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概述

  肺动脉发育不全(PAA)为较少见的先天性畸形,包括多种类型,如肺动脉主干缺如,右或左肺动脉近端缺如,左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等,常伴有其他心血管畸形如法洛四联症。

概述

  本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。

概述

  肺动脉发育不全(PAA)为较少见的先天性畸形,包括多种类型,如肺动脉主干缺如,右或左肺动脉近端缺如,左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等,常伴有其他心血管畸形如法洛四联症。

概述

  肺动脉发育不全(PAA)为较少见的先天性畸形,包括多种类型,如肺动脉主干缺如,右或左肺动脉近端缺如,左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等,常伴有其他心血管畸形如法洛四联症。

病因

  肺动脉主干缺如表现为肺动脉闭锁或肺动脉段呈残存纤维索条状,而左右肺动脉位于正常位置,并与主动脉相连通。右或左肺动脉近端缺如表现为血管腔闭锁,肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支,伴同侧肺发育不全。左肺动脉异常起源于右侧,常形成吊索状围绕气管或右主支气管,引起压塞和阻塞。肺动脉缩窄呈单个或多个狭窄程度不一,常伴有狭窄远端血管扩张及其他心血管畸形。

病因

  本病病因不明,有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。

病因

  肺动脉主干缺如表现为肺动脉闭锁或肺动脉段呈残存纤维索条状,而左右肺动脉位于正常位置,并与主动脉相连通。右或左肺动脉近端缺如表现为血管腔闭锁,肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支,伴同侧肺发育不全。左肺动脉异常起源于右侧,常形成吊索状围绕气管或右主支气管,引起压塞和阻塞。肺动脉缩窄呈单个或多个狭窄程度不一,常伴有狭窄远端血管扩张及其他心血管畸形。

病因

  肺动脉主干缺如表现为肺动脉闭锁或肺动脉段呈残存纤维索条状,而左右肺动脉位于正常位置,并与主动脉相连通。右或左肺动脉近端缺如表现为血管腔闭锁,肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支,伴同侧肺发育不全。左肺动脉异常起源于右侧,常形成吊索状围绕气管或右主支气管,引起压塞和阻塞。肺动脉缩窄呈单个或多个狭窄程度不一,常伴有狭窄远端血管扩张及其他心血管畸形。

症状

  常见症状:咯血、呼吸困难、喘鸣、呼吸困难、呕吐、吞咽困难、呼吸道感染

  肺动脉主干缺如者多为死产或婴儿期死于肺动脉高压,右或左肺动脉近端缺如常见症状为咯血和呼吸困难。左肺动脉异常起源则表现为气管和食管阻塞症状,如喘鸣、呼吸困难、呕吐、吞咽困难和反复呼吸道感染。

症状

  常见症状:水肿、丘疹、皮肤萎缩和色素沉着、溃疡、便秘、叶状脱色斑、出血性丘疹、皮肤硬化、紫绀、风丘疹、感觉障碍、便血

  以青壮年发病率最高,多发于20~40岁,男性多见。通常是累及皮肤和肠道,而皮肤往往在先,约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢,特别是在背部和肢体近端,而面和手足较少。

  原发损害直径2~15毫米的半球状水肿性红色丘疹。病程中部分损害持续存在或吸收消失,遗留小的白色皮肤萎缩,而大多数中央迅速坏死,发生溃疡。遗留瓷白的皮肤萎缩斑上附有灰白色鳞屑,有狭窄的高起边缘,其上或有扩张的毛细血管。损害成批出现,少则几个,多则百余个,散在分布,较少相互融合。一般无自觉症状。可持续数个月或数年。

  在皮肤损害出现后3周至10年间发生肠损害,多数是小肠、大肠、肠系膜,而胃亦有累及。呈隐袭发病,早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等,进而发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎,故预后不良。剖腹探查,可在肠壁上发现多发性卵圆形针尖至直径为2厘米的浆膜下白色萎缩性瘢痕。无肠损害的患者中,有33%~50%并不产生严重后果。眼部损害在眼睑、球结膜可有白色无血管斑,脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。

  

症状

  常见症状:咯血、呼吸困难、喘鸣、呼吸困难、呕吐、吞咽困难、呼吸道感染

  肺动脉主干缺如者多为死产或婴儿期死于肺动脉高压,右或左肺动脉近端缺如常见症状为咯血和呼吸困难。左肺动脉异常起源则表现为气管和食管阻塞症状,如喘鸣、呼吸困难、呕吐、吞咽困难和反复呼吸道感染。

