肺血管炎最常见于原发性系统性血管炎病、胶原性血管炎病等。本病的基本病变是血管炎。即伴有肺实质的破坏(即坏死的血管壁炎细胞浸润)及肉芽肿性炎症。其中大部分疾病的原发性始动性病变是血管炎。肺血管炎的全身症状包括：发热、乏力、关节痛和皮损等，尤其以系统性血管炎和结缔组织病患者居多。

　　肥厚性梗阻性心肌病的特征为心室肌肥厚，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶尔可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生于右心室。通常为常染色体显性遗传。

　　肺血管炎最常见于原发性系统性血管炎病、胶原性血管炎病等。本病的基本病变是血管炎。即伴有肺实质的破坏(即坏死的血管壁炎细胞浸润)及肉芽肿性炎症。其中大部分疾病的原发性始动性病变是血管炎。肺血管炎的全身症状包括：发热、乏力、关节痛和皮损等，尤其以系统性血管炎和结缔组织病患者居多。

　　肺血管炎最常见于原发性系统性血管炎病、胶原性血管炎病等。本病的基本病变是血管炎。即伴有肺实质的破坏(即坏死的血管壁炎细胞浸润)及肉芽肿性炎症。其中大部分疾病的原发性始动性病变是血管炎。肺血管炎的全身症状包括：发热、乏力、关节痛和皮损等，尤其以系统性血管炎和结缔组织病患者居多。

　　肺血管炎的病因主要是血管壁的炎症反应。此外，致病性免疫复合物的形成及沉积也是血管炎症形成的重要原因之一。其他原因包括血管内皮细胞直接受到感染，存在抗内皮细胞抗体以及HLA-依赖性T细胞介导的内皮细胞损伤也都参与血管炎的发病。

　　本病的病因不是很明确，可能因素有：

　　1、遗传

　　一个家族中可有多人发病，提示与遗传有关。Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达73.3%，对照组检出率极低。HLADR系统是遗传基因之一，对免疫反应有调节作用，说明本病与遗传有关。

　　2、内分泌紊乱

　　嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。

　　肺血管炎的病因主要是血管壁的炎症反应。此外，致病性免疫复合物的形成及沉积也是血管炎症形成的重要原因之一。其他原因包括血管内皮细胞直接受到感染，存在抗内皮细胞抗体以及HLA-依赖性T细胞介导的内皮细胞损伤也都参与血管炎的发病。

　　肺血管炎的病因主要是血管壁的炎症反应。此外，致病性免疫复合物的形成及沉积也是血管炎症形成的重要原因之一。其他原因包括血管内皮细胞直接受到感染，存在抗内皮细胞抗体以及HLA-依赖性T细胞介导的内皮细胞损伤也都参与血管炎的发病。

　　常见症状：发烧、疲劳、关节疼痛、呼吸困难、咯血、胸痛、肌痛、眩晕、痴呆、无脉症、腹痛、左心衰竭

　　肺血管炎的全身症状包括发热、乏力、关节痛和皮损等，尤其是系统性血管炎和结缔组织病患者。肉芽肿性血管炎可出现呼吸困难及咳嗽等症状。Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿，则可出现咯血，尤其是肺动脉瘤或弥漫性毛细血管炎患者可出现大咯血。churg-Strauss综合征常伴有反复发作的呼吸困难及哮喘。

　　常见症状：晕厥、心力衰竭、休克、心悸、昏迷、劳动后气急、头晕、心绞痛、端坐呼吸、抬举性搏动、收缩期杂音 、收缩期震颤

　　1、呼吸困难 多在劳累后出现，是由于左心室顺应性减低，舒张末期压升高，继而肺静脉压升高，肺淤血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺淤血。

　　2、心前区痛 多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。

　　3、乏力、头晕与昏厥 多在活动时发生，是由于心率加快，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状。

　　4、心悸 由于心功能减退或心律失常所致。

　　5、心力衰竭 多见于晚期患者，由于心肌顺应性减低，心室舒张末期压显著增高，继而心房压升高，且常合并心房颤动。晚期患者心肌纤维化广泛，心室收缩功能也减弱，易发生心力衰竭与猝死。

