肾上腺皮质癌
结节病是一种肉芽肿炎症性疾病，病因不明，以侵犯肺实质为主，并累及全身多脏器，如淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织，临床经过较隐袭，病人可因完全性房室传导阻滞和(或)充血性心力衰竭而猝死，甚至以猝死为首发症状。
卡氏肺孢子虫肺炎，又称卡氏肺囊虫肺炎，是由卡氏肺孢子虫引起的间质性浆细胞性肺炎，是条件性肺部感染性疾病。本病20世纪50年代前仅见于早产儿，营养不良婴儿，近10余年来随着免疫抑制剂的应用，肿瘤化疗的普及尤其是AIDS病的出现，发病率明显上升，已成为AIDS患者最常见的机会感染与致死的主要病因。
卡氏肺孢子虫肺炎，又称卡氏肺囊虫肺炎，是由卡氏肺孢子虫引起的间质性浆细胞性肺炎，是条件性肺部感染性疾病。本病20世纪50年代前仅见于早产儿，营养不良婴儿，近10余年来随着免疫抑制剂的应用，肿瘤化疗的普及尤其是AIDS病的出现，发病率明显上升，已成为AIDS患者最常见的机会感染与致死的主要病因。
卡氏肺孢子虫肺炎，又称卡氏肺囊虫肺炎，是由卡氏肺孢子虫引起的间质性浆细胞性肺炎，是条件性肺部感染性疾病。本病20世纪50年代前仅见于早产儿，营养不良婴儿，近10余年来随着免疫抑制剂的应用，肿瘤化疗的普及尤其是AIDS病的出现，发病率明显上升，已成为AIDS患者最常见的机会感染与致死的主要病因。
非干酪性肉芽肿主要由类上皮细胞组成，偶见多核巨细胞，周围有少量淋巴细胞。系经血源、淋巴源及局部扩散侵及心脏所致。晚期患者的心肌可由致密的透明样结缔组织所取代。心脏增大，受累部位以传导系统及心肌为主，病变广泛时可累及主动脉、肺动脉、心内膜或心包。
卡氏肺孢子虫为单细胞生物，兼有原虫和真菌的特征。卡氏肺孢子虫主要有包囊和滋养体两种形态。滋养体为可变多形体，有细足和伪足形成，类似阿米巴。包囊呈圆形，直径4～6μm，囊壁内含有囊内小体(或称子孢子)，完全成熟的包囊内一般为8个，包囊是重要的诊断形态。卡氏肺孢子虫寄生部位限于肺泡腔，成熟包囊进入肺泡后破裂，囊内小体脱囊后发育为滋养体，滋养体紧贴肺泡上皮寄生，增殖，包囊多位于肺泡中央。
卡氏肺孢子虫为单细胞生物，兼有原虫和真菌的特征。卡氏肺孢子虫主要有包囊和滋养体两种形态。滋养体为可变多形体，有细足和伪足形成，类似阿米巴。包囊呈圆形，直径4～6μm，囊壁内含有囊内小体(或称子孢子)，完全成熟的包囊内一般为8个，包囊是重要的诊断形态。卡氏肺孢子虫寄生部位限于肺泡腔，成熟包囊进入肺泡后破裂，囊内小体脱囊后发育为滋养体，滋养体紧贴肺泡上皮寄生，增殖，包囊多位于肺泡中央。
卡氏肺孢子虫为单细胞生物，兼有原虫和真菌的特征。卡氏肺孢子虫主要有包囊和滋养体两种形态。滋养体为可变多形体，有细足和伪足形成，类似阿米巴。包囊呈圆形，直径4～6μm，囊壁内含有囊内小体(或称子孢子)，完全成熟的包囊内一般为8个，包囊是重要的诊断形态。卡氏肺孢子虫寄生部位限于肺泡腔，成熟包囊进入肺泡后破裂，囊内小体脱囊后发育为滋养体，滋养体紧贴肺泡上皮寄生，增殖，包囊多位于肺泡中央。
常见症状：心绞痛、胸痛、心律失常、心力衰竭、干咳、葡萄膜炎、右心衰竭、心动过速、心脏增大、视力障碍、淋巴结肿大、猝死
1.结节病的系统表现
结节病为全身性疾病，除心脏外，其他脏器尤其是肺、淋巴结、皮肤等均可受累。可有发热、不适、厌食、体重减轻、干咳、哮鸣、呼吸困难、斑点或丘疹样皮疹以及关节痛等。此外，眼部多表现为葡萄膜炎症;累及结膜、视网膜、泪腺者可引起视力障碍。当结节病患者有气管旁淋巴结肿大并伴某些急性周围性关节炎、葡萄膜炎和结节性红斑病变时称急性结节病或Laeffgren综合征;而有前葡萄膜炎伴腮腺炎和面神经麻痹者则被称为Heerfordt综合征。