症状

  常见症状:咯血、呼吸困难、喘鸣、呼吸困难、呕吐、吞咽困难、呼吸道感染

  肺动脉主干缺如者多为死产或婴儿期死于肺动脉高压,右或左肺动脉近端缺如常见症状为咯血和呼吸困难。左肺动脉异常起源则表现为气管和食管阻塞症状,如喘鸣、呼吸困难、呕吐、吞咽困难和反复呼吸道感染。

检查

  检查项目:肺显像、肺功能检查、肺灌注显像、肺通气功能、肺泡-动脉氧分压差(PA-aDO2)、胸部平片、胸部CT检查、支气管造影

  1.X线胸片

  可发现患侧肺野透亮度增高,肺门变小。

  2.肺通气灌注扫描

  可发现患侧有通气而无灌注。

  3.心脏导管检查

  通过造影可发现发育不良的肺动脉。

  4.超声心动

  可发现肺动脉高压及心脏其他畸形。

  5.增强CT及MRI检查

  可发现肺部血管形态方面的异常,帮助明确诊断。

检查

  检查项目:血清免疫球蛋白A(IgA)、纤维蛋白原(Fg,FIB)、血小板凝集试验(PAgT)

  1.皮肤损害

  淡红色的圆形水肿性丘疹,好发生在躯干后背部等处,皮损逐渐形成中央脐凹、萎缩,外观瓷白色,周围血管扩张。皮损成批发生,逐渐增多。皮疹无明显不适。

  2.肠道坏死

  由于小肠发生缺血性坏死,引起患者腹痛、呕吐、腹泻,由于多发性肠穿孔引起腹膜炎。

  3.黏膜侵犯

  眼睛球结膜、口腔黏膜发生的损害与皮肤损害类似。病情容易反复发生。患者常因为小肠坏死、脑梗死等脏器损伤致死。预后差。

  4.组织病理

  小动脉坏死、闭塞改变是其特征。

  5.其他辅助检查

  组织活检,主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。

检查

  检查项目:肺显像、肺功能检查、肺灌注显像、肺通气功能、肺泡-动脉氧分压差(PA-aDO2)、胸部平片、胸部CT检查、支气管造影

  1.X线胸片

  可发现患侧肺野透亮度增高,肺门变小。

  2.肺通气灌注扫描

  可发现患侧有通气而无灌注。

  3.心脏导管检查

  通过造影可发现发育不良的肺动脉。

  4.超声心动

  可发现肺动脉高压及心脏其他畸形。

  5.增强CT及MRI检查

  可发现肺部血管形态方面的异常,帮助明确诊断。

检查

  检查项目:肺显像、肺功能检查、肺灌注显像、肺通气功能、肺泡-动脉氧分压差(PA-aDO2)、胸部平片、胸部CT检查、支气管造影

  1.X线胸片

  可发现患侧肺野透亮度增高,肺门变小。

  2.肺通气灌注扫描

  可发现患侧有通气而无灌注。

  3.心脏导管检查

  通过造影可发现发育不良的肺动脉。

  4.超声心动

  可发现肺动脉高压及心脏其他畸形。

  5.增强CT及MRI检查

  可发现肺部血管形态方面的异常,帮助明确诊断。

鉴别

  临床需与肺心病和先天性心脏病相鉴别。

鉴别

  需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。

鉴别

  临床需与肺心病和先天性心脏病相鉴别。

鉴别

  临床需与肺心病和先天性心脏病相鉴别。

并发症

  并发上呼吸道反复感染。

并发症

  肠损害后可发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。眼部损害球结膜可有白色无血管斑,脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。呈隐袭发病,早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等,进而发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。

并发症

  并发上呼吸道反复感染。

并发症

  并发上呼吸道反复感染。

预防

  避免感冒,防止着凉。应讲究卫生、戒烟和增强体质,提高全身抵抗力,减少感冒和各种呼吸道疾病的发生。对已发生肺心病 的患者,应针对缓解期和急性期分别加以处理。呼吸道感染是发生呼吸衰竭的常见诱因,故需要积极予以控制。注意养肺气健脾,合理的饮食的调整。疏肝润肺,养气健脾。

预防

  加强护理和营养,以提高患者的抵抗力和免疫力。为防止感染应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚,进行婚前检查,生育咨询。