　　常见症状：发烧、疲劳、关节疼痛、呼吸困难、咯血、胸痛、肌痛、眩晕、痴呆、无脉症、腹痛、左心衰竭

　　肺血管炎的全身症状包括发热、乏力、关节痛和皮损等，尤其是系统性血管炎和结缔组织病患者。肉芽肿性血管炎可出现呼吸困难及咳嗽等症状。Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿，则可出现咯血，尤其是肺动脉瘤或弥漫性毛细血管炎患者可出现大咯血。churg-Strauss综合征常伴有反复发作的呼吸困难及哮喘。

　　常见症状：发烧、疲劳、关节疼痛、呼吸困难、咯血、胸痛、肌痛、眩晕、痴呆、无脉症、腹痛、左心衰竭

　　肺血管炎的全身症状包括发热、乏力、关节痛和皮损等，尤其是系统性血管炎和结缔组织病患者。肉芽肿性血管炎可出现呼吸困难及咳嗽等症状。Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿，则可出现咯血，尤其是肺动脉瘤或弥漫性毛细血管炎患者可出现大咯血。churg-Strauss综合征常伴有反复发作的呼吸困难及哮喘。

　　检查项目：血常规、血管造影

　　1.实验室检查

　　常出现正细胞性贫血，血小板增多，多克隆r-球蛋白增高，白蛋白水平降低，血沉(ESR)增快，CRP增高以及肝酶异常，这些均提示炎症急性反应。

　　2.血管造影

　　管腔不规则，管腔狭窄与闭塞，管腔呈瘤样扩张。除心血管疾病的超声诊断外，影像学中亦能发现血管壁增厚，管腔狭窄等病变。影像学中X线检查、磁共振检查亦能发现血管壁增厚、管腔狭窄等病变。影像学中磁共振检查亦能发现血管壁增厚、管腔狭窄等病变。

　　检查项目：胸部平片、心电图、冠状动脉造影、选择性心血管造影、心血管造影、M型超声心动图（ME）

　　有助于本病诊断的检查方法有：

　　1、胸部X线检查：心影增大，左心室增大，但无升主动脉扩大或瓣叶钙化征象。晚期病例则左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。

　　2、心电图检查：显示左心室肥大和劳损，有时前胸aVL和I导联呈现异常Q波。有的病例呈现完全性右束支、左束支或左前半支传导阻滞和左心房肥大。

　　3、心导管检查：右心导管检查可显示肺动脉压力升高或右心室流出道狭窄征象。左心导管检查显示左心室舒张末期压力显著升高，左心室腔与流出道之间存在收缩期压力阶差。主动脉或周围动脉压力波形显示上升支快速升高，呈现双峰，然后缓慢下降。心室期外收缩后主动脉脉压减少。服用硝酸甘油、亚硝酸异戊酯、异丙肾上腺素、洋地黄以及体力劳动和Valsalva动作后心肌收缩力加强，左心室流出道梗阻加重，均可引致杂音响度加强，收缩压力阶差增大。

　　4、选择性左心室造影可显示流出道前上方肥厚隆起的心室间隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣叶，左心室腔弯曲，收缩末期左心室容量小和粗大的乳头肌。

　　5、左心室造影尚可判明有无二尖瓣关闭不全。成年病人宜作冠状动脉造影，以了解冠状动脉有无病变。

　　6、超声心动图检查：显示左心室壁显著增厚，心室间隔较心室后壁更为肥厚，左心室腔小，流出道狭窄和心脏收缩时二尖瓣前瓣叶向前移位。

　　检查项目：血常规、血管造影

　　1.实验室检查

　　常出现正细胞性贫血，血小板增多，多克隆r-球蛋白增高，白蛋白水平降低，血沉(ESR)增快，CRP增高以及肝酶异常，这些均提示炎症急性反应。

　　2.血管造影

　　管腔不规则，管腔狭窄与闭塞，管腔呈瘤样扩张。除心血管疾病的超声诊断外，影像学中亦能发现血管壁增厚，管腔狭窄等病变。影像学中X线检查、磁共振检查亦能发现血管壁增厚、管腔狭窄等病变。影像学中磁共振检查亦能发现血管壁增厚、管腔狭窄等病变。

