[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fJTDuGaKXLUPkoZUPhdcrXQ008QsTj2hQzLPfcJI8V6k":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":65},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":63},106,"血友病"," 血友病：症状、治疗方法及生活管理指南"," 血友病, 血液疾病, 血友病症状, 血友病治疗, 血友病管理, 血友病护理, 血友病生活指南"," 了解血友病的相关知识，包括其症状、原因、治疗方法及日常生活管理指南。为血友病患者及其家庭提供权威的健康信息与实用建议，帮助更好地应对疾病带来的挑战。",[18,23,28,33,38,43,48,53,58],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},115186,"概述","\u003Cp>血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},115187,"病因","\u003Cp>　　血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。\u003C/p>\u003Cp>　　因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},115188,"症状","\u003Cp>　　常见症状：皮肤出血斑、出血不能自发停止、出血不止\u003C/p>\u003Cp>　　2.关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。关节出血可以分为三期：\u003C/p>\u003Cp>　　A.急性期：关节腔内及关节周围组织出血，导致关节局部发热、红肿、疼痛。继之肌肉痉挛、活动受限，关节多处于屈曲位置。\u003C/p>\u003Cp>　　B.全关节炎期：多数病例因反复出血，以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。\u003C/p>\u003Cp>　　C.后期：关节纤维化/关节强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。\u003C/p>\u003Cp>　　3.肌肉出血和血肿 在重型血友病 A 常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。\u003C/p>\u003Cp>　　4.血尿 重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。\u003C/p>\u003Cp>　　5.假肿瘤(血友病性血囊肿)囊肿可以发生在任何部位，多见于大腿、骨盆、小腿、足、手臂与手，也有时发生于眼。\u003C/p>\u003Cp>　　6.创伤或外科手术后出血 各种不同程度的创伤、小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。\u003C/p>\u003Cp>　　7.其他部位的出血 消化道出血可表现为呕血、黑便、血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃、十二指肠溃疡;咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关;鼻衄、舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。\u003C/p>\u003Cp>　　8.由出血引起的压迫症状及其并发症 血肿压迫神经，可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等;舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血，则可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息而死，局部血管受压迫，可引起组织坏死。\u003C/p>\u003Cp>　　\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},115189,"检查","\u003Cp>　　检查项目：血象、凝血检查、凝血因子活性测定\u003C/p>\u003Cp>\u003C/p>\u003Cp>　　一、 血象：一般无贫血，白细胞、血小板计数正常。\u003C/p>\u003Cp>　　二、凝血检查：出血时间正常;凝血时间延长;凝血酶原时间(PT)正常;活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A);能被正常血清纠正，但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)。\u003C/p>\u003Cp>　　三、凝血因子活性测定：因子VIII促凝活性(VIII：C)测定明显减少(血友病甲，分型：重型\u003C1%，中型2%～5%，轻型6%～25%，亚临床型26%～49%);因子IX促凝活性(IX：C)测定减少(血友病乙)。\u003C/p>\u003Cp>\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},115190,"鉴别","\u003Cp>1.血管性假血友病\u003C/p>\u003Cp>　　又称vonWillebrand氏病，为常染色体显性遗传、III型为隐性遗传，男女均可患病。\u003C/p>\u003Cp>　　家系调查也有助于区别;出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性，血小板粘附率降低，对瑞斯托霉素血小板无聚集反应，血浆中因子Ⅷ：C/ⅧR：Ag的比例增高或正常，血浆中VW因子缺乏或减少，而血友病A除Ⅷ，C和Ⅷ：C/Ⅷ：Ag比例降低外，其他实验室检查均正常。\u003C/p>\u003Cp>　　2.获得性第Ⅷ因子减少\u003C/p>\u003Cp>　　常见于甲亢、弥散性血管内凝血等疾病，以往无出血史，无家族史，两性均可发病;临床伴有原发性疾病症状和体征，凝血因子的减少除第Ⅷ因子外尚有其他因子不足，不难与血友病A鉴别。\u003C/p>\u003Cp>　　3.凝血酶复合体减低症\u003C/p>\u003Cp>　　出血症状及凝血时间与血友病A相似，但患者凝血酶原时间延长，维生素K治疗有效。\u003C/p>\u003Cp>\u003C/p>\u003Cp>\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},115191,"并发症","\u003Cp>　　深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死，压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩，压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收，形成慢性炎症，滑膜增厚、纤维化，软骨变性及坏死，最终关节僵硬、畸形变，周围肌肉萎缩，导致正常活动受限。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},115192,"预防","\u003Cp>一，避免对患者进行静脉注射及肌内注射。\u003C/p>\u003Cp>　　二，因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理，若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。