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垂体瘤

垂体瘤

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内分泌科肿瘤综合科
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概述

  垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤。临床上有明显症状者约占颅内肿瘤的10%。男性略多于女性,垂体瘤通常发生于青壮年时期,常常会影响患者的生长发育、生育功能、学习和工作能力。临床表现为激素分泌异常症群、肿瘤压迫垂体周围组织的症群、垂体卒中和其他垂体前叶功能减退表现。

病因

  1.垂体瘤是来自垂体细胞的原发缺陷。如部分垂体瘤细胞中有非整倍体,则提示有原发细胞变异;又如肢端肥大症患者对促甲状腺激素释放激素(TRH)兴奋或促性腺激素释放激素(GnRH)刺激有异常的生长激素(GH)升高反应,提示腺瘤细胞上有非特异下丘脑激素受体的存在;生长激素分泌瘤无论在体内还是在体外,对GHRH的反复刺激能持续分泌GH,无脱敏现象。这说明生长激素腺瘤细胞失去了正常的自稳机制,则提示腺瘤细胞受体及受体后功能异常。部份生长激素瘤的GHRH受体的Gs蛋白变异,导致GH分泌过多,也支持原发性缺陷。

  2.继发于中枢神经及/或下丘脑对垂体分泌功能的控制失调:如生长激素腺瘤,有人提出可能系下丘脑分泌GHIH不足或GHRH过多,使垂体GH细胞受到持久的刺激,形成肿瘤。又如在部分原发性甲状腺机能减退中,由于甲状腺合成和分泌甲状腺激素不足,反馈抑制下丘脑分泌TRH功能减弱,从而使垂体促甲状腺激素细胞发生增生,久至形成肿瘤,且常可伴有高泌乳素血症。

症状

  常见症状:头痛、视力减退、闭经、溢乳、不育

  1.激素分泌异常症群

  激素分泌过多症群,如生长激素过多引起肢端肥大症;激素分泌过少症群。当无功能肿瘤增大,正常垂体组织遭受破坏时,因促性腺激素分泌减少而闭经。不育或阳痿常最早发生而多见。

  2.肿瘤压迫垂体周围组织的症群

  (1)神经纤维刺激症 呈持续性头痛。

  (2)视神经、视交叉及视神经束压迫症 患者出现视力减退、视野缺损和眼底改变;其他压迫症群。

  3.垂体卒中。

  4.其他垂体前叶功能减退表现。

检查

  检查项目:激素测定、MRI、CT、X线平片

  1.颅X线平片

  正侧位片示蝶鞍增大、变形、鞍底下陷,有双底,鞍背变薄向后竖起,骨质常吸收破坏;

  2.CT扫描

  垂体密度高于脑组织;

  3.磁共振成像(MRI)

  对垂体软组织的分辨力优于CT,可弥补CT的不足;

  4.气脑和脑血管造影。

鉴别

  1.肿瘤

  (1)颅咽管瘤 多发生在幼儿及年轻人,病理变化缓慢,除视力和视野障碍外,还有发育停止,性器官不发育,肥胖和尿崩等垂体功能减低和丘脑下部受累的临床表现,体积大的肿瘤呈现颅内压增高症状。临床影像学多数病例肿瘤有囊变,钙化。肿瘤多位于鞍上,垂体组织在鞍内底部。

  (2)鞍结节脑膜瘤 多发生在中年人,病情进展缓慢,初发症状为进行性视力减退伴有不规矩的视野缺损,头痛,内分泌症状不太明显。

  临床影像学表现为肿瘤形态规矩,加强综合治疗疗效明显,肿瘤位于鞍上,垂体组织在鞍内底。

  (3)拉氏囊肿 发病者年轻,病理变化多无明显表现,少部分呈现内分泌混乱和视力减退。临床影像学可见,体积小的囊肿位于垂体前后叶之间,类似"三明治"。大型囊肿垂体组织被推挤到囊肿的下、前、上方。该病最易误诊为垂体瘤。