　　检查项目：血常规、血管造影

　　1.实验室检查

　　常出现正细胞性贫血，血小板增多，多克隆r-球蛋白增高，白蛋白水平降低，血沉(ESR)增快，CRP增高以及肝酶异常，这些均提示炎症急性反应。

　　2.血管造影

　　管腔不规则，管腔狭窄与闭塞，管腔呈瘤样扩张。除心血管疾病的超声诊断外，影像学中亦能发现血管壁增厚，管腔狭窄等病变。影像学中X线检查、磁共振检查亦能发现血管壁增厚、管腔狭窄等病变。影像学中磁共振检查亦能发现血管壁增厚、管腔狭窄等病变。

　　1.感染性血管炎 许多不同病原感染均可引起血管炎样表现，包括细菌(如链球菌、葡萄球菌、沙门菌、耶尔森病、分枝杆菌、假单胞菌等)、真菌、立克次体、伯氏疏螺旋体以及病毒感染(如甲、乙、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒、带状疱疹病毒、HIV病毒等)，根据其临床表现以及相应实验室检查大多容易鉴别。感染性疾病引起的高敏性血管炎多以皮肤病变为主。

　　2.肿瘤或结缔组织病继发血管炎 当患者出现血管炎样表现(尤其是以皮肤病变为主)时，如果同时伴有肝脾肿大、淋巴结肿大、细胞减少或外周血涂片异常时，应注意排除肿瘤继发血管炎可能。淋巴瘤、白血病以及网状内皮系统增生不良性肿瘤容易出现这种表现，而实体瘤相对少见。此外，一些结缔组织病也可出现继发血管炎表现，常见的有：类风湿性关节炎、干燥综合征以及系统性红斑狼疮，需注意加以鉴别。

　　有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现，诊断并不困难。超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法，无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助，室间隔厚度≥18mm并有二尖瓣收缩期前移，足以区分梗阻性与非梗阻性病例。心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断。心室造影对诊断也有价值。临床上在胸骨下段左缘有收缩期杂音应考虑本病，用生理动作或药物作用影响血流动力学而观察杂音改变有助于诊断。此外，还须作以下鉴别诊断。

　　(一)心室间隔缺损　收缩期杂音部位相近，但为全收缩期，心尖区多无杂音，超声心动图、心导管检查及心血管造影可以区别。

　　(二)主动脉瓣狭窄　症状和杂音性质相似，但杂音部位较高，并常有主动脉瓣区收缩期喷射音，第二音减弱，还可能有舒张早期杂音。X线示升主动脉扩张。生理动作或药物作用对杂音影响不大。左心导管检查显示收缩期压力差存在于主动脉瓣前后。超声心动图可以明确病变部位。

　　(三)风湿性二尖瓣关闭不全　杂音相似，但多为全收缩期，血管收缩药或下蹲使杂音加强，常伴有心房颤动，左心房较大，超声心动图不显示室间隔缺损。

　　(四)冠心病　心绞痛、心电图上ST-T改变与异常Q波为二者共有，但冠心病无特征性杂音，主动脉多增宽或有钙化，高血压及高血脂多;超声心动图上室间隔不增厚，但可能有节段性室壁运动异常。

　　1.感染性血管炎 许多不同病原感染均可引起血管炎样表现，包括细菌(如链球菌、葡萄球菌、沙门菌、耶尔森病、分枝杆菌、假单胞菌等)、真菌、立克次体、伯氏疏螺旋体以及病毒感染(如甲、乙、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒、带状疱疹病毒、HIV病毒等)，根据其临床表现以及相应实验室检查大多容易鉴别。感染性疾病引起的高敏性血管炎多以皮肤病变为主。

　　2.肿瘤或结缔组织病继发血管炎 当患者出现血管炎样表现(尤其是以皮肤病变为主)时，如果同时伴有肝脾肿大、淋巴结肿大、细胞减少或外周血涂片异常时，应注意排除肿瘤继发血管炎可能。淋巴瘤、白血病以及网状内皮系统增生不良性肿瘤容易出现这种表现，而实体瘤相对少见。此外，一些结缔组织病也可出现继发血管炎表现，常见的有：类风湿性关节炎、干燥综合征以及系统性红斑狼疮，需注意加以鉴别。

