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小儿脊髓前动脉综合征

就诊科室: 心血管内科
好医保审核专业委员会评审

概述

  血管-骨肥大综合征(angio-osteohypertrophic syndrome)又称Klippel- Trénaunay综合征、Parkes-Weber综合征、Weber综合征,肥大性血管扩张症、血管扩张性肥大症、骨肥大症、痣-静脉曲张骨肥大、血管-骨质增生症、皮肤脊髓血管瘤等。本病征以血管瘤并骨及软组织肥大为特征。

病因

  本病征可见于任何年龄

  本病征病因不明。

 

症状

  常见症状:单侧先天性青光眼、眼球内陷、结膜毛细血管扩张、虹膜缺损、肢体肥大、内脏肥大、并指(趾)、脊柱裂、皮肤色素沉着

  任何年龄均可发病,多数病例在出生或出生后不久发病。男多于女。骨及软组织肥大可累及一个或数个肢体致肢体肥大,常非同侧性。可伴内脏肥大、并指 (趾)、脊柱裂和皮肤色素沉着,眼部表现有单侧先天性青光眼、眼球内陷、结膜毛细血管扩张、虹膜缺损、视网膜静脉曲张及脉络膜血管瘤等。

  心血管损害:出生时即可在面、四肢、脑和脑膜等部位出现斑块状或海绵状血管瘤。此外,还可有先天性静脉曲张、淋巴管瘤,或上述情况的任何联合。

  根据血管病变并骨及软组织肥大的特征,辅以X线检查,可见患侧骨组织增长和增粗,腹部平片可显示直肠及左半结肠有多发性静脉石等改变。近年来开展超声检查了解胎儿有无代表血管瘤的无回声区而做出产前诊断。

检查

  检查项目:四肢的骨和关节平片、腹部平片、X线、B超、心电图、CT、MRI、血象

  外周血象检查有时可有贫血,红细胞计数和血红蛋白量的减少。

  应做X线、B超、心电图、CT和MRI等检查。

  1.X线检查 可见患侧骨组织增长和增粗,腹部平片可显示直肠及左半结肠有多发性静脉石等改变。

  2.B超检查 胎儿超声检查可了解有代表血管瘤的无回声区。

鉴别

本病征须与Sturge-Weber综合征(皮肤软脑膜血管瘤病)相鉴别,皮肤软脑膜血管瘤病与发育异常导致的血管畸形有关,可引起颜面皮肤毛细血管瘤、中枢神经系统的血管瘤、视网膜、结膜、浅层巩膜、睫状体及眼睑等均可受累,虹膜有异色及增生改变。Sturge-Weber综合征的血管病损多局限于脑、软脑膜区域和面部,很少累及四肢,即使累及四肢,其肢体肥大多为单侧性,不像血管-骨肥大症那样累及对侧,可资鉴别。

并发症

  在血管瘤受累区域常有严重水肿、静脉炎、血栓形成和溃疡。直肠及结肠常有多发性静脉石。常伴动、静脉瘘,且有因动、静脉分流引起充血性心力衰竭的报道。可伴内脏肥大并指(趾)、脊柱裂和皮肤色素沉着,眼部表现有单侧先天性青光眼、眼球内陷、结膜毛细血管扩张虹膜缺损视网膜静脉曲张及脉络膜血管瘤等。还可有先天性静脉曲张、淋巴管瘤,或上述情况的任何联合。

预防

  尚无系统预防措施,应重视遗传性疾病的防治工作,产前做出诊断者应终止妊娠。现代医学还不能改变已出生的人的基因,所以只要致病基因还在,就无法治愈。但是某些病可以通过不停地用药来缓解病情。预防遗传病患儿的降生,是提高中国人口素质的重要优生手段。绝大多数遗传病无法治愈。

治疗

  本病征目前尚无有效的治疗方法,仅为对证处理。对于小面积的血管瘤可采用电灼、冰冻疗法、放射治疗或激光治疗。当有动、静脉瘘时伴有肢体坏死或心衰等可行截肢术。

 

饮食

  一、 营养饮食原则

  1.饮食宜清淡多汁,容易消化且营养丰富,忌食辛辣、肥腻之物,如辣椒、花椒、大蒜、胡椒等。

  2.经常食用大量新鲜水果、蔬菜、生坚果、植物籽、大豆制品及全谷食物,以满足机体对各种营养素的需要。

  3.多喝银杏茶水,可以改善微循环及大脑功能,具有抗氧化作用。

  4.禁止食用任何乳制品、煎炸食物、盐腌食物及加工食品。

  5.忌食生冷之物,如冰棍、汽水、凉莱等。

  食疗方:

  清蒸鲈鱼

  【用料】鲈鱼1条,火腿(方形)3片,香菇3朵,姜6克。A料:酒1汤勺,盐2克,葱4根。

  【制作】

  1.将鲈鱼洗净,从腹下剖开,两侧各划斜刀3刀,用A料抹上鱼身待用。

  2.香菇泡软去蒂,对半切;火腿切成3毫米厚片状,再对切成三角状。

  3.将香菇片、火腿片分别塞入鱼刀口肉缝后,将鱼立放在盘中,铝箔纸包起尾部,鱼周围淋上酒,加盖,旺火蒸8分钟,去铝箔纸即可。

  【功效】营养丰富,温寒补气。