α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成分-α1-抗胰蛋白酶(简称α1-AT)缺乏引起的一种先天性代谢病，通过常染色体遗传。临床常导致新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。

　　卡氏肺囊虫为真核微生物，主要有两种形态，即包囊与滋养体，包囊前期为两者之间的中间形，其形态学特征欠清。包囊呈圆形或椭圆形，直径4～6µm，囊壁厚 100～160nm，银染色时呈棕黑色、甲苯胺蓝染成紫蓝色。成熟后，囊内胞质被吸收，内含8个囊内小体，直径1～1.5µm，多形性，膜薄，单核。包囊破裂后，囊内小体释出，发育为滋养体，滋养体不着色，以二分裂法繁殖。在严重感染者肺内常有大量滋养体。而包囊较少。包囊是重要的确诊依据。

　　卡氏肺囊虫为真核微生物，主要有两种形态，即包囊与滋养体，包囊前期为两者之间的中间形，其形态学特征欠清。包囊呈圆形或椭圆形，直径4～6µm，囊壁厚 100～160nm，银染色时呈棕黑色、甲苯胺蓝染成紫蓝色。成熟后，囊内胞质被吸收，内含8个囊内小体，直径1～1.5µm，多形性，膜薄，单核。包囊破裂后，囊内小体释出，发育为滋养体，滋养体不着色，以二分裂法繁殖。在严重感染者肺内常有大量滋养体。而包囊较少。包囊是重要的确诊依据。

　　卡氏肺囊虫为真核微生物，主要有两种形态，即包囊与滋养体，包囊前期为两者之间的中间形，其形态学特征欠清。包囊呈圆形或椭圆形，直径4～6µm，囊壁厚 100～160nm，银染色时呈棕黑色、甲苯胺蓝染成紫蓝色。成熟后，囊内胞质被吸收，内含8个囊内小体，直径1～1.5µm，多形性，膜薄，单核。包囊破裂后，囊内小体释出，发育为滋养体，滋养体不着色，以二分裂法繁殖。在严重感染者肺内常有大量滋养体。而包囊较少。包囊是重要的确诊依据。

　　正常人体内常存在外源性和内源性蛋白酶，如细菌毒素和白细胞崩解出的蛋白酶对肝脏及其他脏器有破坏作用，α1-AT可拮抗这些酶类，以维持组织细胞的完整性，α1-AT缺乏时，这些酶均可侵袭肝细胞，尤其是新生儿肠腔消化吸收功能不完善，大分子物质进入血液更多，α1-AT缺乏的婴儿肝脏更易受损害。此外，α1-AT还具有调节免疫应答、影响抗原-抗体免疫复合物清除、补体激活以及炎症反应的作用，并可抑制血小板的凝聚和纤溶的发生。α1-AT缺乏时上述机体平衡的机制失调，导致组织损伤。

　　由于其滋养体具有类似原虫的伪足结构，在真菌培养基中不能生长，而且对抗原虫药物敏感，因而一般认为属原虫、孢子虫纲。然其超微结构与真菌类似，其16s 核糖体RNA以及线粒体DNA的分子学分析显示其种系发生学上与酵母子囊菌紧密相关，线粒体DNA核苷酸序列与真菌者的同种性(60%)超过与原虫的同源性(仅20%)，故目前认为应归属于真菌。虽传统的抗真菌药物，如两性霉素与吡咯类对其无效，但目前国外已有抗真菌新药证实在体外感染模型中能抑制其包囊壁β-葡聚糖的合成同时对其滋养体亦有活性。因此关于卡氏肺囊虫在生物分类学上的地位仍有争议，但多数权威文献、教科书已将之归为真菌。

　　由于其滋养体具有类似原虫的伪足结构，在真菌培养基中不能生长，而且对抗原虫药物敏感，因而一般认为属原虫、孢子虫纲。然其超微结构与真菌类似，其16s 核糖体RNA以及线粒体DNA的分子学分析显示其种系发生学上与酵母子囊菌紧密相关，线粒体DNA核苷酸序列与真菌者的同种性(60%)超过与原虫的同源性(仅20%)，故目前认为应归属于真菌。虽传统的抗真菌药物，如两性霉素与吡咯类对其无效，但目前国外已有抗真菌新药证实在体外感染模型中能抑制其包囊壁β-葡聚糖的合成同时对其滋养体亦有活性。因此关于卡氏肺囊虫在生物分类学上的地位仍有争议，但多数权威文献、教科书已将之归为真菌。