　　1.感染性血管炎 许多不同病原感染均可引起血管炎样表现，包括细菌(如链球菌、葡萄球菌、沙门菌、耶尔森病、分枝杆菌、假单胞菌等)、真菌、立克次体、伯氏疏螺旋体以及病毒感染(如甲、乙、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒、带状疱疹病毒、HIV病毒等)，根据其临床表现以及相应实验室检查大多容易鉴别。感染性疾病引起的高敏性血管炎多以皮肤病变为主。

　　2.肿瘤或结缔组织病继发血管炎 当患者出现血管炎样表现(尤其是以皮肤病变为主)时，如果同时伴有肝脾肿大、淋巴结肿大、细胞减少或外周血涂片异常时，应注意排除肿瘤继发血管炎可能。淋巴瘤、白血病以及网状内皮系统增生不良性肿瘤容易出现这种表现，而实体瘤相对少见。此外，一些结缔组织病也可出现继发血管炎表现，常见的有：类风湿性关节炎、干燥综合征以及系统性红斑狼疮，需注意加以鉴别。

　　肺血管炎可并发多系统多脏器损害。心包膜、心肌、心瓣膜，导致心包炎、心包积液、心肌炎、心肌病、心瓣膜病等;风湿病可侵犯大、中、小动脉及静脉，表现为系统性血管炎，易引起多脏器损害，可致盲、致残、致命。常见症状如：胸闷、心悸、口唇紫绀、呼吸困难、下肢水肿、跛行、肢体坏疽等。

　　1、心律失常：较常见，其中室性心律失常和心房颤动需要治疗。

　　2、心内膜炎：发生率较低，是由于血液中的细菌黏附在心脏内血流紊乱处造成的，如主动脉瓣、二尖瓣。

　　3、心脏传导阻滞：可发生在窦房结和房室结，较常见，也是影响药物治疗的因素之一。

　　4、猝死：较少，其可能没有任何征兆。系统评价可能有助于识别这类高危患者。但却是肥厚型心肌病最为严重的并发症，室性心动过速导致的心室颤动最为常见，严重的心动过缓也是不容忽视的因素。

　　肺血管炎可并发多系统多脏器损害。心包膜、心肌、心瓣膜，导致心包炎、心包积液、心肌炎、心肌病、心瓣膜病等;风湿病可侵犯大、中、小动脉及静脉，表现为系统性血管炎，易引起多脏器损害，可致盲、致残、致命。常见症状如：胸闷、心悸、口唇紫绀、呼吸困难、下肢水肿、跛行、肢体坏疽等。

　　肺血管炎可并发多系统多脏器损害。心包膜、心肌、心瓣膜，导致心包炎、心包积液、心肌炎、心肌病、心瓣膜病等;风湿病可侵犯大、中、小动脉及静脉，表现为系统性血管炎，易引起多脏器损害，可致盲、致残、致命。常见症状如：胸闷、心悸、口唇紫绀、呼吸困难、下肢水肿、跛行、肢体坏疽等。

　　长期使用免疫抑制剂，需警惕肺部感染。肺部感染的预防方法，感冒是肺部感染的主因。预防感冒和肺部感染最重要的是提高自身的免疫力。总之，生活和饮食方面都要处处留心，要想保护好肺，就在平时一点一滴的做，不然到时就是抗生素和激素。可以适当的使用润肺养气等中医方法预防。

　　由于病因不明，预防较困难，超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究，为预防发病应避免劳累，激动，突然用力，凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类，β受体兴奋药如异丙肾上腺素等，以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，尽量不用，如有二尖瓣关闭不全，应预防发生感染性心内膜炎。

　　长期使用免疫抑制剂，需警惕肺部感染。肺部感染的预防方法，感冒是肺部感染的主因。预防感冒和肺部感染最重要的是提高自身的免疫力。总之，生活和饮食方面都要处处留心，要想保护好肺，就在平时一点一滴的做，不然到时就是抗生素和激素。可以适当的使用润肺养气等中医方法预防。