2.结节性心脏病
心脏症状的严重度取决于肉芽肿和瘢痕组织侵犯的部位和程度。
(1)充血性心力衰竭 大块肉芽肿浸润心肌可引起充血性心力衰竭，少数患者心功能不全可进行性加剧可致死亡。此外，尚可表现为因广泛肺病伴纤维化所致慢性右心衰竭，或因心肌炎、心肌纤维化引起左心室收缩和(或)舒张功能不全导致慢性左心衰竭。
(2)心律失常 可表现为缓慢性或快速性心律失常。前者多系肉芽肿直接侵犯窦房结、房室连接组织以及束支等部位的传导系统所致。快速性心律失常以室性心律失常居多，可为室性期前收缩，常呈多源性或室性心动过速。完全性房室传导阻滞和室性心动过速交替出现，最后可致猝死。室上性心律失常较少见，常见者有房性期前收缩、阵发性房性心动过速、房扑以及房颤等。
(3)心绞痛 结节性心脏病者可出现心绞痛，有报道呈典型或非典型性心绞痛发作者，且胸痛多能为硝酸酯类药物部分或完全缓解，提示胸痛可能与微血管痉挛性缺血有关。
常见症状：发绀、肝肿大、咳嗽、干咳、盗汗 、周身不适、湿啰音、脾肿大、淋巴结肿大、胸痛、啰音、营养不良
潜伏期4～8周。AIDS患者较长，平均6周，甚至可达1年。
1.流行性婴儿型(经典型) 流行于育婴机构。起病缓慢，先有畏食、腹泻、低热，以后逐渐出现咳嗽，呼吸困难，症状呈进行性加重，未经治疗病死率为20%～50%。
2.儿童-成人型(现代型) 起病较急，开始时干咳，迅速出现高热、气促、发绀，肺部体征甚少，可有肝脾肿大。从起病到诊断，典型的为1～2周，接受大剂量激素治疗者，病程短促，可于4～8天死亡。AIDS患者病程较为缓慢，渐进，先有体重下降、盗汗，淋巴结肿大，全身不适，继而出现上述呼吸道症状，可持续数周至数月。未经治疗100%死于呼吸衰竭。本病症状严重，但肺部体征较少，多数患者肺部听诊无异常，部分病人可闻及散在湿?音。
本病诊断较困难，对高危人群结合临床表现和X线检查可考虑诊断，再借助病原体检查以确诊，痰找病原体阳性率极低，可用3%高渗盐水雾化后诱导咳痰。支气管肺泡灌洗(BAL)和经纤支镜肺活检阳性率可达80%～100%。BAL可以与解剖检查同期发现肺孢子虫，可用于早期诊断。开胸活检虽阳性率高，但不易为病人接受，且病情较重者，危险性大，目前已很少采用。近年主张以胸腔镜活检取代剖胸活检。
常见症状：发绀、肝肿大、咳嗽、干咳、盗汗 、周身不适、湿啰音、脾肿大、淋巴结肿大、胸痛、啰音、营养不良
潜伏期4～8周。AIDS患者较长，平均6周，甚至可达1年。
1.流行性婴儿型(经典型) 流行于育婴机构。起病缓慢，先有畏食、腹泻、低热，以后逐渐出现咳嗽，呼吸困难，症状呈进行性加重，未经治疗病死率为20%～50%。
2.儿童-成人型(现代型) 起病较急，开始时干咳，迅速出现高热、气促、发绀，肺部体征甚少，可有肝脾肿大。从起病到诊断，典型的为1～2周，接受大剂量激素治疗者，病程短促，可于4～8天死亡。AIDS患者病程较为缓慢，渐进，先有体重下降、盗汗，淋巴结肿大，全身不适，继而出现上述呼吸道症状，可持续数周至数月。未经治疗100%死于呼吸衰竭。本病症状严重，但肺部体征较少，多数患者肺部听诊无异常，部分病人可闻及散在湿?音。
本病诊断较困难，对高危人群结合临床表现和X线检查可考虑诊断，再借助病原体检查以确诊，痰找病原体阳性率极低，可用3%高渗盐水雾化后诱导咳痰。支气管肺泡灌洗(BAL)和经纤支镜肺活检阳性率可达80%～100%。BAL可以与解剖检查同期发现肺孢子虫，可用于早期诊断。开胸活检虽阳性率高，但不易为病人接受，且病情较重者，危险性大，目前已很少采用。近年主张以胸腔镜活检取代剖胸活检。