  (4)生殖细胞瘤 又称异位松果体瘤,多发生在幼儿,病情发展快,多饮多尿,性早熟,消瘦,临床症状明显。临床影像学病理变化多位于鞍上,加强综合治疗疗效明显。

  (5)视交叉胶质瘤 多发生在幼儿及年轻人,以头痛,视力减退为主要临床表现,临床影像学病理变化多位于鞍上,病理变化边界不清,为混杂危险信号,加强综合治疗疗效不太明显。

  (6)上皮样囊肿 青年人多见,病理变化缓慢,临床表现为视力障碍,临床影像学表现为低危险信号病理变化。

  2.炎症

  (1)垂体脓肿 重复发生转移热,头痛,视力减退明显,同时可伴有其他颅神经受损,通常病情发展迅速。临床影像学病理变化体积通常不大,与临床症状不相符。蝶鞍周边软组织结构强化明显。

  (2)嗜酸性肉芽肿 症状近似垂体脓肿,而且发展更快,除头痛,视力减退外,经常有多组颅神经受损,多伴有垂体功能低下。病理变化累及范畴广泛,例如鞍内,蝶窦内,鞍上,前中后颅等部位。临床影像学病理变化周边硬膜强化明显。

  (3)淋巴细胞性垂体炎 尿崩为主要临床表现。部分伴有垂体功能低下。临床影像学表现为垂体柄明显增粗,垂体组织不同程度地增大。

  (4)霉菌性炎症 症状近似垂体脓肿,多有长期应用激素和抗生素史。部分病例其他颅神经受损。

  (5)结核性脑膜炎 青年或幼儿发病,头痛,发热,有脑膜炎史,临床影像学显示有粘连性脑积水。

并发症

  术后可出现尿崩症、蝶窦炎,水、电解质紊乱,脑脊液漏、视力障碍加重、脑神经麻痹、脑膜炎、血管损伤、中枢神经受损等。

预防

  1、心理安慰,垂体瘤属脑内良性肿瘤,手术效果好,痊愈后可参加正常工作。

  2、加强营养,多食新鲜的,高蛋白质的食物,增强体质,使病后机体早日康复。

  3、放疗时间一般在术后1个月左右,放疗期间少去公共场所,注意营养,定期测血象。

  4、按医嘱服药,1年CT复查1次。

治疗

  1.综合治疗

  垂体瘤的治疗主要包括手术、药物及放射治疗三种。正是由于没有一种方法可以达到完全治愈的目的,所以各种治疗方法各有利弊,应该根据患者垂体瘤的大小、激素分泌的情况、并发症及共患疾病的情况、患者的年龄、是否有生育要求以及患者的经济情况制定个体化的治疗方案。

  垂体瘤的治疗是一个多科室协作的综合治疗过程。

  2.放疗

  由于垂体瘤属于腺瘤,本身对放疗的敏感性较差,放疗后70%-80%的患者出现垂体功能降低,降低了患者的生活质量,所以放疗只适用于手术残余、不能耐受手术、对药物不敏感、有共患疾病不能够接受手术或药物治疗的患者。

  3.药物治疗

  对于垂体泌乳素分泌型肿瘤,90%以上的患者(无论是微腺瘤还是大腺瘤)都可以用多巴胺激动剂(短效制剂溴隐亭,长效制剂卡麦角林)控制PRL水平,使肿瘤的体积缩小。只有那些对该类药物过敏或不耐受、肿瘤压迫导致的急性症状需要急诊手术解压或患者不愿意接受手术治疗的泌乳素瘤病人,才选择手术治疗。在服用溴隐亭治疗期间,应该逐渐增加溴隐亭的剂量,直到血清PRL水平降至正常水平以后,调整剂量长期维持治疗。

  生长激素分泌型肿瘤的患者不论接受何种治疗,都应该达到以下几个治疗目标:消除肿瘤,减少肿瘤的复发,GH达标,缓解临床症状,尽量保全垂体功能,提高患者的生活质量,延长患者的寿命。

