原发性胃肠道淋巴瘤(primary malignal lymphoma of esophagus)属于淋巴结外淋巴瘤，较为少见，在全部胃肠道恶性肿瘤中的发病率不到4%。淋巴结外淋巴瘤在恶性淋巴瘤中的比例为24%～25%，其中15%见于扁桃体或发生于咽淋巴环(由咽扁桃体、咽鼓管扁桃体、舌扁桃体和腭扁桃体共同围成的Waldeyer环)。胃肠道的淋巴组织 (lymphoid tissue)存在于基底膜和黏膜下层，其含量随不同的解剖部位而定。淋巴瘤播散时胃肠道受累的病例在临床上多见，但胃肠道本身的原发性淋巴瘤并不多。淋巴结外淋巴瘤的组织学分级多数都比较高，组织学分级较低的病例约有17%。因此，在合理治疗后大部分病人的预后较为满意。胃肠道原发性淋巴瘤以胃和小肠为多见，分别占病例总数的30%～40%，这可能与胃和小肠远端的淋巴组织丰富有关;其次为回盲部和大肠，各占5%～10%。直肠和食管的原发性恶性淋巴瘤罕见。

　　皮肤腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma of the skin)主要发生于唾液腺，其次为泪腺、耵聍腺和上呼吸道的黏液腺，亦有少数患者发生于皮肤，主要为头部和胸部。

　　原发性胃肠道淋巴瘤(primary malignal lymphoma of esophagus)属于淋巴结外淋巴瘤，较为少见，在全部胃肠道恶性肿瘤中的发病率不到4%。淋巴结外淋巴瘤在恶性淋巴瘤中的比例为24%～25%，其中15%见于扁桃体或发生于咽淋巴环(由咽扁桃体、咽鼓管扁桃体、舌扁桃体和腭扁桃体共同围成的Waldeyer环)。胃肠道的淋巴组织 (lymphoid tissue)存在于基底膜和黏膜下层，其含量随不同的解剖部位而定。淋巴瘤播散时胃肠道受累的病例在临床上多见，但胃肠道本身的原发性淋巴瘤并不多。淋巴结外淋巴瘤的组织学分级多数都比较高，组织学分级较低的病例约有17%。因此，在合理治疗后大部分病人的预后较为满意。胃肠道原发性淋巴瘤以胃和小肠为多见，分别占病例总数的30%～40%，这可能与胃和小肠远端的淋巴组织丰富有关;其次为回盲部和大肠，各占5%～10%。直肠和食管的原发性恶性淋巴瘤罕见。

　　目前没有相关内容描述。

　　常见症状：出生后即有持续青紫、多形红斑样皮疹、细网状到斑片状的色素沉着、血离脉络、指甲呈筒形、全身弥漫性潮红

　　根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

　　目前没有相关内容描述。

　　常见症状：消瘦、咳嗽、食欲不振、上腹部疼痛、声音嘶哑、发烧

　　据Korst(2002)报道，食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)多见于男性，平均发病年龄61 岁。食管原发性恶性淋巴瘤病人一般无症状。但亦有报道吞咽困难是食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)病人常见临床症状之一，系食管黏膜下肿块堵塞食管腔而引起。其他症状有食欲不振、消瘦，上腹部疼痛，声音嘶哑、咳嗽及发热等。食管原发性恶性霍奇金淋巴瘤(HD)十分罕见。Wood 和Columan(1973)报道的354 例诊断明确的原发性淋巴结外恶性淋巴瘤中，病变原发于食管的病例仅占0.3%。1977 年，Camovale 等报道经组织学检查确诊的食管淋巴瘤共8 例，其中食管霍奇金淋巴瘤只有1 例。

　　早期诊断存在很大困难，而且明确或鉴别其原发性淋巴瘤抑或继发性淋巴瘤亦非易事。胃肠道(包括食管)某一部位的原发性恶性淋巴瘤如能做到早期诊断，通过外科手术切除治疗有可能达到治愈的目的，而继发性淋巴瘤只能进行姑息性治疗。

　　检查项目：皮肤癌检测、积液癌胚抗原

　　组织病理：由单形性基底样细胞排列成管状，长巢状或索状。在单形性基底样细胞巢中，间插有淡嗜碱性黏液基质的圆形柱。另一特点为细胞间有嗜酸性线状和小球状基底膜物质沉积。胞核紧密，有分散的染色体，核仁不明显，分裂象少，细胞胞浆量少。

