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概述

  肺出血-肾炎综合征可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原,故可以引起继发性肾损伤。本病好发于男性青年,男与女之比为9∶1。16岁以下患者少见。

概述

  当窦房结或心房内的激动,不能按时传到房室交接区,其间歇超过交接区组织内潜在起搏点的自律周期的时限时,此潜在起搏点即发放冲动,由此引起的一次异位心搏,称为交接区性逸搏(junctional escape)。连续3个或3个以上的交接区性逸搏即构成交接区性逸搏心律(junctional escape rhythm)。

概述

  肺出血-肾炎综合征可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原,故可以引起继发性肾损伤。本病好发于男性青年,男与女之比为9∶1。16岁以下患者少见。

概述

  肺出血-肾炎综合征可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原,故可以引起继发性肾损伤。本病好发于男性青年,男与女之比为9∶1。16岁以下患者少见。

病因

  病因尚未明了。可能与病毒感染有关,也可发生于对一些药物过敏如用青霉胺之后。偶可发生于重金属中毒、硬皮病、肝炎和巨球蛋白血症之后。

病因

  1.交接区性逸搏的常见病因

  (1)窦房结功能低下 主要系窦性心动过缓。当窦性心律频率低于交接区时,即可出现交接区逸搏。急性心肌梗死,尤其是下壁梗死,在发病初期有的患者发生交接区逸搏。心肌病、心肌炎等患者也有发生。

  (2)窦性停搏 在一个较长的窦性停搏后,可发出交接区逸搏。此见于心肌炎、电击复律后、某些药物作用等。

  (3)窦房传导阻滞 如心肌炎、心肌梗死、洋地黄中毒等。

  (4)房室传导阻滞 主要见于三度以及二度房室传导阻滞时。

  (5)房性期前收缩后窦房结暂时受抑制。

  (6)室性期前收缩伴有向心房的逆行传导后 房室交接区逸搏及逸搏心律多见于中老年人,很少见于儿童。

  2.交接区逸搏心律的常见病因

  交接区性逸搏心律不常见,大多为暂时性的。主要继发于窦房传导阻滞、窦性停搏、明显的、很缓慢的窦性心动过缓及房室传导阻滞。

  洋地黄中毒、奎尼丁中毒或者应用β受体阻滞药、利血平等或者阿托品作用早期也可引起此种心律。但常见于有心脏病者。也可见于心肌病、急性心肌梗死伴窦性心动过缓、传导阻滞、室内传导系统退行性变。进行心脏外科手术、电解质紊乱等患者亦可能发生这类心律失常。较持久的交接性心律失常伴有明显的窦房结功能障碍。

病因

  病因尚未明了。可能与病毒感染有关,也可发生于对一些药物过敏如用青霉胺之后。偶可发生于重金属中毒、硬皮病、肝炎和巨球蛋白血症之后。

病因

  病因尚未明了。可能与病毒感染有关,也可发生于对一些药物过敏如用青霉胺之后。偶可发生于重金属中毒、硬皮病、肝炎和巨球蛋白血症之后。

症状

  常见症状:咯血、少尿、咳嗽、肺部出血、血尿、疲乏、无力、体重减轻、血清抗GBM抗体阳性、气喘、呼吸困难、胸痛

  发病前不少患者有呼吸道感染,以后有反复咯血,大多数出现在肾脏病变之前,病程长者数年,短者数月,少数则在肾炎后发生。X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影,自肺门向周围扩散,肺尖及近膈肌处清晰,常一侧较重,有的无咯血史,但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退,出现低氧血症,贫血常见。

症状

  常见症状:咯血、少尿、咳嗽、肺部出血、血尿、疲乏、无力、体重减轻、血清抗GBM抗体阳性、气喘、呼吸困难、胸痛

  发病前不少患者有呼吸道感染,以后有反复咯血,大多数出现在肾脏病变之前,病程长者数年,短者数月,少数则在肾炎后发生。X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影,自肺门向周围扩散,肺尖及近膈肌处清晰,常一侧较重,有的无咯血史,但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退,出现低氧血症,贫血常见。

症状

  常见症状:心动过速、窦性停搏、气短、心悸、心律失常、房室传导阻滞、晕厥

  1.交接性逸搏

  多为基础心脏病及病态窦房结综合征、窦性心动过缓、窦房传导阻滞、窦性停搏、房室传导阻滞等所致的症状。逸搏本身无明显症状。

  2.交接性逸搏心律

  交接性心律本身不发生明显的血流动力学障碍。多数患者出现的症状系原发性心脏病所致。如心悸、气短等。体检心率为40~60次/分钟,第1心音强度无明显变化。如系过缓的交接性心律,心率<40次/分钟,可有头晕、心悸、晕厥等症状发生。

