肾上腺肿瘤
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概述
肾上腺是人体重要的内分泌腺，由皮质、髓质和基质构成，可因各种因素导致肾上腺肿瘤（adrenal tumors）的发生，一般可分为功能性和非功能性两大类。肾上腺肿瘤可导致患者多种激素的分泌异常，患者临床表现可因此有较大差异。
病因
总述
肾上腺肿瘤分类复杂，病因尚不明确。一般认为肾上腺肿瘤的发生可能与遗传、内分泌改变、环境等因素有关。
肾上腺肿瘤分类复杂，病因尚不明确。一般认为肾上腺肿瘤的发生可能与遗传、内分泌改变、环境等因素有关。
症状
总述
肾上腺肿瘤可为非功能性或功能性，前者症状一般较为隐匿，功能性肾上腺肿瘤则可因患者皮质醇、醛固酮、儿茶酚胺和性激素的分泌异常出现相应症状。
典型症状
1、皮质醇分泌异症状
皮质醇瘤患者多表现为典型的皮质醇增多症状，患者可有向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、水牛背、乏力、多毛和面部痤疮等症状。患者典型的向心性肥胖多为脸部、躯干部发胖，但四肢包括臀部不胖，少数患者，尤其是儿童可表现为均匀性肥胖。
2、醛固酮分泌异症状
醛固酮瘤者表现为高血压、肌无力、麻痹、夜尿增多、血及尿醛固酮水平增高、血钾减低和肾素水平下降。部分患者可有头晕、头痛、手足抽搐甚至周期性瘫痪等。
3、儿茶酚胺分泌异常症状
患者表现为高血压和代谢紊乱，患者常有血糖增高、出现尿糖；血中游离脂肪酸和胆固醇增高；少数可能出现低血钾。
4、性激素分泌异常
患者可出现男性女性化体征或女性男性化体征。
肾上腺肿瘤可为非功能性或功能性，前者症状一般较为隐匿，功能性肾上腺肿瘤则可因患者皮质醇、醛固酮、儿茶酚胺和性激素的分泌异常出现相应症状。
典型症状
1、皮质醇分泌异症状
皮质醇瘤患者多表现为典型的皮质醇增多症状，患者可有向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、水牛背、乏力、多毛和面部痤疮等症状。患者典型的向心性肥胖多为脸部、躯干部发胖，但四肢包括臀部不胖，少数患者，尤其是儿童可表现为均匀性肥胖。
2、醛固酮分泌异症状
醛固酮瘤者表现为高血压、肌无力、麻痹、夜尿增多、血及尿醛固酮水平增高、血钾减低和肾素水平下降。部分患者可有头晕、头痛、手足抽搐甚至周期性瘫痪等。
3、儿茶酚胺分泌异常症状
患者表现为高血压和代谢紊乱，患者常有血糖增高、出现尿糖；血中游离脂肪酸和胆固醇增高；少数可能出现低血钾。
4、性激素分泌异常
患者可出现男性女性化体征或女性男性化体征。
检查
预计检查
患者在体格检查后，内分泌检查，全面评价肿块有无激素分泌功能，对患者肿瘤的基础情况进行了解。医生多会选择适当的影响学检查手段明确患者肾上腺情况，并在必要时行病理检查确诊。
体格检查
医生常会对患者进行详细的体格检查，本病患者由于内分泌异常，体征多样化，对患者体征的了解有助于本病诊断，并对患者生理情况做初步了解，以决定后续治疗。
实验室检查
１、ACTH（促肾上腺皮质激素）兴奋试验
皮质醇增多症病因不同反应各异：双侧肾上腺增生者反应明显高于正常人，腺瘤、癌肿和异位ACTH分泌综合征者多数无反应。
2、地塞米松抑制试验
小剂量地塞米松抑制试验可帮助判断患者是否患皮质醇增多症。大剂量地塞米松抑制试验：若抑制率＞50％，提示双侧肾上腺皮质增生；若抑制率＜50％，提示有肾上腺皮质肿的可能。
3、血浆皮质醇测定
皮质醇升高提示皮质醇增多症、肾上腺癌、垂体ACTH瘤和异位ACTH综合征。皮质醇降低提示原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症。
4、肾上腺髓质分泌水平
测定血、尿儿茶酚胺，可见嗜铬细胞瘤病人的血浆肾上腺素高于546pmol/L、尿儿茶酚胺增高。