常见症状：发绀、肝肿大、咳嗽、干咳、盗汗 、周身不适、湿啰音、脾肿大、淋巴结肿大、胸痛、啰音、营养不良
潜伏期4～8周。AIDS患者较长，平均6周，甚至可达1年。
1.流行性婴儿型(经典型) 流行于育婴机构。起病缓慢，先有畏食、腹泻、低热，以后逐渐出现咳嗽，呼吸困难，症状呈进行性加重，未经治疗病死率为20%～50%。
2.儿童-成人型(现代型) 起病较急，开始时干咳，迅速出现高热、气促、发绀，肺部体征甚少，可有肝脾肿大。从起病到诊断，典型的为1～2周，接受大剂量激素治疗者，病程短促，可于4～8天死亡。AIDS患者病程较为缓慢，渐进，先有体重下降、盗汗，淋巴结肿大，全身不适，继而出现上述呼吸道症状，可持续数周至数月。未经治疗100%死于呼吸衰竭。本病症状严重，但肺部体征较少，多数患者肺部听诊无异常，部分病人可闻及散在湿?音。
本病诊断较困难，对高危人群结合临床表现和X线检查可考虑诊断，再借助病原体检查以确诊，痰找病原体阳性率极低，可用3%高渗盐水雾化后诱导咳痰。支气管肺泡灌洗(BAL)和经纤支镜肺活检阳性率可达80%～100%。BAL可以与解剖检查同期发现肺孢子虫，可用于早期诊断。开胸活检虽阳性率高，但不易为病人接受，且病情较重者，危险性大，目前已很少采用。近年主张以胸腔镜活检取代剖胸活检。
检查项目：胸部平片、心电图、心血管造影、心肌灌注显像、活检、动态心电图（Holter监测）、多普勒超声心动图
1.X线胸片 可显示心脏呈轻至中度增大或右心增大，充血性心力衰竭，心包积液以及左心室壁瘤等改变，此外，尚可检获肺门淋巴结肿大，肺实质浸润以及网状结节阴影，后者为肺组织受累的重要标志。
2.心电图 超逾50%的结节病患者存在包括复极异常，心律失常，偶可呈透壁心肌梗死样改变等异常心电图，确诊或疑似心脏结节病者应常规行24h动态心电图以及运动心电图检查。
3.超声心动图 尤适于诊断室壁瘤，瓣膜关闭不全，乳头肌功能紊乱致二尖瓣脱垂，左心室或室间隔(限局或全心)运动障碍或动力低下，以及左心室扩大等病变，肉芽肿病变及瘢痕形成者的超声心动图改变为回声增强。
4.放射性核素心肌显像 201铊(201Tl)显像示局部心肌灌注缺损和(或)相应室壁节段运动异常，可评估心肌损害之程度，但上述改变，不仅在其他原因所致的心脏浸润及心肌病中出现，并见于心肌缺血改变者，故不具特异性，现临床多应用201铊(201Tl)及201镓(201Ga)心肌显像联合检查，尤其采用单光子发射计算机体层摄影术(SPECT)方法，辅以201铊(201Tl)显像，通过67镓(67Ga)缺损区摄镓反示增多的特殊变化征象，可使其特异性明显地提高，此外，111铟(111In)所标记的抗肌球蛋白的抗体Fab片段(AMAAB)显像以及磁共振成像(MRI)等均有助诊断的建立。
5.心血管造影及心内膜活检 冠状动脉造影在除外冠心病诊断尤其重要，心室造影可显示肉芽肿所致的血管充盈缺损及室壁运动异常等改变，心脏结节病的组织学诊断标准为：不伴有典型干酪样肉芽肿的大量炎性细胞浸润，心内膜活检已成为当前惟一可行心脏结节病活体的确诊方法，但因肉芽肿多以斑片状或弥散形式损及左心室心底部，且分布不均匀，因此难以准确取样，检出率仅为临床诊断的25%～50%，
6.电生理检查 临床可用为心脏结节病所致顽固性室性心律失常者采用药物治疗的重要依据。