　　长期使用免疫抑制剂，需警惕肺部感染。肺部感染的预防方法，感冒是肺部感染的主因。预防感冒和肺部感染最重要的是提高自身的免疫力。总之，生活和饮食方面都要处处留心，要想保护好肺，就在平时一点一滴的做，不然到时就是抗生素和激素。可以适当的使用润肺养气等中医方法预防。

　　肺血管炎的治疗绝大多数是相同的，无论其病因如何还是局限于肺内或作为系统性病的一部分，糖皮质激素和环磷酰胺仍然是治疗的主要药物。

　　糖皮质激素可用泼尼松(强的松)口服，剂量1mg/(kg·d)，或静脉注射甲泼尼龙(甲基强的松龙)250～1000mg/d，用3～5天，然后改为以上剂量的泼尼松(强的松)口服，以后根据治疗反应在2～6个月内逐渐减量至停药。

　　环磷酰胺通常口服2mg/(kg·d)，持续6～12个月，然后在几个月内逐渐停药。对因呼吸衰竭需机械通气的患者，环磷酰胺可静注，剂量1g /m2，2～4周后改为口服。在此治疗方案中约20%病人可发生卡氏肺孢子虫肺炎，因此建议预防性用药，磺胺甲?唑/甲氧苄啶(SMZco)每周应用3 天。延长环磷酰胺疗程往往其副作用发生率随之升高，如感染、出血性膀胱炎、膀胱肿瘤、骨髓抑制等。有资料报道145例以环磷酰胺治疗的WG患者，膀胱癌发生率10年为5%，15年为16%。环磷酰胺累积剂量超过100g或总疗程超过2.7年可增加膀胱癌的发生率。

　　硫唑嘌呤和甲氨蝶呤适用于不能耐受环磷酰胺者，但目前仅有少数资料显示其长期疗效。

　　血浆置换被推荐用于对细胞毒和免疫抑制药物无反应的患者。该方法对Good-Pasture综合征疗效肯定，尤其是伴有弥漫性肺泡出血者，但对系统性血管炎疗效不确定，尚须继续积累资料观察其疗效。

　　IVIG被试用于典型WG患者，但结果不一致。

　　其他措施如针对特异性淋巴细胞亚群的人单克隆抗体被试用于对常规治疗无效或不耐受的WG患者。在1组含6例WG患者的治疗中，全部病例获得缓解，但停药后复发，再次用药仍见效迅速。

　　LYG激素和免疫抑制剂可试用，往往反应不佳，局限性病灶可放疗或手术切除。

　　1.治疗原则

　　一般治疗：由于病因不明，预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传咨询可作研究。为预防发病应避免劳累、激动、突然用力。凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等，以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，尽量不用。如有二尖瓣关闭不全，应预防发生感染性心内膜炎。

　　2.药物治疗

　　解除症状和控制心律失常。

　　(1)β受体阻滞剂 使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢心率，增加心搏出量。

　　(2)钙拮抗剂 既有负性肌力作用以减弱心肌收缩，又改善心肌顺应性而有利于舒张功能。β受体阻滞剂与钙拮抗剂合用可以减少副作用而提高疗效。

　　(3)抗心律失常药 用于控制快速室性心律失常与心房颤动，以胺碘酮为较常用。药物治疗无效时考虑电击。

　　对晚期已有心室收缩功能损害而出现充血性心力衰竭者，其治疗与其他原因所致的心力衰竭相同。对诊断肯定，药物治疗效果不佳者梗阻性心肌病患者考虑手术治疗，做室间膈肌纵深切开术和肥厚心肌部分切除术以缓解症状。近年来试用双腔永久起搏器做右心室房室顺序起搏以缓解梗阻性患者的症状，但有待积累经验。