　　常见症状：消瘦、咳嗽、食欲不振、上腹部疼痛、声音嘶哑、发烧

　　据Korst(2002)报道，食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)多见于男性，平均发病年龄61 岁。食管原发性恶性淋巴瘤病人一般无症状。但亦有报道吞咽困难是食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)病人常见临床症状之一，系食管黏膜下肿块堵塞食管腔而引起。其他症状有食欲不振、消瘦，上腹部疼痛，声音嘶哑、咳嗽及发热等。食管原发性恶性霍奇金淋巴瘤(HD)十分罕见。Wood 和Columan(1973)报道的354 例诊断明确的原发性淋巴结外恶性淋巴瘤中，病变原发于食管的病例仅占0.3%。1977 年，Camovale 等报道经组织学检查确诊的食管淋巴瘤共8 例，其中食管霍奇金淋巴瘤只有1 例。

　　早期诊断存在很大困难，而且明确或鉴别其原发性淋巴瘤抑或继发性淋巴瘤亦非易事。胃肠道(包括食管)某一部位的原发性恶性淋巴瘤如能做到早期诊断，通过外科手术切除治疗有可能达到治愈的目的，而继发性淋巴瘤只能进行姑息性治疗。

　　检查项目：内镜检查、上消化道X线钡餐、CT检查

　　组织病理学是确定诊断的可靠依据。

　　1.X线钡餐造影检查 Camovale等报道的8例食管淋巴瘤病人经过上消化道X线钡餐造影检查后发现其主要X线表现有以下几点：

　　(1)病变累及食管远端及邻近的胃底，其特点为食管远端有大的结节影与非梗阻性狭窄，与其毗邻的胃底黏膜皱襞有相似的X线表现，而且很难与胃癌累及食管下段相鉴别。

　　(2)食管腔的非梗阻性狭窄外观不规则，病变可以向上扩散到胸段食管的上1/3，而且有时范围比较广。

　　(3)瘤组织在食管黏膜下浸润后在食管钡餐造影片上表现为黏膜下有比较大的结节影，酷似食管静脉曲张的X线表现。

　　(4)食管中段有长约9cm的不规则狭窄区并伴有溃疡形成。较大的结节性病变表面可出现较大的单个溃疡征象。

　　(5)有的病例的食管X线钡餐造影片上可见食管黏膜下有多发的结节影(即黏膜下淋巴瘤结节)。

　　2.CT扫描 可以显示纵隔内的肿大淋巴结、食管腔内及食管黏膜下较大的肿物，对诊断纵隔淋巴瘤侵犯食管具有一定意义，对淋巴瘤分期、观察化疗或放疗期间肿瘤大小的改变以及治疗后的随诊复查亦有意义。

　　3.内镜检查 是诊断食管原发性恶性淋巴瘤的重要而有效手段，可以用肉眼直接观察病变并取活体组织进行组织学检查，具有定性诊断价值。由于食管恶性淋巴瘤的病理改变主要不在黏膜表面，活检阳性率不如食管癌高。据Orvidas等(1994)报道，其活检阳性率为81%。有的食管原发性恶性淋巴瘤术前诊断并不明确，而是经外科手术切除肿瘤后对手术标本进行病理学检查后才得以确诊的。

　　应该与皮肤粘液瘤相鉴别

一、组织病理：见有相当多的胞核嵌于黏液性间质中，很多胞核不典型，甚至 可有不典型多核巨细胞。　　

二、表现 ①心脏黏液瘤(79%);②皮肤黏液瘤(45%);③乳房黏液纤维瘤(30%);④斑状皮肤黏膜色素沉着，包括雀斑状痣和蓝痣(65%);⑤原发性色素性肾上腺皮质病(45%);⑥睾丸肿瘤(56%男性患者)。

　　检查项目：内镜检查、上消化道X线钡餐、CT检查

　　组织病理学是确定诊断的可靠依据。

　　1.X线钡餐造影检查 Camovale等报道的8例食管淋巴瘤病人经过上消化道X线钡餐造影检查后发现其主要X线表现有以下几点：

　　(1)病变累及食管远端及邻近的胃底，其特点为食管远端有大的结节影与非梗阻性狭窄，与其毗邻的胃底黏膜皱襞有相似的X线表现，而且很难与胃癌累及食管下段相鉴别。

　　(2)食管腔的非梗阻性狭窄外观不规则，病变可以向上扩散到胸段食管的上1/3，而且有时范围比较广。

　　(3)瘤组织在食管黏膜下浸润后在食管钡餐造影片上表现为黏膜下有比较大的结节影，酷似食管静脉曲张的X线表现。

　　(4)食管中段有长约9cm的不规则狭窄区并伴有溃疡形成。较大的结节性病变表面可出现较大的单个溃疡征象。

　　(5)有的病例的食管X线钡餐造影片上可见食管黏膜下有多发的结节影(即黏膜下淋巴瘤结节)。

　　2.CT扫描 可以显示纵隔内的肿大淋巴结、食管腔内及食管黏膜下较大的肿物，对诊断纵隔淋巴瘤侵犯食管具有一定意义，对淋巴瘤分期、观察化疗或放疗期间肿瘤大小的改变以及治疗后的随诊复查亦有意义。