预防

  避免感冒,防止着凉。应讲究卫生、戒烟和增强体质,提高全身抵抗力,减少感冒和各种呼吸道疾病的发生。对已发生肺心病 的患者,应针对缓解期和急性期分别加以处理。呼吸道感染是发生呼吸衰竭的常见诱因,故需要积极予以控制。注意养肺气健脾,合理的饮食的调整。疏肝润肺,养气健脾。

预防

  避免感冒,防止着凉。应讲究卫生、戒烟和增强体质,提高全身抵抗力,减少感冒和各种呼吸道疾病的发生。对已发生肺心病 的患者,应针对缓解期和急性期分别加以处理。呼吸道感染是发生呼吸衰竭的常见诱因,故需要积极予以控制。注意养肺气健脾,合理的饮食的调整。疏肝润肺,养气健脾。

治疗

  根据病情选择手术治疗方案。

  无明显临床症状的肺发育不全可以不做任何治疗,有反复咯血或肺部感染,甚至发育迟缓,且合并有残余肺有支气管或血管畸形者,须行肺叶或全肺切除,但全肺切除要非常慎重,必须确定健侧肺功能完全正常,否则会致残,甚至死亡。手术时要特别注意解剖变异,切勿损伤周围脏器。如合并心脏或大血管发育异常,术前充分评估,必要时手术中同时进行矫正。

治疗

  主要是对症治疗。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林与双嘧达莫(潘生丁)。虽可用皮质激素,但在晚期应注意发生肠穿孔的可能。亦可试用肝素治疗。

治疗

  根据病情选择手术治疗方案。

  无明显临床症状的肺发育不全可以不做任何治疗,有反复咯血或肺部感染,甚至发育迟缓,且合并有残余肺有支气管或血管畸形者,须行肺叶或全肺切除,但全肺切除要非常慎重,必须确定健侧肺功能完全正常,否则会致残,甚至死亡。手术时要特别注意解剖变异,切勿损伤周围脏器。如合并心脏或大血管发育异常,术前充分评估,必要时手术中同时进行矫正。

治疗

  根据病情选择手术治疗方案。

  无明显临床症状的肺发育不全可以不做任何治疗,有反复咯血或肺部感染,甚至发育迟缓,且合并有残余肺有支气管或血管畸形者,须行肺叶或全肺切除,但全肺切除要非常慎重,必须确定健侧肺功能完全正常,否则会致残,甚至死亡。手术时要特别注意解剖变异,切勿损伤周围脏器。如合并心脏或大血管发育异常,术前充分评估,必要时手术中同时进行矫正。

饮食

  一、清淡饮食,忌食辛辣刺激及肥腻的食物。可吃粥、面条之类易消化食物,方便时配上些蔬菜末。

  二、忌食过硬和油煎香燥食物。

  三、咳嗽多痰,应少吃甜腻食物,可吃萝卜之类化痰食物,以防滋生痰液。

饮食

  1、恶性萎缩性丘疹吃哪些食物对身体好:饮食的调适,饮食定时定量,吃高纤维的蔬菜食物、多选择全榖类食物、 或未加工的豆类,如叶菜类、竹笋、蒟蒻、糙米、燕麦、全麦面包、黄豆、红豆 、绿豆等。因此烹调方式多采用清蒸、水煮、凉拌、烧烤或清炖等,还是能制作成多样化、味美的菜色。

  2、恶性萎缩性丘疹最好不要吃哪些食物:如: 肥肉、培根、鸡鸭皮、猪皮、鱼皮及各种烹调油等要避免选取外,瓜子、花生、腰果、松子等含油量多,应限制食用。另外对於亦应拒绝油腻腻的食物,尤其是油炸、油煎或油酥的食物。最好也能少吃胆固醇含量高的食物包括:内脏(脑、肝)、牛油制成的面包、蛋黄酥或饼乾等, 糕饼、小西点、甜饮料等富含高热量甚至高油之食物,宜少吃 勿暴饮暴食及常吃零食, 勿吸烟、少喝酒。  

饮食

  一、清淡饮食,忌食辛辣刺激及肥腻的食物。可吃粥、面条之类易消化食物,方便时配上些蔬菜末。

  二、忌食过硬和油煎香燥食物。

  三、咳嗽多痰,应少吃甜腻食物,可吃萝卜之类化痰食物,以防滋生痰液。

饮食

  一、清淡饮食,忌食辛辣刺激及肥腻的食物。可吃粥、面条之类易消化食物,方便时配上些蔬菜末。

  二、忌食过硬和油煎香燥食物。

  三、咳嗽多痰,应少吃甜腻食物,可吃萝卜之类化痰食物,以防滋生痰液。

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