　　3.手术治疗

　　(1)常用的手术方法有 经主动脉和左心室联合切口心肌切除术、经主动脉切口心室间隔心肌切除及切开术。

　　(2)治疗效果 手术死亡率约为10%。常见的死亡原因为低心排血量和左心室切口出血。术后约5%的病例并发完全性传导阻滞，左束支或右束支传导阻滞的发生率更高。

　　此外少数患者并发围术期心肌梗塞，心室间隔穿破，左心室室壁瘤和医源性主动脉瓣或二尖瓣关闭不全。心室间隔肥厚心肌切除彻底的病例术后症状消失或显著减轻，收缩压差消失，主动脉压力波形恢复正常。超声心动图和选择性左心室造影复查显示左心室腔增大，收缩期二尖瓣前瓣叶前移消失，但心房颤动仍然存在。约90%的患者术后心功能改善到1～2级。术后长期随诊70%的病例生存10年以上，50%生存15年以上。主要死亡原因为充血性心力衰竭或严重心律失常，心房颤动引致脑栓塞或心肌梗塞。猝死的发生率约为25%，较未经手术治疗的患者显著减少。

　　4.治疗措施

　　肥厚型梗阻性心肌病可在任何年龄呈现症状，最多见的发病年龄为20岁前后。经心导管检查明确诊断的病例，在10岁以下仅10%呈现严重症状，50岁以上则增加到70%。有的病例病情可多年稳定或持续发展日趋严重。发生心房颤动后常呈现充血性心力衰竭或体循环栓塞。呈现临床症状和心律失常未经手术治疗的病例中，约15%于5年后死亡，25%于10年后死亡。大多数患者突然死亡，仅少数病例死于心力衰竭或感染性心内膜炎。

　　临床症状明显，内科药物治疗未能奏效，静息时左心室腔与流出道收缩压差超过6.6kPa(50mmHg)者应施行外科手术治疗，切除心室间隔肥厚的心肌以解除梗阻。

　　肺血管炎的治疗绝大多数是相同的，无论其病因如何还是局限于肺内或作为系统性病的一部分，糖皮质激素和环磷酰胺仍然是治疗的主要药物。

　　糖皮质激素可用泼尼松(强的松)口服，剂量1mg/(kg·d)，或静脉注射甲泼尼龙(甲基强的松龙)250～1000mg/d，用3～5天，然后改为以上剂量的泼尼松(强的松)口服，以后根据治疗反应在2～6个月内逐渐减量至停药。

　　环磷酰胺通常口服2mg/(kg·d)，持续6～12个月，然后在几个月内逐渐停药。对因呼吸衰竭需机械通气的患者，环磷酰胺可静注，剂量1g /m2，2～4周后改为口服。在此治疗方案中约20%病人可发生卡氏肺孢子虫肺炎，因此建议预防性用药，磺胺甲?唑/甲氧苄啶(SMZco)每周应用3 天。延长环磷酰胺疗程往往其副作用发生率随之升高，如感染、出血性膀胱炎、膀胱肿瘤、骨髓抑制等。有资料报道145例以环磷酰胺治疗的WG患者，膀胱癌发生率10年为5%，15年为16%。环磷酰胺累积剂量超过100g或总疗程超过2.7年可增加膀胱癌的发生率。

　　硫唑嘌呤和甲氨蝶呤适用于不能耐受环磷酰胺者，但目前仅有少数资料显示其长期疗效。

　　血浆置换被推荐用于对细胞毒和免疫抑制药物无反应的患者。该方法对Good-Pasture综合征疗效肯定，尤其是伴有弥漫性肺泡出血者，但对系统性血管炎疗效不确定，尚须继续积累资料观察其疗效。

　　IVIG被试用于典型WG患者，但结果不一致。

　　其他措施如针对特异性淋巴细胞亚群的人单克隆抗体被试用于对常规治疗无效或不耐受的WG患者。在1组含6例WG患者的治疗中，全部病例获得缓解，但停药后复发，再次用药仍见效迅速。

　　LYG激素和免疫抑制剂可试用，往往反应不佳，局限性病灶可放疗或手术切除。

　　肺血管炎的治疗绝大多数是相同的，无论其病因如何还是局限于肺内或作为系统性病的一部分，糖皮质激素和环磷酰胺仍然是治疗的主要药物。

　　糖皮质激素可用泼尼松(强的松)口服，剂量1mg/(kg·d)，或静脉注射甲泼尼龙(甲基强的松龙)250～1000mg/d，用3～5天，然后改为以上剂量的泼尼松(强的松)口服，以后根据治疗反应在2～6个月内逐渐减量至停药。