7.其他 Kveim试验为从结节病患者的脾脏或淋巴结组织所提取的混悬液作为抗原的一种皮肤试验，临床应用表明，假阳性少，有较高的特异性，另有血管紧张素转换酶 (ACE)测定，约81%活动性结节病患者之血液ACE水平明显增高，不仅有助诊断，而且可用为评估皮质类固醇治疗的标志。
检查项目：肺功能检查、动脉血气分析、嗜酸性粒细胞数、血清学反应、血清乳酸脱氢酶
1.血液学检查 白细胞增高或正常，与基础疾病有关。嗜酸性粒细胞轻度增高。血清乳酸脱氢酶常增加。
2.血气和肺功能 动脉血气常有低氧血症和呼吸性碱中毒。肺功能检查肺活量减低。肺弥散功能(DLCO)低于70%估计值。
3.病原学检查 痰、支气管肺泡灌洗液，经纤支镜肺活检做特异性的染色如吉姆萨(Giemsa)染色、亚甲胺蓝(TBO)染色、Gomori大亚甲基四胺银(GMS)染色，查获含8个囊内小体的包虫为确诊依据。
4.血清学检查 目前常见的方法有对流免疫电泳检测抗原，间接荧光试验，免疫印迹试验。检测血清中抗体及补体结合试验等，但缺乏较好的敏感性和特异性，尚不能用以诊断卡氏肺孢子虫病。
X线表现是非特异性的，10%～25%患者胸部X线可正常。典型的X线表现为弥漫性肺间质浸润，以网状结节影为主，由肺门向外扩展。病情进展，迅速发展为肺泡实变，病变广泛而呈向心性分布，与肺水肿相似。在实变病灶中杂有肺气肿和小段不张，以肺的外围最明显。罕有气胸或胸腔积液等胸膜病变。亦有以局限性结节阴影，单侧浸润为表现。肺功能检查肺活量减低，肺弥散功能(DLCO)低于70%估计值。
检查项目：肺功能检查、动脉血气分析、嗜酸性粒细胞数、血清学反应、血清乳酸脱氢酶
1.血液学检查 白细胞增高或正常，与基础疾病有关。嗜酸性粒细胞轻度增高。血清乳酸脱氢酶常增加。
2.血气和肺功能 动脉血气常有低氧血症和呼吸性碱中毒。肺功能检查肺活量减低。肺弥散功能(DLCO)低于70%估计值。
3.病原学检查 痰、支气管肺泡灌洗液，经纤支镜肺活检做特异性的染色如吉姆萨(Giemsa)染色、亚甲胺蓝(TBO)染色、Gomori大亚甲基四胺银(GMS)染色，查获含8个囊内小体的包虫为确诊依据。
4.血清学检查 目前常见的方法有对流免疫电泳检测抗原，间接荧光试验，免疫印迹试验。检测血清中抗体及补体结合试验等，但缺乏较好的敏感性和特异性，尚不能用以诊断卡氏肺孢子虫病。
X线表现是非特异性的，10%～25%患者胸部X线可正常。典型的X线表现为弥漫性肺间质浸润，以网状结节影为主，由肺门向外扩展。病情进展，迅速发展为肺泡实变，病变广泛而呈向心性分布，与肺水肿相似。在实变病灶中杂有肺气肿和小段不张，以肺的外围最明显。罕有气胸或胸腔积液等胸膜病变。亦有以局限性结节阴影，单侧浸润为表现。肺功能检查肺活量减低，肺弥散功能(DLCO)低于70%估计值。
检查项目：肺功能检查、动脉血气分析、嗜酸性粒细胞数、血清学反应、血清乳酸脱氢酶
1.血液学检查 白细胞增高或正常，与基础疾病有关。嗜酸性粒细胞轻度增高。血清乳酸脱氢酶常增加。
2.血气和肺功能 动脉血气常有低氧血症和呼吸性碱中毒。肺功能检查肺活量减低。肺弥散功能(DLCO)低于70%估计值。
3.病原学检查 痰、支气管肺泡灌洗液，经纤支镜肺活检做特异性的染色如吉姆萨(Giemsa)染色、亚甲胺蓝(TBO)染色、Gomori大亚甲基四胺银(GMS)染色，查获含8个囊内小体的包虫为确诊依据。
4.血清学检查 目前常见的方法有对流免疫电泳检测抗原，间接荧光试验，免疫印迹试验。检测血清中抗体及补体结合试验等，但缺乏较好的敏感性和特异性，尚不能用以诊断卡氏肺孢子虫病。