症状

  常见症状:咯血、少尿、咳嗽、肺部出血、血尿、疲乏、无力、体重减轻、血清抗GBM抗体阳性、气喘、呼吸困难、胸痛

  发病前不少患者有呼吸道感染,以后有反复咯血,大多数出现在肾脏病变之前,病程长者数年,短者数月,少数则在肾炎后发生。X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影,自肺门向周围扩散,肺尖及近膈肌处清晰,常一侧较重,有的无咯血史,但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退,出现低氧血症,贫血常见。

检查

  检查项目:尿常规、痰液显微镜检查、抗球蛋白试验(Coombs试验)、胸部平片、尿液分析、血液检查、血液生化六项检查、免疫印迹技术、间接免疫荧光试验、放射免疫分析、抗肾小球基底膜抗体测定(AGBM)

  1.尿液检查 镜下可见血尿,红细胞管型,颗粒管型,白细胞增多,多数为中等量尿蛋白,少数可见大量蛋白尿。

  2.痰液检查 痰液显微镜检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞和血性痰。

  3.血液检查 若肺内出血严重或持续时间长,可能有较严重的小细胞,低色素性贫血,Coomb试验阴性,半数患者白细胞超过10×109/L。

  4.血液生化 早期BUN,Scr,Ccr正常,但随病情进展而BUN和Scr进行性增高,Ccr进行性减少,肾功能严重减退者GFR<5ml/min。

  5. 特异性检查 在病程早期,用间接免疫荧光法和放射免疫法测定血中循环抗基膜抗体,血清抗GBM抗体多呈阳性,间接免疫荧光法的敏感性为80%,放射免疫法测定的敏感性大于95%,两者特异性可达99%,有条件可通过免疫印迹和ELISA方法测定抗NC1抗体,特异性地诊断肺出血-肾炎综合征。

  6.影像学检查 肺部X线显示弥散性点状浸润阴影,从肺门向外周散射,肺尖常清晰,肺部浸润是肺部病变的特征,肺部X线改变早期与肺水肿相似,咯血停止后短期内可被吸收。

  7.电镜检查

  (1)肺部典型病变是肺泡出血,含铁血黄素沉积和纤维化,电镜见肺泡壁毛细血管基底膜变性,断裂和灶性增生,可见电子致密物沉积,免疫荧光检查可见IgG和C呈线状沉积。

  (2) 肾脏典型病变,一是弥漫性肾小球受损,肾脏常增大并有大量新月体形成,新月体呈周围型(毛细血管外增生性肾炎),可伴毛细血管坏死,GBM有IgG呈线样沉积,二是严重的肾小球萎缩出现弥漫性肾小球纤维化及间质纤维化,电镜检查可见肾小球基底膜变性断裂,皱缩或弥漫性增厚。

  8.光镜检查 可见局灶性或弥漫性坏死,肾小球有抗肾小球基底膜抗体沉着,上皮细胞增生形成新月体占50%以上。

  9.免疫荧光检查 可见沿肾小球基底膜内皮有线状沉积物(主要为IgG,IgA,IgM,C3和纤维蛋白原),若沉积物为高低不平颗粒样,则是其他疾病引起的肺,肾综合征。

检查

  检查项目:尿常规、痰液显微镜检查、抗球蛋白试验(Coombs试验)、胸部平片、尿液分析、血液检查、血液生化六项检查、免疫印迹技术、间接免疫荧光试验、放射免疫分析、抗肾小球基底膜抗体测定(AGBM)

  1.尿液检查 镜下可见血尿,红细胞管型,颗粒管型,白细胞增多,多数为中等量尿蛋白,少数可见大量蛋白尿。

  2.痰液检查 痰液显微镜检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞和血性痰。

  3.血液检查 若肺内出血严重或持续时间长,可能有较严重的小细胞,低色素性贫血,Coomb试验阴性,半数患者白细胞超过10×109/L。

  4.血液生化 早期BUN,Scr,Ccr正常,但随病情进展而BUN和Scr进行性增高,Ccr进行性减少,肾功能严重减退者GFR<5ml/min。

  5. 特异性检查 在病程早期,用间接免疫荧光法和放射免疫法测定血中循环抗基膜抗体,血清抗GBM抗体多呈阳性,间接免疫荧光法的敏感性为80%,放射免疫法测定的敏感性大于95%,两者特异性可达99%,有条件可通过免疫印迹和ELISA方法测定抗NC1抗体,特异性地诊断肺出血-肾炎综合征。