　　由于其滋养体具有类似原虫的伪足结构，在真菌培养基中不能生长，而且对抗原虫药物敏感，因而一般认为属原虫、孢子虫纲。然其超微结构与真菌类似，其16s 核糖体RNA以及线粒体DNA的分子学分析显示其种系发生学上与酵母子囊菌紧密相关，线粒体DNA核苷酸序列与真菌者的同种性(60%)超过与原虫的同源性(仅20%)，故目前认为应归属于真菌。虽传统的抗真菌药物，如两性霉素与吡咯类对其无效，但目前国外已有抗真菌新药证实在体外感染模型中能抑制其包囊壁β-葡聚糖的合成同时对其滋养体亦有活性。因此关于卡氏肺囊虫在生物分类学上的地位仍有争议，但多数权威文献、教科书已将之归为真菌。

　　常见症状：呼吸困难、咳嗽、消瘦、感染性发热、呼吸音低、咳痰、啰音、气胸、呼吸异常

　　在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便陶土色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现肝硬化。

　　在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现，患者常死于上消化道出血或肝昏迷，常发生肺气肿。男性肝硬化和肝癌的发病率高于女性。　由α1-AT缺乏导致肝硬化患者，肝脏肿瘤发病率很高，以起源于肝细胞者居多，部分起源于胆管。

　　常见症状：呼吸急促、呼吸困难、发绀、咳嗽、反复肺炎、营养不良、结节、啰音、胸腔积液、呼吸衰竭、胸痛、呼吸异常

　　有临床表现的感染，大致分两型。

　　1.流行型

　　又称婴幼儿型。多见于低体重儿、营养不良或先天性免疫缺陷的婴幼儿。隐匿起病呼吸增快是最早出现的呼吸道症状稍后有干咳、呼吸困难鼻翼煽动、发绀等征。未及时救治者病死率达50%。

　　2.散发型

　　又称儿童-成人型。多见于免疫功能低下或缺陷者。起病急骤，发热、咳嗽、呼吸困难、发绀等迅速出现，但少有啰音。病程短者可在4～8天内死亡。X线胸部变化常迟于临床表现。如无特效治疗，无论成人或儿童病死率高达90%～100%。两种类型肺部的X线表现均呈弥漫性、双侧条索或斑点状阴影。肺炎和肺底较少受累。可迅速发展致肺实变，实变病灶中常有广泛或局限的肺气肿后小段肺不张。某些病例可见气胸、胸水、肺部结节阴影等。动脉血氧分压常低于10.7kPa(80mmHg)，C02分压正常或低下，动脉血pH常增高。

　　常见症状：呼吸急促、呼吸困难、发绀、咳嗽、反复肺炎、营养不良、结节、啰音、胸腔积液、呼吸衰竭、胸痛、呼吸异常

　　有临床表现的感染，大致分两型。

　　1.流行型

　　又称婴幼儿型。多见于低体重儿、营养不良或先天性免疫缺陷的婴幼儿。隐匿起病呼吸增快是最早出现的呼吸道症状稍后有干咳、呼吸困难鼻翼煽动、发绀等征。未及时救治者病死率达50%。

　　2.散发型

　　又称儿童-成人型。多见于免疫功能低下或缺陷者。起病急骤，发热、咳嗽、呼吸困难、发绀等迅速出现，但少有啰音。病程短者可在4～8天内死亡。X线胸部变化常迟于临床表现。如无特效治疗，无论成人或儿童病死率高达90%～100%。两种类型肺部的X线表现均呈弥漫性、双侧条索或斑点状阴影。肺炎和肺底较少受累。可迅速发展致肺实变，实变病灶中常有广泛或局限的肺气肿后小段肺不张。某些病例可见气胸、胸水、肺部结节阴影等。动脉血氧分压常低于10.7kPa(80mmHg)，C02分压正常或低下，动脉血pH常增高。

　　常见症状：呼吸急促、呼吸困难、发绀、咳嗽、反复肺炎、营养不良、结节、啰音、胸腔积液、呼吸衰竭、胸痛、呼吸异常

　　有临床表现的感染，大致分两型。

　　1.流行型

　　又称婴幼儿型。多见于低体重儿、营养不良或先天性免疫缺陷的婴幼儿。隐匿起病呼吸增快是最早出现的呼吸道症状稍后有干咳、呼吸困难鼻翼煽动、发绀等征。未及时救治者病死率达50%。