X线表现是非特异性的，10%～25%患者胸部X线可正常。典型的X线表现为弥漫性肺间质浸润，以网状结节影为主，由肺门向外扩展。病情进展，迅速发展为肺泡实变，病变广泛而呈向心性分布，与肺水肿相似。在实变病灶中杂有肺气肿和小段不张，以肺的外围最明显。罕有气胸或胸腔积液等胸膜病变。亦有以局限性结节阴影，单侧浸润为表现。肺功能检查肺活量减低，肺弥散功能(DLCO)低于70%估计值。
本病需与特发性扩张型心肌病鉴别，Yazaki报道15例心脏结节病与30例特发性扩张型心肌病的结果显示，心脏结节病者存在不同的临床特殊表现，以女性居多，严重传导病变发病率高，室壁异常增厚，室壁活动异常参差不一，灌注缺损以前室间隔及心尖部明显，且预后极差，均有别于特发性扩张型心肌病者。
1、结核性胸膜炎：是机体对结核菌蛋白成分高度过敏的反应，为儿童和青少年原发感染或继发结核病累及胸膜的后果。临床上起病可较急，亦可渐缓，有发热、胸痛、干咳，同时有疲乏，消瘦，食欲缺乏、盗汗等结核中毒症状。
2、肺炎衣原体肺炎：是由肺炎衣原体引起的急性肺部炎症。临床表现无特异性，常在聚居场所的人群中流行，如军队、学校、家庭，通常感染所有的家庭成员，但3岁以下儿童患病较少。
3、肺脓肿：是多种病原菌感染引起的肺组织化脓性炎症，导致组织坏死、破坏、液化形成脓肿。以高热、咳嗽、咳大量脓臭痰为主要临床特征。常见病原体包括金黄色葡萄球菌、化脓性链球菌、肺炎克雷伯菌和铜绿假单胞菌等。
4、其他细菌所致肺炎。
1、结核性胸膜炎：是机体对结核菌蛋白成分高度过敏的反应，为儿童和青少年原发感染或继发结核病累及胸膜的后果。临床上起病可较急，亦可渐缓，有发热、胸痛、干咳，同时有疲乏，消瘦，食欲缺乏、盗汗等结核中毒症状。
2、肺炎衣原体肺炎：是由肺炎衣原体引起的急性肺部炎症。临床表现无特异性，常在聚居场所的人群中流行，如军队、学校、家庭，通常感染所有的家庭成员，但3岁以下儿童患病较少。
3、肺脓肿：是多种病原菌感染引起的肺组织化脓性炎症，导致组织坏死、破坏、液化形成脓肿。以高热、咳嗽、咳大量脓臭痰为主要临床特征。常见病原体包括金黄色葡萄球菌、化脓性链球菌、肺炎克雷伯菌和铜绿假单胞菌等。
4、其他细菌所致肺炎。
1、结核性胸膜炎：是机体对结核菌蛋白成分高度过敏的反应，为儿童和青少年原发感染或继发结核病累及胸膜的后果。临床上起病可较急，亦可渐缓，有发热、胸痛、干咳，同时有疲乏，消瘦，食欲缺乏、盗汗等结核中毒症状。
2、肺炎衣原体肺炎：是由肺炎衣原体引起的急性肺部炎症。临床表现无特异性，常在聚居场所的人群中流行，如军队、学校、家庭，通常感染所有的家庭成员，但3岁以下儿童患病较少。
3、肺脓肿：是多种病原菌感染引起的肺组织化脓性炎症，导致组织坏死、破坏、液化形成脓肿。以高热、咳嗽、咳大量脓臭痰为主要临床特征。常见病原体包括金黄色葡萄球菌、化脓性链球菌、肺炎克雷伯菌和铜绿假单胞菌等。
4、其他细菌所致肺炎。
可出现心律失常、心力衰竭、猝死等并发症。
卡氏肺孢子虫寄生于人体肺泡引起的急性肺部疾病，又称卡氏肺孢子虫肺炎、卡氏肺囊虫病。常伴发于艾滋病患者，是机会性感染致死的主要病因。临床症状主要以发热、咳嗽、呼吸困难为主要特征，病情发展迅速，死亡率较高。未经治疗几乎100%死于呼吸衰竭。
卡氏肺孢子虫寄生于人体肺泡引起的急性肺部疾病，又称卡氏肺孢子虫肺炎、卡氏肺囊虫病。常伴发于艾滋病患者，是机会性感染致死的主要病因。临床症状主要以发热、咳嗽、呼吸困难为主要特征，病情发展迅速，死亡率较高。未经治疗几乎100%死于呼吸衰竭。