　　3.内镜检查 是诊断食管原发性恶性淋巴瘤的重要而有效手段，可以用肉眼直接观察病变并取活体组织进行组织学检查，具有定性诊断价值。由于食管恶性淋巴瘤的病理改变主要不在黏膜表面，活检阳性率不如食管癌高。据Orvidas等(1994)报道，其活检阳性率为81%。有的食管原发性恶性淋巴瘤术前诊断并不明确，而是经外科手术切除肿瘤后对手术标本进行病理学检查后才得以确诊的。

　　1.多发性食管平滑肌瘤 食管原发性恶性淋巴瘤的X线表现并非特异性表现，应与食管多发性平滑肌瘤或血源性转移瘤(如食管的转移性恶性黑色素瘤)相鉴别。

　　2.贲门失弛缓症 食管原发性恶性淋巴瘤侵犯食管下段肌层内的Auerbach神经丛，病人的临床症状和食管X线钡餐造影表现类似贲门失弛缓症，要注意鉴别。

一、肺部转移原发于身体其它部位的恶性肿瘤经血道或淋巴道转移到肺的相当多见。据统计在死于恶性肿瘤的病例中，20～30%有肺转移。恶性肿瘤发生肺转移的时间早晚不一，大多数病例在原发癌肿出现后3年内发生转移，亦有长达10年以上者，但也有少数病例肺转移灶比原发肿瘤更早被发现。

二、失明 导致视力减退、消失等。

　　1.多发性食管平滑肌瘤 食管原发性恶性淋巴瘤的X线表现并非特异性表现，应与食管多发性平滑肌瘤或血源性转移瘤(如食管的转移性恶性黑色素瘤)相鉴别。

　　2.贲门失弛缓症 食管原发性恶性淋巴瘤侵犯食管下段肌层内的Auerbach神经丛，病人的临床症状和食管X线钡餐造影表现类似贲门失弛缓症，要注意鉴别。

　　原发性食管恶性淋巴瘤早期无明显并发症出现，晚期则随病变的进展出现感染及相应组织器官受侵的临床表现。食管原发性恶性淋巴瘤导致食管穿孔的病例要比食管鳞癌多见。Orvidas等(1994)报道的3例中便有2例并发食管穿孔、食管纵隔瘘。这可能与食管淋巴瘤病人食管壁及其周围组织的纤维化病理反应较轻有关。

　　(一)治疗

　　Mohs显微外科切除。其特点是

1.皮肤肿瘤的高治愈率；

2避免无谓地扩大手术创面。该手术技术不仅己经在欧美发达地区成为切除皮肤肿瘤的常规手段，而且被公认为皮肤外科学发展的里程碑。

　　(二)预后

　　肿瘤生长缓慢，因此很难彻底切除。偶可引起肺部转移。

　　原发性食管恶性淋巴瘤早期无明显并发症出现，晚期则随病变的进展出现感染及相应组织器官受侵的临床表现。食管原发性恶性淋巴瘤导致食管穿孔的病例要比食管鳞癌多见。Orvidas等(1994)报道的3例中便有2例并发食管穿孔、食管纵隔瘘。这可能与食管淋巴瘤病人食管壁及其周围组织的纤维化病理反应较轻有关。

治疗原则是手术切除肿瘤并在手术后辅以放疗及化疗。如果术前诊断不太明确，只要病人无手术禁忌证，应争取手术治疗，切除病变并明确诊断。本病好发于食管下段并经常累及近端胃，而且有向食管黏膜下广泛浸润的倾向(往往是沿食管纵轴上、下浸润)，因此手术切除范围应视术中所见适当扩大，以避免食管切缘有肿瘤组织残留而影响手术疗效，同时要清扫引流区淋巴结。

　　由于食管原发性恶性淋巴瘤的发病率非常低，文献中报道的例数很少，不同的作者采用的治疗方法不尽一致。有的作者采用单纯化疗，有的作者采用单纯食管切除术或局部病变切除术，有的予以单纯放疗或放、化疗综合治疗，有的进行食管切除术并辅以放疗及化疗。

　　Korst(2002)报道的一组17例食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)的治疗方法如表4，可在临床实践中参考。

　　Korst报道的17例病人除1例外，其余病人在接受全身化疗加局部治疗(手术切除肿瘤或放疗)或者不加局部治疗后都获得长期生存。Korst认为根据这组病人的治疗效果而言，食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)的治疗应该首先选择化疗或放疗。