\u003C/p>\u003Cp>　　三，调情志：因精神刺激可诱发出血。\u003C/p>\u003Cp>　　四，一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症，后遗症都较轻。\u003C/p>\u003Cp>　　五，若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小，部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。\u003C/p>\u003Cp>　　六，禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林，保泰松，潘生丁和前列腺素E等。\u003C/p>\u003Cp>\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},115193,"治疗","\u003Cp>1.局部止血治疗\u003C/p>\u003Cp>　　伤口小者局部加压5min以上;伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。\u003C/p>\u003Cp>　　2.替代疗法\u003C/p>\u003Cp>　　是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ：C水平达正常人的3%～5%时，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血;但重型患者，出血频繁，需替代治疗。\u003C/p>\u003Cp>　　(1)输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)冷沉淀物冰冻(-20℃)冷沉淀制剂中，每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U，可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h，活性丧失50%，冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。\u003C/p>\u003Cp>　　(3)因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为冻干制品，每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U，每千克体重注入1U的因子Ⅷ，可使体内Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短，必须每12h补充1次，以维持较高因子水平，控制出血。\u003C/p>\u003Cp>　　(4)凝血酶原复合物(PPSB)每瓶200U，相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ，适用于血友病B。\u003C/p>\u003Cp>　　(5)重组FⅧ的替代治疗优点是不受病毒污染，药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似，从1987年始，已试用于临床，与血浆FⅧ作用相同，亦无明显的毒副作用。\u003C/p>\u003Cp>　　3.DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素)\u003C/p>\u003Cp>　　一种人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用，静脉注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。适用于轻型血友病和血友病传递者。\u003C/p>\u003Cp>　　4.替代治疗的不良反应\u003C/p>\u003Cp>　　(1)肝炎见于40%～50%经常使用血制品者，转氨酶可持续升高，肝功能异常占50%以上，尤其是儿童患者;现用干扰素γ治疗丙型肝炎300万U，3/周，共6个月。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)溶血FⅧ浓缩剂制备于大量混合血浆中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同种凝集素，大量接受FⅧ浓缩剂治疗的患者，常发生溶血反应，程度与剂量有关;血友病患者多次输血，血清中结合珠蛋白降低，此与患者体内存在的慢性亚临床型溶血有关。\u003C/p>\u003Cp>　　(3)获得性免疫缺陷病(艾滋病，AIDS)是近年来普遍受到重视的一种严重并发症，返期死亡率40%，远期可达100%。将血浆制品加热处理可将HIV病毒杀灭，减少因输注血浆所致的AIDS病。\u003C/p>\u003Cp>　　5.血友病患者外科手术问题\u003C/p>\u003Cp>　　即使系拔牙等小手术，也应尽量避免。随着因子Ⅷ等制剂的应用，如手术过程有充分准备，危险性已大为减少。术前应充分估计凝血因子缺乏程度，手术中补充达到需要止血的浓度，替代疗法必须维持到创口完全愈合。\u003C/p>\u003Cp>　　6.基因治疗\u003C/p>\u003Cp>　　正在研究中，动物试验中取得初步成功。\u003C/p>\u003Cp>\u003C/p>\u003Cp>\u003C/p>",7,{"id":59,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},115194,"饮食","\u003Cp>　　血友病适宜食物\u003C/p>\u003Cp>　　1.保肝(促进因子生长)：动物肝脏、胎盘、富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜：南瓜、甘薯、马铃薯、柿子椒、海藻类、豆类蔬菜、猕猴桃、鳄梨、草莓等。\u003C/p>\u003Cp>　　2.提高免疫功能：奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心菜、圆白菜等。\u003C/p>\u003Cp>　　3.高钙(促进凝血、预防骨质疏松及关节畸形)：奶制品、日光浴、软骨等。\u003C/p>\u003Cp>　　4.高胶原蛋白(强筋、促进关节修复)：蹄筋、肌腱、猪皮等。\u003C/p>\u003Cp>　　5.止血饮食(滋阴养血、健脾益气、凉血止血)红枣、绿豆、花生米、西洋参、犀角粉、龙眼肉、百合、龟肉、荔枝、鲜茅根汁子、鲜藕、白木耳、藕节汤等。\u003C/p>\u003Cp>　　血友病禁忌食物\u003C/p>\u003Cp>　　1.高脂肪食物因其会导致消化不良，故肥肉、全脂牛奶、蛋黄、动物内脏应忌食。\u003C/p>\u003Cp>　　2.辛辣、刺激性食物辛辣、刺激性食物可刺激神经兴奋，易使血管破裂，导致内脏及皮下出血，故应忌食。\u003C/p>\u003Cp>　　3.油炸食物因其不利于消化且易加重胃肠负担，少数患者还可引起胃肠出血，故应忌食。\u003C/p>\u003Cp>　　4、易导致出血的食物如鲳鱼、山楂、向日葵子等，应忌食。\u003C/p>\u003Cp>　　5、多纤维食物如菠菜、韭菜等，食后会加重胃肠负担，易引起腹泻，故应忌食。\u003C/p>\u003Cp>　　血友病人慎服的药物及食物：\u003C/p>\u003Cp>　　牛奶、木耳、西红柿、鱼、洋葱、大蒜、生姜、浓茶，银杏叶、阿斯匹林、藻酸双脂钠、蛇提取药物(如蕲蛇酶、蛇毒抗栓酶)、肝素、双香豆素、水杨酸、水蛭素、尿激酶、链激酶、枸橼酸钠、纤维蛋白溶酶、潘生丁、维生素E、生地黄、川芎、桃仁、红花、广地龙、赤药、当归、枳壳、玉金、刘寄奴、柴胡、川牛膝、丹参、制大黄、连翘、金银花、玄参等。\u003C/p>",8,[64],"血液内科",true]