卡氏肺孢子虫寄生于人体肺泡引起的急性肺部疾病，又称卡氏肺孢子虫肺炎、卡氏肺囊虫病。常伴发于艾滋病患者，是机会性感染致死的主要病因。临床症状主要以发热、咳嗽、呼吸困难为主要特征，病情发展迅速，死亡率较高。未经治疗几乎100%死于呼吸衰竭。
1.早期诊断早期治疗结节病，为改善心脏结节病预后之重要因素。
2.一旦出现心脏症状及体征，积极采取皮质类固醇药物、抗心律失常药物、手术等等。
3.饮食应保证低盐饮食，限制钠盐摄入量，注意钠、钾平衡，有利于防止心律失常和心力衰竭的发生。
4.避免过冷、过热和刺激性食物，不饮浓茶、咖啡等。采用低热量饮食，以减轻心脏的负荷;多食新鲜的蔬菜和水果，膳食应平衡，补充适量蛋白质，保证心肌营养供给。
注意免疫抑制者与患者的隔离，防止交叉感染。对高危人群应密切注意观察。对有发生卡氏孢子虫危险的病人，应用药物预防，可有效地防止潜在感染转变为临床疾病和治疗后复发。一般用TMP 5mg/kg，SMZ 25mg/kg，每天或每周3次口服。喷他脒雾化吸入可作为二线预防用药。
注意免疫抑制者与患者的隔离，防止交叉感染。对高危人群应密切注意观察。对有发生卡氏孢子虫危险的病人，应用药物预防，可有效地防止潜在感染转变为临床疾病和治疗后复发。一般用TMP 5mg/kg，SMZ 25mg/kg，每天或每周3次口服。喷他脒雾化吸入可作为二线预防用药。
注意免疫抑制者与患者的隔离，防止交叉感染。对高危人群应密切注意观察。对有发生卡氏孢子虫危险的病人，应用药物预防，可有效地防止潜在感染转变为临床疾病和治疗后复发。一般用TMP 5mg/kg，SMZ 25mg/kg，每天或每周3次口服。喷他脒雾化吸入可作为二线预防用药。
1.皮质类固醇 为结节性心脏病治疗的首选药物，有助于肉芽肿的吸收并阻遏其进展为不可逆性纤维化病变。有报道接受本药物治疗者，异常心电图有改善，心肌舒缩功能提高，心肌损害缓解，存活心肌功能恢复至正常，心肌异常灌注减缓或消除，且ACE水平渐趋正常。泼尼松剂量最初用量应为60mg/d，数周后逐渐减量，最后维持量应为最低有效治疗给药量。服药时间宜久，不能随意撤药。
2.纠治心律失常 结节病常合并高钙血症，并经皮质类固醇治疗后可致低钾血症，可加剧原有的心律失常。其时需按患者之病情及心律失常类型选择相应有效抗心律失常药物，以减轻症状并降低病死率。
3.心脏起搏器 完全性房室传导阻滞并晕厥或阿-斯症候群发作，经药物治疗无效者应予植入永久性心脏起搏器。其时，按病情需要，仍应兼予皮质类固醇及其他有关药物治疗。若为顽固性室性快速性心律失常，且有猝死危险者，应安置植入型自动心脏复律除颤器(AICD)。
4.手术 手术切除室壁瘤可消除室性心律失常。系统性结节病患者不宜接受器官移植。单纯性心脏结节病患者病情严重并已陷于终末期不可逆性心衰的年轻病员，可予心脏移植术治疗。
本病死亡率高，但早期治疗反应较好，多数可以得到恢复，故关键在于早期诊断和治疗。
1.一般治疗 患者应卧床休息，增加营养，纠正水电解质紊乱。纠正缺氧，经鼻或面罩给氧，FiO2<50%时，动脉血氧分压在9.32kPa(70mmHg)以上，严重缺氧者则采用辅助通气或体外膜氧。尽量减少免疫抑制剂的应用，但对严重弥漫性病变者，尤其是AIDS患者则应短期使用糖皮质激素 如泼尼松龙40mg，6h 1次，连用7天。
2.病因治疗
(1) 磺胺甲?唑/甲氧苄啶(复方磺胺甲异?唑)：是目前较为理想的治疗药物，初治有效率为77%。一般剂量甲氧苄啶(TMP)每天20mg/kg，磺胺甲?唑(SMZ)每天100mg/kg，静脉注射或分4次口服。病情严重者用静脉注射，7～10天病情好转可改用口服，疗程至少14天。副作用包括皮疹、转氨酶升高，中性粒细胞减少，血肌酐升高等，AIDS病人半数以上可出现副反应。