5、去氢表雄酮水平
去氢表雄酮硫酸脂(DHEA-S)测定对鉴别良恶性有一定帮助，良性肿块DHEA-S多数低于正常，恶性者高于正常。
影像学检查
医生常会根据患者情况选择适当的影像学检查手段，主要为CT和MRI，必要时可行增强扫描。患者肾上腺可出现多样的影像学改变，对于患者疾病类型及病情的判断均有重要意义。
病理检查
病理检查为有创检查，医生可通过细针进行穿刺，取得部分组织进行检查。但活检之前应排除嗜铬细胞瘤，避免活检时引起高血压危象。医生会根据病情判断是否进行本检查。
患者在体格检查后，内分泌检查，全面评价肿块有无激素分泌功能，对患者肿瘤的基础情况进行了解。医生多会选择适当的影响学检查手段明确患者肾上腺情况，并在必要时行病理检查确诊。
体格检查
医生常会对患者进行详细的体格检查，本病患者由于内分泌异常，体征多样化，对患者体征的了解有助于本病诊断，并对患者生理情况做初步了解，以决定后续治疗。
实验室检查
１、ACTH（促肾上腺皮质激素）兴奋试验
皮质醇增多症病因不同反应各异：双侧肾上腺增生者反应明显高于正常人，腺瘤、癌肿和异位ACTH分泌综合征者多数无反应。
2、地塞米松抑制试验
小剂量地塞米松抑制试验可帮助判断患者是否患皮质醇增多症。大剂量地塞米松抑制试验：若抑制率＞50％，提示双侧肾上腺皮质增生；若抑制率＜50％，提示有肾上腺皮质肿的可能。
3、血浆皮质醇测定
皮质醇升高提示皮质醇增多症、肾上腺癌、垂体ACTH瘤和异位ACTH综合征。皮质醇降低提示原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症。
4、肾上腺髓质分泌水平
测定血、尿儿茶酚胺，可见嗜铬细胞瘤病人的血浆肾上腺素高于546pmol/L、尿儿茶酚胺增高。
5、去氢表雄酮水平
去氢表雄酮硫酸脂(DHEA-S)测定对鉴别良恶性有一定帮助，良性肿块DHEA-S多数低于正常，恶性者高于正常。
影像学检查
医生常会根据患者情况选择适当的影像学检查手段，主要为CT和MRI，必要时可行增强扫描。患者肾上腺可出现多样的影像学改变，对于患者疾病类型及病情的判断均有重要意义。
病理检查
病理检查为有创检查，医生可通过细针进行穿刺，取得部分组织进行检查。但活检之前应排除嗜铬细胞瘤，避免活检时引起高血压危象。医生会根据病情判断是否进行本检查。
鉴别
诊断原则
由于肾上腺肿瘤临床表现及内分泌指标多样，医生多需结合患者病理、临床表现、实验室检查及影像学诊断等方面综合确诊。皮质醇增多症性糖尿病、肾上腺囊肿、高血压等疾病可与本病症状相似，多需医生进行鉴别诊断。
鉴别诊断
1、皮质醇增多症性糖尿病
皮质醇增多症性糖尿病也可出现满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮等症状，但影像学多不显示有肾上腺占位病变。
2、肾上腺囊肿
较罕见的肾上腺良性病变，表现为肾上腺区单房或多方囊性肿块，囊内容物密度均匀一致，CT值为液性或高于液性密度，囊肿壁薄而光滑，CT平扫可见弧形钙化。增强扫描囊内及囊壁均无强化。但是囊肿合并感染囊壁可见强化。
3、高血压
高血压患者也可出现头痛、头晕、乏力等症状，但一般无肾上腺占位性病变。
由于肾上腺肿瘤临床表现及内分泌指标多样，医生多需结合患者病理、临床表现、实验室检查及影像学诊断等方面综合确诊。皮质醇增多症性糖尿病、肾上腺囊肿、高血压等疾病可与本病症状相似，多需医生进行鉴别诊断。
鉴别诊断
1、皮质醇增多症性糖尿病
皮质醇增多症性糖尿病也可出现满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮等症状，但影像学多不显示有肾上腺占位病变。
2、肾上腺囊肿
较罕见的肾上腺良性病变，表现为肾上腺区单房或多方囊性肿块，囊内容物密度均匀一致，CT值为液性或高于液性密度，囊肿壁薄而光滑，CT平扫可见弧形钙化。增强扫描囊内及囊壁均无强化。但是囊肿合并感染囊壁可见强化。