　　环磷酰胺通常口服2mg/(kg·d)，持续6～12个月，然后在几个月内逐渐停药。对因呼吸衰竭需机械通气的患者，环磷酰胺可静注，剂量1g /m2，2～4周后改为口服。在此治疗方案中约20%病人可发生卡氏肺孢子虫肺炎，因此建议预防性用药，磺胺甲?唑/甲氧苄啶(SMZco)每周应用3 天。延长环磷酰胺疗程往往其副作用发生率随之升高，如感染、出血性膀胱炎、膀胱肿瘤、骨髓抑制等。有资料报道145例以环磷酰胺治疗的WG患者，膀胱癌发生率10年为5%，15年为16%。环磷酰胺累积剂量超过100g或总疗程超过2.7年可增加膀胱癌的发生率。

　　硫唑嘌呤和甲氨蝶呤适用于不能耐受环磷酰胺者，但目前仅有少数资料显示其长期疗效。

　　血浆置换被推荐用于对细胞毒和免疫抑制药物无反应的患者。该方法对Good-Pasture综合征疗效肯定，尤其是伴有弥漫性肺泡出血者，但对系统性血管炎疗效不确定，尚须继续积累资料观察其疗效。

　　IVIG被试用于典型WG患者，但结果不一致。

　　其他措施如针对特异性淋巴细胞亚群的人单克隆抗体被试用于对常规治疗无效或不耐受的WG患者。在1组含6例WG患者的治疗中，全部病例获得缓解，但停药后复发，再次用药仍见效迅速。

　　LYG激素和免疫抑制剂可试用，往往反应不佳，局限性病灶可放疗或手术切除。

　　1、肺血管炎食疗方：

　　丹参酒 白酒500克,紫丹参90克,浸泡一周后,每次饮30毫升,1日1-2次。适用于脉管炎

　　赤豆煮米仁 赤豆100克, 生熟米仁各30克, 红枣7枚, 红糖适量, 著熟后服食。 适用于肢

　　黄豆冬瓜皮汤 冬瓜皮60克, 黄豆60克, 清水3碗, 煎至1碗, 去渣饮用。适用于患肢浮肿,

　　赤豆桃仁莲藕汤 桃仁15克, 赤豆60克, 莲藕100克, 洗净切成小块, 加清水适量煮汤, 以食盐少许调味,饮汤食赤豆及莲藕。 适用于肢冷血脉不和者。

　　桑椹汤 桑椹子60克, 加清水3碗, 煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味, 去渣饮用。适用于腰酸头晕者。

　　2、肺血管炎吃哪些食物对身体好：

　　一个鸡蛋每天最多一个

　　牛奶最多半斤

　　绿色蔬菜多吃

　　海带、紫菜、木耳多食

　　豆制品+粗粮多吃

　　不抽烟、喝酒。低盐饮食为好

　　肥厚型梗阻性心肌病食疗方(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

　　1、猪心小麦粥猪心1个、小麦30克、大枣5枚、大米50克、调料适量。猪心洗净、切片，调味勾芡备用，将小麦捣碎，大枣去核，同大米煮为稀粥，煮沸后加入猪心片，调味服食。