　　2.散发型

　　又称儿童-成人型。多见于免疫功能低下或缺陷者。起病急骤，发热、咳嗽、呼吸困难、发绀等迅速出现，但少有啰音。病程短者可在4～8天内死亡。X线胸部变化常迟于临床表现。如无特效治疗，无论成人或儿童病死率高达90%～100%。两种类型肺部的X线表现均呈弥漫性、双侧条索或斑点状阴影。肺炎和肺底较少受累。可迅速发展致肺实变，实变病灶中常有广泛或局限的肺气肿后小段肺不张。某些病例可见气胸、胸水、肺部结节阴影等。动脉血氧分压常低于10.7kPa(80mmHg)，C02分压正常或低下，动脉血pH常增高。

　　检查项目：肺功能检查、免疫电泳、血清蛋白电泳（SPE）

　　1、实验室检查：血清蛋白电泳、醋酸纤维电泳、放射免疫扩散法和电泳免疫分析等免疫分析，还可测血清胰蛋白酶抑制活性。可见血清球蛋白水平下降，尤其是α1 -抗胰蛋白酶水平下降。

　　2、其他辅助检查：肺残气量/肺总量比值增加，呼气受限，弥散量降低，肺顺应性增加。

　　3、肝活检：HE染色发现嗜酸性小体。

　　检查项目：痰液细菌培养、痰液细菌涂片检查、痰液中寄生虫和虫卵、痰液病原体检查、支气管肺泡灌洗术（BAL）、肺活检、猪囊虫抗体

　　1.血象

　　白细胞计数正常或升高，多为(15～20)×109/L，分类正常或核左移嗜酸性粒细胞可轻度增加。

　　2.病原检查

　　痰液检查最方便、安全，可经离心沉淀、涂片后染色镜检。支气管肺泡灌洗液或肺活检标本，查见卡氏肺囊虫滋养体和包囊可以确诊。近年各种染色法(如甲苯胺蓝染色法)及PCR技术等的应用，大大提高了检出率。

　　检查项目：痰液细菌培养、痰液细菌涂片检查、痰液中寄生虫和虫卵、痰液病原体检查、支气管肺泡灌洗术（BAL）、肺活检、猪囊虫抗体

　　1.血象

　　白细胞计数正常或升高，多为(15～20)×109/L，分类正常或核左移嗜酸性粒细胞可轻度增加。

　　2.病原检查

　　痰液检查最方便、安全，可经离心沉淀、涂片后染色镜检。支气管肺泡灌洗液或肺活检标本，查见卡氏肺囊虫滋养体和包囊可以确诊。近年各种染色法(如甲苯胺蓝染色法)及PCR技术等的应用，大大提高了检出率。

　　检查项目：痰液细菌培养、痰液细菌涂片检查、痰液中寄生虫和虫卵、痰液病原体检查、支气管肺泡灌洗术（BAL）、肺活检、猪囊虫抗体

　　1.血象

　　白细胞计数正常或升高，多为(15～20)×109/L，分类正常或核左移嗜酸性粒细胞可轻度增加。

　　2.病原检查

　　痰液检查最方便、安全，可经离心沉淀、涂片后染色镜检。支气管肺泡灌洗液或肺活检标本，查见卡氏肺囊虫滋养体和包囊可以确诊。近年各种染色法(如甲苯胺蓝染色法)及PCR技术等的应用，大大提高了检出率。

　　应与慢性阻塞性肺气肿和肺源性心脏病相鉴别。

　　1、慢性阻塞性肺气肿：早期体征不明显。随着病情的发展桶状胸，前后径增大，肋间隙增宽，呼吸后期减弱，触诊语颤减弱或消失;叩诊呈过清音，心浊时界缩小，或不易叩出肺下界，肝浊音界下降;听诊心音遥远，呼吸音普遍减弱，呼气延长。感染时肺部可有湿性罗音，缺氧明显时出现紫绀。

　　2、肺源性心脏病：表现为慢性咳嗽、咳痰、气急，活动后可感心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。体检可有明显肺气肿征，听诊多有呼吸音减弱，偶有干、湿性啰音，下肢轻微浮肿，下午明显，次晨消失。心浊音界常因肺气肿而不易叩出。心音遥远，但肺动脉瓣区可有第二心音亢进，提示有肺动脉高压。三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下示心脏搏动，多提示有右心肥厚、扩大。

　　本病须与病毒性肺炎、衣原体肺炎、肺结核、ARDS及淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)相鉴别。其中尤以LIP与本病均易发生于AIDS患儿更难鉴别，但LIP多呈慢性，以咳及干罗音为主，有全身淋巴结增大及唾腺增大，可在肺活检标本中查出EBV-DNA1，而PCP不能查出。