3、高血压
高血压患者也可出现头痛、头晕、乏力等症状，但一般无肾上腺占位性病变。
并发症
1、高尿钙和肾结石
皮质醇增多可促进尿钙排出，使尿钙明显增多，久病者可形成肾结石伴尿路结石症候群和异位钙盐沉积等表现。
2、心血管疾病
部分患者可因长期高血压而导致左心衰竭，脑动脉硬化，脑卒中等。
3、儿茶酚胺心肌病
多因肿瘤向血液中持续或间断释放大量儿茶酚胺，造成以左心结构和功能受损为主的心肌损害，常以稳性心衰肺水肿为主要临床表现。
皮质醇增多可促进尿钙排出，使尿钙明显增多，久病者可形成肾结石伴尿路结石症候群和异位钙盐沉积等表现。
2、心血管疾病
部分患者可因长期高血压而导致左心衰竭，脑动脉硬化，脑卒中等。
3、儿茶酚胺心肌病
多因肿瘤向血液中持续或间断释放大量儿茶酚胺，造成以左心结构和功能受损为主的心肌损害，常以稳性心衰肺水肿为主要临床表现。
预防
预防措施
肾上腺肿瘤多病因不明，目前尚无有效的预防方式。
肾上腺肿瘤多病因不明，目前尚无有效的预防方式。
治疗
治疗原则
本病主要通过手术进行治疗，通过手术将肿瘤切除，具体的手术方式与患者的肿瘤类型有关。患者多还需采用多种放化疗及口服药物等方式控制病情。
药物治疗
1、类固醇合成抑制剂
适用于皮质醇增多的肾上腺肿瘤患者，可抑制皮质醇合成，一定程度缓解患者症状，但对肿瘤无直接治疗作用。常用药物米托坦（双氯苯二氯乙烷）、氨鲁米特、米替拉酮（甲吡酮）、酮康唑、依托咪酯。用药期间需严密监测。
2、糖皮质激素受体拮抗剂
适用于皮质醇增多的肾上腺肿瘤患者，常用药物为米非司酮，可缓解临床症状，但对垂体和肾上腺病变几乎无作用，适用于无法手术的患者。
3、醛固酮拮抗剂
适用于类固醇增多的肾上腺肿瘤患者。可缓解患者水肿及高血压等症状，常用药物有螺内酯、依普利酮等。
相关药品
米托坦、氨鲁米特、米替拉酮、酮康唑、依托咪酯、米非司酮、螺内酯、依普利酮
手术治疗
通过手术切除肿瘤，去除病灶。医生会根据肿瘤大小、是否有激素分泌功能、是否为恶性肿瘤、是否引起明显症状等信息，决定手术的方式。主要包括传统外科手术以及腹腔镜手术。
1、传统的肾上腺外科手术
适用于肿瘤比较大或怀疑是恶性肿瘤者。医生可较好的去除肿瘤。但伤口大、恢复慢。
2、腹腔镜手术
除具有侵袭性肾上腺皮质癌或巨大肿瘤的患者均可采用腹腔镜手术。优点是创伤小、出血少、恢复快。但对医生技术要求高。
放化疗
对转移瘤患者以及不适合做手术患者进行相应的原发病的放化疗。
1、放疗
是指放射治疗，用电离辐射杀死肿瘤，采用大型医疗设备加速器来完成，但会引起皮肤损伤、肺损伤、脑和脊髓损伤、食管损伤、口腔损伤等不良反应。
2、化疗
是指化学疗法，采用向病人体内注射化疗药如顺铂等来杀死肿瘤。但会引起胃肠道的不良反应、损伤肾小管和肾小球，还会造成机体免疫力下降，出现鼻鼽、发热、皮肤出血点、恶心呕吐、牙龈出血等不良反应。
治疗周期
受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。
治疗费用
治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选医院、治疗方案、医保政策等有关。
本病主要通过手术进行治疗，通过手术将肿瘤切除，具体的手术方式与患者的肿瘤类型有关。患者多还需采用多种放化疗及口服药物等方式控制病情。
药物治疗
1、类固醇合成抑制剂
适用于皮质醇增多的肾上腺肿瘤患者，可抑制皮质醇合成，一定程度缓解患者症状，但对肿瘤无直接治疗作用。常用药物米托坦（双氯苯二氯乙烷）、氨鲁米特、米替拉酮（甲吡酮）、酮康唑、依托咪酯。用药期间需严密监测。
2、糖皮质激素受体拮抗剂
适用于皮质醇增多的肾上腺肿瘤患者，常用药物为米非司酮，可缓解临床症状，但对垂体和肾上腺病变几乎无作用，适用于无法手术的患者。