　　最近有的作者报道的资料显示对某些组织类型的食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)通过单纯化疗可获得成功，其疗效与化疗结合放疗的病例相同。全身一般状况差并且年龄大的病例，可用环磷酰胺(cyclophosphamide)进行单一化疗。该治疗方案也适用于低度恶性(工作分类)的食管原发性淋巴瘤。

　　有的作者主张食管原发性恶性淋巴瘤导致食管梗阻、病人有吞咽困难症状者，应进行外科手术治疗。术后病理检查证实有局部淋巴结转移者，宜辅以放疗。放疗组织量一般为40Gy。

　　与非霍奇金淋巴瘤(NHL)一样，食管原发性霍奇金淋巴瘤(HD)也表现为食管黏膜下肿瘤，如果内镜活检诊断明确，全身其他部位无转移瘤，也应该首选外科手术切除肿瘤食管，疗效满意，病人可获得长期生存。有的作者则主张放疗。理由是通过放疗，病人同样可以达到长期生存的目的。

饮食要注意多吃新鲜蔬菜和水果，如绿、黄、柠檬、芦笋、杏仁露、荸荠、红枣、大蒜和红蔬菜以及黑木耳等是抑癌物质， 富有营养的食品种类繁多，除大米、小麦、小米、大豆等外，鸡、羊、牛肉是补气的食品，体虚的肿瘤病人可食用。鸭子、乌龟、鳖、鲫鱼、娼鱼是具有补益健脾的食品，海参、海蜇、鲍鱼、海带、荸荠、菱角能软坚散结，可以消“痞块”，木耳、猴头蘑、香菇、金针菇等多种食用磨菇都是有一定的抗癌作用。尤其是香菇的营养价值超过所有的蘑菇，含有7种人体所必需的氨基酸，含有钙、铜、铁、锰等徽量元素，还含有多种糖和酶，能提高和增强人体免疫力。可以阻断癌细胞的生成。忌食方面不易食用过辣食品。

治疗原则是手术切除肿瘤并在手术后辅以放疗及化疗。如果术前诊断不太明确，只要病人无手术禁忌证，应争取手术治疗，切除病变并明确诊断。本病好发于食管下段并经常累及近端胃，而且有向食管黏膜下广泛浸润的倾向(往往是沿食管纵轴上、下浸润)，因此手术切除范围应视术中所见适当扩大，以避免食管切缘有肿瘤组织残留而影响手术疗效，同时要清扫引流区淋巴结。

　　由于食管原发性恶性淋巴瘤的发病率非常低，文献中报道的例数很少，不同的作者采用的治疗方法不尽一致。有的作者采用单纯化疗，有的作者采用单纯食管切除术或局部病变切除术，有的予以单纯放疗或放、化疗综合治疗，有的进行食管切除术并辅以放疗及化疗。

　　Korst(2002)报道的一组17例食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)的治疗方法如表4，可在临床实践中参考。

　　Korst报道的17例病人除1例外，其余病人在接受全身化疗加局部治疗(手术切除肿瘤或放疗)或者不加局部治疗后都获得长期生存。Korst认为根据这组病人的治疗效果而言，食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)的治疗应该首先选择化疗或放疗。

　　最近有的作者报道的资料显示对某些组织类型的食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)通过单纯化疗可获得成功，其疗效与化疗结合放疗的病例相同。全身一般状况差并且年龄大的病例，可用环磷酰胺(cyclophosphamide)进行单一化疗。该治疗方案也适用于低度恶性(工作分类)的食管原发性淋巴瘤。

　　有的作者主张食管原发性恶性淋巴瘤导致食管梗阻、病人有吞咽困难症状者，应进行外科手术治疗。术后病理检查证实有局部淋巴结转移者，宜辅以放疗。放疗组织量一般为40Gy。

　　与非霍奇金淋巴瘤(NHL)一样，食管原发性霍奇金淋巴瘤(HD)也表现为食管黏膜下肿瘤，如果内镜活检诊断明确，全身其他部位无转移瘤，也应该首选外科手术切除肿瘤食管，疗效满意，病人可获得长期生存。有的作者则主张放疗。理由是通过放疗，病人同样可以达到长期生存的目的。

　　1、在饮食方面要注意忌食辛辣刺激性食物，也不宜食用坚硬、粗糙的食物。一般可以吃些细软容易消化的食物，如米粥、面汤、鸡蛋羹、水果汁、蔬菜汁等。

　　2、在治疗中可以配合中药清热解毒或健脾补气的药物治疗，这样可以改善不适症状，增强体质。

　　1、在饮食方面要注意忌食辛辣刺激性食物，也不宜食用坚硬、粗糙的食物。一般可以吃些细软容易消化的食物，如米粥、面汤、鸡蛋羹、水果汁、蔬菜汁等。

　　2、在治疗中可以配合中药清热解毒或健脾补气的药物治疗，这样可以改善不适症状，增强体质。