　　其次，本病胸部X线显示弥漫性阴影，因此需与粟粒性肺结核、弥漫性肺泡细胞癌、真菌病和巨细胞病毒感染和左心功能不全相鉴别。

　　本病须与病毒性肺炎、衣原体肺炎、肺结核、ARDS及淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)相鉴别。其中尤以LIP与本病均易发生于AIDS患儿更难鉴别，但LIP多呈慢性，以咳及干罗音为主，有全身淋巴结增大及唾腺增大，可在肺活检标本中查出EBV-DNA1，而PCP不能查出。

　　其次，本病胸部X线显示弥漫性阴影，因此需与粟粒性肺结核、弥漫性肺泡细胞癌、真菌病和巨细胞病毒感染和左心功能不全相鉴别。

　　本病须与病毒性肺炎、衣原体肺炎、肺结核、ARDS及淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)相鉴别。其中尤以LIP与本病均易发生于AIDS患儿更难鉴别，但LIP多呈慢性，以咳及干罗音为主，有全身淋巴结增大及唾腺增大，可在肺活检标本中查出EBV-DNA1，而PCP不能查出。

　　其次，本病胸部X线显示弥漫性阴影，因此需与粟粒性肺结核、弥漫性肺泡细胞癌、真菌病和巨细胞病毒感染和左心功能不全相鉴别。

患者易并发肝炎，胆汁淤积性黄疸，肝硬化，肝癌，肺气肿，上消化道出血或肝昏迷等。

　　患者应予呼吸道隔离，改善病人的营养状态，减少非必要的免疫抑制化疗，放疗，对易感人群，高危人群，可采取药物预防，如复方磺胺甲噁唑，TMP按每天 5mg/kg，SMZ按每天25mg/kg，分两次口服，每周3次，疗程5～18个月，也可用喷他脒气雾剂，胺苯砜等预防，目前尚无疫苗可用。

　　患者应予呼吸道隔离，改善病人的营养状态，减少非必要的免疫抑制化疗，放疗，对易感人群，高危人群，可采取药物预防，如复方磺胺甲噁唑，TMP按每天 5mg/kg，SMZ按每天25mg/kg，分两次口服，每周3次，疗程5～18个月，也可用喷他脒气雾剂，胺苯砜等预防，目前尚无疫苗可用。

　　患者应予呼吸道隔离，改善病人的营养状态，减少非必要的免疫抑制化疗，放疗，对易感人群，高危人群，可采取药物预防，如复方磺胺甲噁唑，TMP按每天 5mg/kg，SMZ按每天25mg/kg，分两次口服，每周3次，疗程5～18个月，也可用喷他脒气雾剂，胺苯砜等预防，目前尚无疫苗可用。

　　吸烟对发病年龄及病程影响很大，不吸烟患者中98%的女性，65%的男性能活至55岁;而吸烟患者中仅30%女性，18%男性能活至同样年龄。因此应戒烟。

　　1.一般治疗 对有低氧血症和呼吸功能不全者，氧气治疗和辅助通气治疗是重要措施。以持续低流量吸氧为好。在病原治疗开始后的72h内，应用肾上腺皮质激素，可改善肺功能，降低病死率。

　　2.病原治疗 如在呼吸衰竭前进行抗孢子虫治疗，可大大降低病死率。

　　(1) 磺胺甲?唑/甲氧苄啶(复方磺胺甲?唑)：是首选的抗肺囊虫药。甲氧苄啶(TMP)按每天20mg/kg，磺胺甲?唑(SMZ)按每天100mg/kg，分2～4次服。首剂加倍。一般疗程2周，并发艾滋病者疗程3周。如治疗1周无效，可考虑换药(喷他脒)。

　　(2)喷他脒：主要用于磺胺甲?唑/甲氧苄啶(SMZ/TMP)治疗无效或对磺胺药过敏者。每天4mg/kg，肌注，2周为一疗程。可有心、肾、肝损害，骨髓抑制，低血糖等毒副反应。

　　(3)其他：可选用阿扎伐醌(atovaquone)、氨苯砜(dapsone，DDS)、α-二氟甲基鸟氨酸(DFMO)、乙胺嘧啶加磺胺多辛、伯氨喹加克林霉素等药。

　　1.一般治疗 对有低氧血症和呼吸功能不全者，氧气治疗和辅助通气治疗是重要措施。以持续低流量吸氧为好。在病原治疗开始后的72h内，应用肾上腺皮质激素，可改善肺功能，降低病死率。