  对于生长激素分泌型垂体瘤,近20年的主要进展是生长抑素类似物的应用。该药物的临床应用,使得GH分泌型肿瘤的治愈率明显提高。近几年生长抑素类似物长效制剂如长效奥曲肽、索马杜林等用于临床,使得患者的依从性大为提高。术前应用该类药物可以迅速降低患者的血清GH 水平,减轻患者的症状、缩小肿瘤的体积,为手术彻底切除肿瘤创造良好的术前条件。生长抑素类似物用于GH分泌型肿瘤的另外的适应证包括:术后残余患者、放疗后GH尚未降低至正常的患者的过渡治疗。应用生长激素类似物后,对于那些因伴有心衰、呼吸睡眠暂停、控制不良的高血糖、高血压的患者,因不能耐受麻醉的患者,提供了术前准备治疗的机会。生长抑素类似物用于促甲状腺激素分泌型肿瘤也取得了满意的治疗效果。

  4.手术治疗

  目前对垂体瘤的治疗还是以手术为主,辅以药物治疗、放射治疗。垂体瘤的位置在鞍区,周围有视神经、颈内动脉、下丘脑等重要神经结构,所以手术还是有一定风险的。目前手术方法有经蝶窦,开颅和伽马刀。瘤体直径大于3厘米与视神经粘连或视力受损的肿瘤可先行手术治疗,手术必须达到视神经充分减压,术后再行伽玛刀治疗,但是术后仍旧有可能复发,因此需定期复查。

饮食

  1、芝麻

  将芝麻捣烂,加入少量白糖冲开水喝,或买芝麻糊、芝麻饼干等制品,早晚各吃一次,7日为一疗程,5-6个疗程后,可收到较好的补脑健脑效果。

  预防脑垂体瘤食物

  2、海带

  海带含有丰富的亚油酸、卵磷脂等营养成分,有健脑的功效,海带等海藻类食物中的磺类物质,更是大脑中不可缺少的。

  3、牛奶

  牛奶是优质蛋白质、核黄素、钾、钙、磷、维生素B12、维生素D的极佳来源,这些营养素可为大脑提供所需的多种营养。

  4、南瓜

  南瓜是p-胡萝卜素的极佳来源,南瓜中的维生素A含量胜过绿色蔬菜,而且富含维生素C、锌、钾和纤维素。中医认为:南瓜性味甘平,有清心醒脑的功效,可治疗头晕、心烦、口渴等阴虚火旺病症。因此,神经衰弱、记忆力减退的人,将南瓜做菜食用,每日一次,疗程不限,有较好的治疗效果。

  5、葵花子

  丰富的铁、锌、钾、镁等微量元素以及维生素E,使葵花子有一定的补脑健脑作用。实践证明:喜食葵花子的人,不仅皮肤红润、细嫩,而且大脑思维敏捷、记忆力强、言谈有条不紊。

  6、核桃

  因其富含不饱和脂肪酸,被公认为中国传统的健脑益智食品,孩子们一定要食用喔。每日2-3个核桃为宜,持之以恒,方可起到营养大脑、增强记忆、消除脑疲劳等作用。但不能过食,过食会出现大便干燥、鼻出血等情况。

  7、鸡蛋

  鸡蛋富含优质蛋白质,鸡蛋黄含有丰富的卵磷脂、甘油三酯、胆固醇和卵黄素,对神经的发育有重要作用,有增强记忆力、健脑益智的功效。

  8、鱼

  鱼是促进智力发育的首选食物之一。鱼头中含有十分丰富的卵磷脂,是人脑中神经递质的重要来源,可增强人的记忆、思维和分析能力,并能控制脑细胞的退化,延缓衰老。鱼肉还是优质蛋白质和钙质的极佳来源,特别是含有大量的不饱和脂肪酸,对大脑和眼睛的正常发育尤为重要。

  9、香蕉

  香蕉营养丰富、热量低,含有称为“智慧之盐”的磷,香蕉又是色氨酸和维生素B6的超级来源,含有丰富的矿物质,特别是钾离子的含量较高,一根中等大小的香蕉就含有451毫克的钾,常吃有健脑的作用。

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