(2)喷他脒(Pentamidine)：对肺孢子虫有致死作用，但副反应发生率可达50%。剂量为4mg/kg，肌注,1次/d，疗程14天。初治有效率为70%，复治有效率为50%。缺点是毒副反应大，主要为肾性、低血糖、直立性低血压、白细胞和血小板减少、恶心呕吐及肌注部位疼痛和脓肿等。目前主张常规药物不能耐受和无效时用，仍可取得一定疗效。有报道用喷他脒吸入治疗，40mg/kg,1次/d，取得较满意疗效。
AIDS患者，应用磺胺甲?唑/甲氧苄啶(TMP-SMZ)或喷他脒疗程要长，3周或更长。初期疗效同非AIDS患者相似，但药物副作用的发生率和严重性更明显，复发率也高，可达50%。对TMP-SMAK或喷他脒过敏或治疗失败者，可用下列药物：①氨苯砜(Dapsone)加甲氧苄啶(TMP)，前者每天100mg，后者每天200mg/kg，分4次口服;②二氟甲基乌氨酸(DFMO，eflomithine)，每天100mg/kg静脉滴注或75mg/kg口服，每6小时1次;③克林霉素加伯氨喹，均为每次450mg，3次/d,口服。
本病死亡率高，但早期治疗反应较好，多数可以得到恢复，故关键在于早期诊断和治疗。
1.一般治疗 患者应卧床休息，增加营养，纠正水电解质紊乱。纠正缺氧，经鼻或面罩给氧，FiO2<50%时，动脉血氧分压在9.32kPa(70mmHg)以上，严重缺氧者则采用辅助通气或体外膜氧。尽量减少免疫抑制剂的应用，但对严重弥漫性病变者，尤其是AIDS患者则应短期使用糖皮质激素 如泼尼松龙40mg，6h 1次，连用7天。
2.病因治疗
(1) 磺胺甲?唑/甲氧苄啶(复方磺胺甲异?唑)：是目前较为理想的治疗药物，初治有效率为77%。一般剂量甲氧苄啶(TMP)每天20mg/kg，磺胺甲?唑(SMZ)每天100mg/kg，静脉注射或分4次口服。病情严重者用静脉注射，7～10天病情好转可改用口服，疗程至少14天。副作用包括皮疹、转氨酶升高，中性粒细胞减少，血肌酐升高等，AIDS病人半数以上可出现副反应。
(2)喷他脒(Pentamidine)：对肺孢子虫有致死作用，但副反应发生率可达50%。剂量为4mg/kg，肌注,1次/d，疗程14天。初治有效率为70%，复治有效率为50%。缺点是毒副反应大，主要为肾性、低血糖、直立性低血压、白细胞和血小板减少、恶心呕吐及肌注部位疼痛和脓肿等。目前主张常规药物不能耐受和无效时用，仍可取得一定疗效。有报道用喷他脒吸入治疗，40mg/kg,1次/d，取得较满意疗效。
AIDS患者，应用磺胺甲?唑/甲氧苄啶(TMP-SMZ)或喷他脒疗程要长，3周或更长。初期疗效同非AIDS患者相似，但药物副作用的发生率和严重性更明显，复发率也高，可达50%。对TMP-SMAK或喷他脒过敏或治疗失败者，可用下列药物：①氨苯砜(Dapsone)加甲氧苄啶(TMP)，前者每天100mg，后者每天200mg/kg，分4次口服;②二氟甲基乌氨酸(DFMO，eflomithine)，每天100mg/kg静脉滴注或75mg/kg口服，每6小时1次;③克林霉素加伯氨喹，均为每次450mg，3次/d,口服。
本病死亡率高，但早期治疗反应较好，多数可以得到恢复，故关键在于早期诊断和治疗。
1.一般治疗 患者应卧床休息，增加营养，纠正水电解质紊乱。纠正缺氧，经鼻或面罩给氧，FiO2<50%时，动脉血氧分压在9.32kPa(70mmHg)以上，严重缺氧者则采用辅助通气或体外膜氧。尽量减少免疫抑制剂的应用，但对严重弥漫性病变者，尤其是AIDS患者则应短期使用糖皮质激素 如泼尼松龙40mg，6h 1次，连用7天。