　　2.病原治疗 如在呼吸衰竭前进行抗孢子虫治疗，可大大降低病死率。

　　(1) 磺胺甲?唑/甲氧苄啶(复方磺胺甲?唑)：是首选的抗肺囊虫药。甲氧苄啶(TMP)按每天20mg/kg，磺胺甲?唑(SMZ)按每天100mg/kg，分2～4次服。首剂加倍。一般疗程2周，并发艾滋病者疗程3周。如治疗1周无效，可考虑换药(喷他脒)。

　　(2)喷他脒：主要用于磺胺甲?唑/甲氧苄啶(SMZ/TMP)治疗无效或对磺胺药过敏者。每天4mg/kg，肌注，2周为一疗程。可有心、肾、肝损害，骨髓抑制，低血糖等毒副反应。

　　(3)其他：可选用阿扎伐醌(atovaquone)、氨苯砜(dapsone，DDS)、α-二氟甲基鸟氨酸(DFMO)、乙胺嘧啶加磺胺多辛、伯氨喹加克林霉素等药。

　　1.一般治疗 对有低氧血症和呼吸功能不全者，氧气治疗和辅助通气治疗是重要措施。以持续低流量吸氧为好。在病原治疗开始后的72h内，应用肾上腺皮质激素，可改善肺功能，降低病死率。

　　2.病原治疗 如在呼吸衰竭前进行抗孢子虫治疗，可大大降低病死率。

　　(1) 磺胺甲?唑/甲氧苄啶(复方磺胺甲?唑)：是首选的抗肺囊虫药。甲氧苄啶(TMP)按每天20mg/kg，磺胺甲?唑(SMZ)按每天100mg/kg，分2～4次服。首剂加倍。一般疗程2周，并发艾滋病者疗程3周。如治疗1周无效，可考虑换药(喷他脒)。

　　(2)喷他脒：主要用于磺胺甲?唑/甲氧苄啶(SMZ/TMP)治疗无效或对磺胺药过敏者。每天4mg/kg，肌注，2周为一疗程。可有心、肾、肝损害，骨髓抑制，低血糖等毒副反应。

　　(3)其他：可选用阿扎伐醌(atovaquone)、氨苯砜(dapsone，DDS)、α-二氟甲基鸟氨酸(DFMO)、乙胺嘧啶加磺胺多辛、伯氨喹加克林霉素等药。

　　1、卡氏肺囊虫肺炎吃哪些食物对身体好?

　　补充维生素类，加强营养支持。

　　2、卡氏肺囊虫肺炎最好不要吃哪些食物?

　　最好不要吃辛辣食物，戒烟酒。

　　1.人工合成的类固醇类药物 达那唑(炔羟雄唑,danazol)治疗，能使肝细胞分泌的α1-AT增加，血浆中的α1-AT浓度增加，因此类药物为人工合成的类固醇类药物，无雄激素功能，能有效防止肺和肝的损伤。但可有肝转氨酶升高的副作用。

　　2.补充治疗法 输入适量的α1-AT，使弹性蛋白酶与蛋白酶抑制剂之间达到平衡。一般输入正常人血浆或血浆制品可补充α1-AT。近年来应用DNA技术，在大肠杆菌和酵母中产生大分子α1-AT用于治疗α1-AT缺乏症。

　　3.人工合成抗蛋白酶制剂的应用 人工合成的碱化剂如氨甲基酮肽，酰化剂如重氨肽类和单肽类均用于α1-AT缺乏者和慢性支气管炎合并肺气肿者，但他们的毒性及致癌作用尚不清楚，仍在研究中，一种新型肽类硼酸AAPb在动物试验中能有效地使整个肺脏不受弹性蛋白酶的损害，这些试验性治疗对因α1-AT缺乏致肺气肿的防治提供新途径。

　　1、卡氏肺囊虫肺炎吃哪些食物对身体好?

　　补充维生素类，加强营养支持。

　　2、卡氏肺囊虫肺炎最好不要吃哪些食物?

　　最好不要吃辛辣食物，戒烟酒。

　　1、卡氏肺囊虫肺炎吃哪些食物对身体好?

　　补充维生素类，加强营养支持。

　　2、卡氏肺囊虫肺炎最好不要吃哪些食物?

　　最好不要吃辛辣食物，戒烟酒。

　　室内保持空气新鲜流通，避免病人受凉感冒以免加重病情。注意卧床休息，心脏病有呼吸衰竭者更应卧床休息。给予营养丰富易消化吸收的普通饮食，病情重者给半流质饮食，有心衰和水肿者给予低盐饮食。戒除烟酒，避免到环境不清洁的地方，避免过多的活动，避免耗氧运动。