　　2、参枣桂姜粥党参10克、大枣5枚、桂枝、干姜各6克、大米50克，牛奶及红糖适量，将诸药水煎取汁，同大米煮为稀粥，待熟时调入牛奶、红糖即成。、

　　3、猪血参芪附枣粥猪血100克、党参、黄芪各15克、附子5克、大枣5枚、大米50克，调理适量。将诸药水煎取汁，加大米煮成稀粥，待熟时调入猪血及调味品。

　　4、玉竹羊心汤鲜玉竹15克、羊心1个、调料适量，将羊心洗净、切片，加水与玉竹同炖至羊心熟后，再配以食盐、味精、葱花、姜末等调味服食。

　　5、桂参汤：桂圆肉30克，远志15克，丹参15克。水煎加红糖，每天2次代茶饮。

　　6.莲子甘草饮：莲子心2克，生甘草3克。开水冲泡代茶，每日数次。

　　7、丹参饮：丹参30克，加水300毫升，煎取200毫升，去渣，加冰糖适量，微甜为度，每次饮30毫升，每日2次。

　　8、枣仁粳米粥：酸枣仁50克，捣碎，浓煎取汁，以粳米100克煮粥，半熟时入酸枣仁汤同煮，温服，淡食或加糖均可。

　　9、五味子膏：五味子250克，水洗净浸半天，煮烂滤去滓，浓缩，加蜂蜜适量，收膏贮藏，每服20毫升，每日2～3次。

　　10、磁石粳米粥：磁石60克，打碎，于砂锅中煮1小时，滤去渣，加猪腰子1个，去筋膜洗净切片，以粳米100克加磁石水煮粥食。

　　肥厚型梗阻性心肌病吃什么对身体好?

　　1、采取寓纤饮食，这类纤维见于大麦、豆类、糙米、水果、葡萄糖甘露醇、树胶、燕麦。燕麦麸及糙米糠中;

　　2、 宜多喝大麦水;

　　3、补充必需蹭肪酸，必需脂肪酸对健康是相当重要的;

　　4、食用低温压缩植物油。

　　肥厚型梗阻性心肌病最好别吃什么食物?

　　1. 尽量减少维生素d的摄取;

　　2. 喝酒及咖啡、酒、咖啡、町乐、香烟及其他刺激性物质;

　　3. 避免鱼肝油，尤其当喝酒时。

　　4. 尽量少喝饮料，仅喝蒸馏水。

　　5.勿食红肉、精致调味品 。

　　1、肺血管炎食疗方：

　　丹参酒 白酒500克,紫丹参90克,浸泡一周后,每次饮30毫升,1日1-2次。适用于脉管炎

　　赤豆煮米仁 赤豆100克, 生熟米仁各30克, 红枣7枚, 红糖适量, 著熟后服食。 适用于肢

　　黄豆冬瓜皮汤 冬瓜皮60克, 黄豆60克, 清水3碗, 煎至1碗, 去渣饮用。适用于患肢浮肿,

　　赤豆桃仁莲藕汤 桃仁15克, 赤豆60克, 莲藕100克, 洗净切成小块, 加清水适量煮汤, 以食盐少许调味,饮汤食赤豆及莲藕。 适用于肢冷血脉不和者。

　　桑椹汤 桑椹子60克, 加清水3碗, 煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味, 去渣饮用。适用于腰酸头晕者。

　　2、肺血管炎吃哪些食物对身体好：

　　一个鸡蛋每天最多一个

　　牛奶最多半斤

　　绿色蔬菜多吃

　　海带、紫菜、木耳多食

　　豆制品+粗粮多吃

　　不抽烟、喝酒。低盐饮食为好

　　1、肺血管炎食疗方：

　　丹参酒 白酒500克,紫丹参90克,浸泡一周后,每次饮30毫升,1日1-2次。适用于脉管炎

　　赤豆煮米仁 赤豆100克, 生熟米仁各30克, 红枣7枚, 红糖适量, 著熟后服食。 适用于肢

　　黄豆冬瓜皮汤 冬瓜皮60克, 黄豆60克, 清水3碗, 煎至1碗, 去渣饮用。适用于患肢浮肿,

　　赤豆桃仁莲藕汤 桃仁15克, 赤豆60克, 莲藕100克, 洗净切成小块, 加清水适量煮汤, 以食盐少许调味,饮汤食赤豆及莲藕。 适用于肢冷血脉不和者。

　　桑椹汤 桑椹子60克, 加清水3碗, 煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味, 去渣饮用。适用于腰酸头晕者。

　　2、肺血管炎吃哪些食物对身体好：

　　一个鸡蛋每天最多一个

　　牛奶最多半斤

　　绿色蔬菜多吃

　　海带、紫菜、木耳多食

　　豆制品+粗粮多吃

　　不抽烟、喝酒。低盐饮食为好