  6.影像学检查 肺部X线显示弥散性点状浸润阴影,从肺门向外周散射,肺尖常清晰,肺部浸润是肺部病变的特征,肺部X线改变早期与肺水肿相似,咯血停止后短期内可被吸收。

  7.电镜检查

  (1)肺部典型病变是肺泡出血,含铁血黄素沉积和纤维化,电镜见肺泡壁毛细血管基底膜变性,断裂和灶性增生,可见电子致密物沉积,免疫荧光检查可见IgG和C呈线状沉积。

  (2) 肾脏典型病变,一是弥漫性肾小球受损,肾脏常增大并有大量新月体形成,新月体呈周围型(毛细血管外增生性肾炎),可伴毛细血管坏死,GBM有IgG呈线样沉积,二是严重的肾小球萎缩出现弥漫性肾小球纤维化及间质纤维化,电镜检查可见肾小球基底膜变性断裂,皱缩或弥漫性增厚。

  8.光镜检查 可见局灶性或弥漫性坏死,肾小球有抗肾小球基底膜抗体沉着,上皮细胞增生形成新月体占50%以上。

  9.免疫荧光检查 可见沿肾小球基底膜内皮有线状沉积物(主要为IgG,IgA,IgM,C3和纤维蛋白原),若沉积物为高低不平颗粒样,则是其他疾病引起的肺,肾综合征。

检查

  检查项目:心电图、动态心电图(Holter监测)

  1.交接性逸搏的心电图特点

  (1)在较长间歇的心动周期之后出现的QRS波:其形状、时限为室上性。

  (2)大多数交接区逸搏看不见P波:少数在QRS波前后可见到有一逆行P波。在Ⅱ、Ⅲ、aVF导联P波倒置,在aVR、V1导联直立。逆行P波可出现在QRS波之前(P-R间期<0.12s),或在QRS波之后(R-P间期<0.20s),或埋在QRS波中。

  (3)如果出现数次交接区逸搏,则每次逸搏周期固定。

  (4)有时QRS波前后可出现窦性P波。但P-R间期<0.10s。

  2.房室交接区逸搏的特殊类型

  (1)加速的交接区逸搏及交接区逸搏功能低下 加速的交接区逸搏是指房室交接区逸搏发生在与上述逸搏相同的条件下,但其出现的周期短于1.0s,甚至不到0.7s。提示当时心肌房室间交接区组织有异常高的自律性。相反,亦有在窦性停搏达4.0s以上才出现心肌房室间交接区逸搏,甚至停搏更长时间而无逸搏出现。提示房室交接区起搏功能异常低弱或受抑制。

  (2)过缓的房室交接区逸搏 逸搏周期>1.50s,频率<40次/分钟。

  (3)逸搏-夺获二联律 又称为伪反复心律。多见于窦房阻滞时。心电图特点:在每一个交接区逸搏之后,紧跟一个窦性搏动。此类激动夺获心室的P-QRS-T波,P波是窦性的。大多见于P-P相距太长,超过逸搏时间与逸搏后的不应期之和所致。

检查

  检查项目:尿常规、痰液显微镜检查、抗球蛋白试验(Coombs试验)、胸部平片、尿液分析、血液检查、血液生化六项检查、免疫印迹技术、间接免疫荧光试验、放射免疫分析、抗肾小球基底膜抗体测定(AGBM)

  1.尿液检查 镜下可见血尿,红细胞管型,颗粒管型,白细胞增多,多数为中等量尿蛋白,少数可见大量蛋白尿。

  2.痰液检查 痰液显微镜检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞和血性痰。

  3.血液检查 若肺内出血严重或持续时间长,可能有较严重的小细胞,低色素性贫血,Coomb试验阴性,半数患者白细胞超过10×109/L。

  4.血液生化 早期BUN,Scr,Ccr正常,但随病情进展而BUN和Scr进行性增高,Ccr进行性减少,肾功能严重减退者GFR<5ml/min。

  5. 特异性检查 在病程早期,用间接免疫荧光法和放射免疫法测定血中循环抗基膜抗体,血清抗GBM抗体多呈阳性,间接免疫荧光法的敏感性为80%,放射免疫法测定的敏感性大于95%,两者特异性可达99%,有条件可通过免疫印迹和ELISA方法测定抗NC1抗体,特异性地诊断肺出血-肾炎综合征。

