u003C/p>\u003Cp>　　二尖瓣包括四个成份：瓣叶，瓣环，腱索和乳头肌，其中任何一个发生结构异常或功能失调，均可导致二尖瓣关闭不全。通常情况下，从初次风湿性心脏炎到出现明显二尖瓣关闭不全的症状可长达20年;一旦发生心力衰竭，则进展迅速。轻度二尖瓣关闭不全者可无明显症状或仅有轻度不适感。严重二尖瓣关闭不全的常见症状有：劳动性呼吸困难，疲乏，端坐呼吸等，活动耐力显著下降。咯血和栓塞较少见。晚期右心衰竭时可出现肝脏淤血肿大，有触痛，踝部水肿，胸水或腹水。急性者可很快发生急性左心衰竭或肺水肿。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},88363,"并发症","\u003Cp>　　由于左心室排血功能受到损害引致左心衰竭并逐渐加重。室壁瘤内血栓一旦脱落，即可产生体循环栓塞。\u003C/p>\u003Cp>　　体循环栓塞常见的有肺栓塞，由于脱落的室壁瘤内的血栓易于堵塞在肺部的分支处，从而引起严重并发症，当栓塞后产生严重血供障碍时，肺组织可发生坏死，即称肺梗死。是急性肺部疾病的常见原因。临床症状及体征常常是非特异性的，且变化颇大，与其他心血管疾病难以区别。症状轻重虽然与栓子大小、栓塞范围有关，但不一定成正比，往往与原有心、肺疾病的代偿能力有密切关系。\u003C/p>\u003Cp>　　(一)急性大面积肺栓塞：表现为突然发作的重度呼吸困难、心肌梗死样胸骨后疼痛、晕厥、紫绀、右心衰竭、休克、大汗淋漓、四肢厥冷及抽搐。甚至发生心脏停搏或室颤而迅速死亡。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)中等大小的肺栓塞：常有胸骨后疼痛及咯血。当病人原有的心、肺疾病代偿功能很差时，可以产生晕厥及高血压。\u003C/p>\u003Cp>　　(三)肺的微栓塞：可以产生成人呼吸窘迫综合征。\u003C/p>\u003Cp>　　(四)肺梗死：常有发热、轻度黄疸。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},88364,"预防","\u003Cp>　　左心室室壁瘤的预后与左心室心肌受累的范围及室壁瘤的体积有密切关系。瘤体小，左心室心肌受累范围局限，临床无症状或仅呈现轻度气急者，急性心肌梗塞后仍可能生存10年以上。病变范围较大，以致左心室收缩期排血功能受到严重影响，喷血分数明显降低，临床上呈现充血性心力衰竭者，则5年生存率降至10～20%左右。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},88365,"治疗","\u003Cp>　　手术适应证：左心室室壁瘤体积较大，临床上呈现充血性心力衰竭、心绞痛、室性心动过速和体循环栓塞者，均应考虑施行手术治疗。心绞痛病例在切除室壁瘤时，应根据冠状动脉分支病变情况同期施行冠状动脉分流移植术。心力衰竭症状严重，内科治疗难于控制，室壁瘤体积大，占据左心室游离壁50％以上，冠状动脉多支病变，以及非室壁瘤区域左心室心肌收缩功能普遍减弱的病例，外科治疗的手术死亡率高，应慎重考虑。室壁瘤体积小，临床上无明显症状者，一般可严密观察病情发展情况，无需急于施行外科手术治疗。\u003C/p>\u003Cp>　　室壁瘤切除术操作技术：体外循环结合低温下施行手术。前胸中线切口，纵向锯开胸骨，切开心包，经右心房、右心耳切口插入上、下腔静脉引血导管，升主动脉插入给血导管，阻断升主动脉血流后作心脏局部深降温，并于升主动脉内注入冷心脏停搏液。在心脏停止搏动之前，应避免触动室壁瘤，以防血栓脱落，产生栓塞。室壁瘤与心包之间粘连疏松者可予分离，但如室壁瘤与心包膜粘连紧密、分离困难，则可连同心包膜一起切开室壁瘤，清除瘤腔内血块和附壁血栓，此时可于左心室腔内填放纱布，以防血块掉落入主动脉或左心房内。辨认二尖瓣、乳头肌以及室壁瘤纤维疤痕组织与左心室正常心肌的分界面，距分界面约0.5cm处剪除室壁瘤。存留的室壁瘤边缘纤维组织可用以加固左心室切口的缝合，并可尽量保留正常心肌组织。用生理盐水清洗心室腔，吸净血块碎屑后，用粗丝线或1-0涤纶缝线两层缝合左心室切口。第一层用带有涤纶垫片的缝线作贯穿褥式缝合，第二层作间断或连续缝合。心肌组织比较脆弱者，可在切口两侧各放置涤纶长垫片一条，衬垫加固缝合。缝合切口时应注意避免损伤乳头肌，并尽可能保留冠状动脉前降支不被缝线所结扎。室壁瘤病变累及部分心室间隔组织的病例，为了防止术后心室间隔反常运动，需同期加固或缝补纤维化薄弱的心室间隔，可将心室间隔瘢疤区缝合固定于左心室右侧切缘的左心室壁再缝闭室壁瘤切口。心室间隔纤维薄弱区面积较大者，则需用间断缝线折叠缝合薄弱区，或用织片缝合加固心室间隔薄弱区再缝闭室壁瘤切口，缝针应穿过织片前缘。\u003C/p>\u003Cp>\u003C/p>\u003Cp>　　室壁瘤切口全部缝闭之前于左心室腔内注满盐水，排出残留空气。开放主动脉阻断钳之前，于左心室及升主动脉分别插入排气减压穿刺针。复温到35℃以上，心跳恢复后，停体外循环，在右心室缝置起搏电极，便于术后处理心律失常。需同期施行冠状动脉分流移植术的病例，在剖胸的同时，游离切取大隐静脉备用。切除室壁瘤后先作远侧大隐静脉冠状动脉分支吻合术。取除主动脉阻断钳后，再部分钳夹升主动脉壁，施行近侧大隐静脉升主动脉吻合术。\u003C/p>\u003Cp>　　外科治疗效果：近年来手术死亡率已降到10％以下，主要手术后早期死亡原因为急性心力衰竭、低排综合征、严重心律紊乱和脑血管栓塞。术后症状明显改善，7年生存率为60～80％。冠状动脉单支病变术后生存率比多支病变高。\u003C/p>",7,[59,60],"心血管内科","神经内科",true]