2.病因治疗
(1) 磺胺甲?唑/甲氧苄啶(复方磺胺甲异?唑)：是目前较为理想的治疗药物，初治有效率为77%。一般剂量甲氧苄啶(TMP)每天20mg/kg，磺胺甲?唑(SMZ)每天100mg/kg，静脉注射或分4次口服。病情严重者用静脉注射，7～10天病情好转可改用口服，疗程至少14天。副作用包括皮疹、转氨酶升高，中性粒细胞减少，血肌酐升高等，AIDS病人半数以上可出现副反应。
(2)喷他脒(Pentamidine)：对肺孢子虫有致死作用，但副反应发生率可达50%。剂量为4mg/kg，肌注,1次/d，疗程14天。初治有效率为70%，复治有效率为50%。缺点是毒副反应大，主要为肾性、低血糖、直立性低血压、白细胞和血小板减少、恶心呕吐及肌注部位疼痛和脓肿等。目前主张常规药物不能耐受和无效时用，仍可取得一定疗效。有报道用喷他脒吸入治疗，40mg/kg,1次/d，取得较满意疗效。
AIDS患者，应用磺胺甲?唑/甲氧苄啶(TMP-SMZ)或喷他脒疗程要长，3周或更长。初期疗效同非AIDS患者相似，但药物副作用的发生率和严重性更明显，复发率也高，可达50%。对TMP-SMAK或喷他脒过敏或治疗失败者，可用下列药物：①氨苯砜(Dapsone)加甲氧苄啶(TMP)，前者每天100mg，后者每天200mg/kg，分4次口服;②二氟甲基乌氨酸(DFMO，eflomithine)，每天100mg/kg静脉滴注或75mg/kg口服，每6小时1次;③克林霉素加伯氨喹，均为每次450mg，3次/d,口服。
饮食应保证低盐饮食，限制钠盐摄入量，注意钠、钾平衡，有利于防止心律失常和心力衰竭的发生。避免吃生冷辛辣刺激性食物，不饮浓茶和咖啡，避免抽烟喝酒等。采用低热量饮食，以减轻心脏的负荷，多食新鲜的蔬菜和水果，膳食应平衡，补充适量蛋白质，保证心肌营养供给。
饮食宜多样化，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜，不吃陈旧变质或刺激性的东西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡。
蔬菜、瓜果、豆类等含有丰富的多种维生素和微量元素，有一定防癌和抗癌作用。如黄豆、卷心菜、大白菜均合有丰富的微量元素钼，西红柿、胡萝卜、空心菜、大枣含有丰富的维生素A、C和B族等。
饮食宜多样化，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜，不吃陈旧变质或刺激性的东西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡。
蔬菜、瓜果、豆类等含有丰富的多种维生素和微量元素，有一定防癌和抗癌作用。如黄豆、卷心菜、大白菜均合有丰富的微量元素钼，西红柿、胡萝卜、空心菜、大枣含有丰富的维生素A、C和B族等。
饮食宜多样化，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜，不吃陈旧变质或刺激性的东西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡。
蔬菜、瓜果、豆类等含有丰富的多种维生素和微量元素，有一定防癌和抗癌作用。如黄豆、卷心菜、大白菜均合有丰富的微量元素钼，西红柿、胡萝卜、空心菜、大枣含有丰富的维生素A、C和B族等。