3、醛固酮拮抗剂
适用于类固醇增多的肾上腺肿瘤患者。可缓解患者水肿及高血压等症状，常用药物有螺内酯、依普利酮等。
相关药品
米托坦、氨鲁米特、米替拉酮、酮康唑、依托咪酯、米非司酮、螺内酯、依普利酮
手术治疗
通过手术切除肿瘤，去除病灶。医生会根据肿瘤大小、是否有激素分泌功能、是否为恶性肿瘤、是否引起明显症状等信息，决定手术的方式。主要包括传统外科手术以及腹腔镜手术。
1、传统的肾上腺外科手术
适用于肿瘤比较大或怀疑是恶性肿瘤者。医生可较好的去除肿瘤。但伤口大、恢复慢。
2、腹腔镜手术
除具有侵袭性肾上腺皮质癌或巨大肿瘤的患者均可采用腹腔镜手术。优点是创伤小、出血少、恢复快。但对医生技术要求高。
放化疗
对转移瘤患者以及不适合做手术患者进行相应的原发病的放化疗。
1、放疗
是指放射治疗，用电离辐射杀死肿瘤，采用大型医疗设备加速器来完成，但会引起皮肤损伤、肺损伤、脑和脊髓损伤、食管损伤、口腔损伤等不良反应。
2、化疗
是指化学疗法，采用向病人体内注射化疗药如顺铂等来杀死肿瘤。但会引起胃肠道的不良反应、损伤肾小管和肾小球，还会造成机体免疫力下降，出现鼻鼽、发热、皮肤出血点、恶心呕吐、牙龈出血等不良反应。
治疗周期
受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。
治疗费用
治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选医院、治疗方案、医保政策等有关。
饮食
饮食调理
肿瘤患者在病情进展及反复治疗时容易产生许多不良反应，从而造成食欲不振、恶心呕吐、吸收障碍，如不及时处理会导致营养不良、体重下降、抵抗力降低从而加重病情。日常饮食应注意摄入高蛋白、高维生素、高热量的饮食，以维持机体的均衡营养
饮食建议
1、术后遵医嘱进行饮食。先选择流质饮食，待身体恢复后在从半流质饮食过渡至正常饮食。
2、日常饮食可多摄入鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼类、豆制品等高蛋白食物。
3、保证热量摄入，按时吃饭，可选择少食多餐的方式。
4、每日应保证足量的蔬菜摄入，以保证摄取足够的维生素和纤维素。
5、可将鲜橙汁作为饮料日常饮用，以保证摄取丰富的维生素C和胡萝卜素。
饮食禁忌
1、避免单一饮食，以防机体摄入营养不够而导致营养不良或加重病情。
2、戒烟忌酒，忌服浓茶、浓咖啡等刺激性饮料。
3、少吃熏制、腌制、富含硝酸盐和亚硝酸盐、霉变的食物。
4、避免暴饮暴食。
5、避免吃生冷、硬质粗糙、油腻、过咸的食物，避免辛辣刺激性食物。
肿瘤患者在病情进展及反复治疗时容易产生许多不良反应，从而造成食欲不振、恶心呕吐、吸收障碍，如不及时处理会导致营养不良、体重下降、抵抗力降低从而加重病情。日常饮食应注意摄入高蛋白、高维生素、高热量的饮食，以维持机体的均衡营养
饮食建议
1、术后遵医嘱进行饮食。先选择流质饮食，待身体恢复后在从半流质饮食过渡至正常饮食。
2、日常饮食可多摄入鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼类、豆制品等高蛋白食物。
3、保证热量摄入，按时吃饭，可选择少食多餐的方式。
4、每日应保证足量的蔬菜摄入，以保证摄取足够的维生素和纤维素。
5、可将鲜橙汁作为饮料日常饮用，以保证摄取丰富的维生素C和胡萝卜素。
饮食禁忌
1、避免单一饮食，以防机体摄入营养不够而导致营养不良或加重病情。
2、戒烟忌酒，忌服浓茶、浓咖啡等刺激性饮料。
3、少吃熏制、腌制、富含硝酸盐和亚硝酸盐、霉变的食物。
4、避免暴饮暴食。
5、避免吃生冷、硬质粗糙、油腻、过咸的食物，避免辛辣刺激性食物。
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