  6.影像学检查 肺部X线显示弥散性点状浸润阴影,从肺门向外周散射,肺尖常清晰,肺部浸润是肺部病变的特征,肺部X线改变早期与肺水肿相似,咯血停止后短期内可被吸收。

  7.电镜检查

  (1)肺部典型病变是肺泡出血,含铁血黄素沉积和纤维化,电镜见肺泡壁毛细血管基底膜变性,断裂和灶性增生,可见电子致密物沉积,免疫荧光检查可见IgG和C呈线状沉积。

  (2) 肾脏典型病变,一是弥漫性肾小球受损,肾脏常增大并有大量新月体形成,新月体呈周围型(毛细血管外增生性肾炎),可伴毛细血管坏死,GBM有IgG呈线样沉积,二是严重的肾小球萎缩出现弥漫性肾小球纤维化及间质纤维化,电镜检查可见肾小球基底膜变性断裂,皱缩或弥漫性增厚。

  8.光镜检查 可见局灶性或弥漫性坏死,肾小球有抗肾小球基底膜抗体沉着,上皮细胞增生形成新月体占50%以上。

  9.免疫荧光检查 可见沿肾小球基底膜内皮有线状沉积物(主要为IgG,IgA,IgM,C3和纤维蛋白原),若沉积物为高低不平颗粒样,则是其他疾病引起的肺,肾综合征。

鉴别

  1.肺肾综合征 可引起肺肾综合征的疾病除了肺出血-肾炎综合征之外还有多种,如ANCA相关性系统性血管炎,SLE及感染引起的肾炎,此外,肾静脉血栓所致的肺栓塞,终末期肾衰所致的充血性心力衰竭也可发生咯血,Ent等报道2例儿童患者,免疫复合物沉积同时引起肺出血与肾小球肾炎,Hernandez报道1例特发性细支气管闭塞(Idiopathic BronchiolitisObliterans)患者发生了急进性肾炎,组织学检查在肺和肾内都发生了大量IgA沉积。

  免疫复合物肾炎时肾小球毛细血管有颗粒样沉积,电镜检查可见电子致密物,血清抗GBM抗体阴性,而循环免疫复合物可阳性,与肺出血-肾炎综合征区别不难。

  2.狼疮性肾炎 此病患者表现急进性肾炎时,可出现急性肾功能衰竭伴肺出血症状,易与肺出血-肾炎综合征混淆,但该病多见年青女性,一般有皮肤,关节等全身多系统损害,血清免疫学检查可助诊断。

  3. 小血管炎肾炎 此类疾病可有肺出血表现而近似肺出血-肾炎综合征,但该病多见于50~70岁中老年人,有乏力,低热,体重下降等全身症状明显,血抗中性粒细胞胞质抗体 (antibodies to neutrophil eytoplasmic antigens,ANCA)阳性,其中韦格纳肉芽肿者可呈间质性炎症,两者偶可同时存在。

  在许多血管炎中,小血管炎有两种即 Wegener肉芽肿及镜下多血管炎,这两种小血管炎其靶抗原分别为蛋白酶3(Proteinase 3)及髓过氧化酶(Myeloperoxidase,相应的抗体(c-ANCA及p-ANCA)是引起小血管损害的原罪抗原,对小血管炎具有重要诊断价值,在Wegener肉芽肿及镜下多血管炎时,上下呼吸道及肾脏最常受累,Wegener肉芽肿的形态学改变多种多样,在口咽,鼻旁窦,气管等处主要表现为溃疡性变化,而肉芽肿样变可有可无,所以,组织学检查,尤其是小块活组织检查时,不能轻易排除Wegener肉芽肿之诊断,Wegener肉芽肿及镜下多血管炎在肾脏可表现为局灶性节段性坏死性肾小球肾炎,常伴有新月体形成,肾小球内免疫沉积罕见。

  4.急性肾炎伴左心衰竭 此病可有血痰及呼吸困难表现,与肺出血-肾炎综合征类似,但该病多见于青少年患者,多有链球菌感染史,常因严重高血压,水钠潴留而产生水肿,充血性心力衰竭,肾活体病理检查可资鉴别。

  5.急进性肾炎 急进性肾炎(新月体性肾炎)的免疫发病机制除了抗GBM肾炎外,免疫复合物肾炎及细胞免疫性血管炎也可引起典型的新月体肾炎及急进性肾衰竭。

  6.特发性肺含铁血黄素沉着症 此病的咯血,痰中含铁血黄素细胞及肺部X线表现都极似肺出血-肾炎综合征,但此病多发生于16岁以下的青少年,病情进展缓慢,预后好,肺及肾活检可助鉴别。

鉴别

  1.肺肾综合征 可引起肺肾综合征的疾病除了肺出血-肾炎综合征之外还有多种,如ANCA相关性系统性血管炎,SLE及感染引起的肾炎,此外,肾静脉血栓所致的肺栓塞,终末期肾衰所致的充血性心力衰竭也可发生咯血,Ent等报道2例儿童患者,免疫复合物沉积同时引起肺出血与肾小球肾炎,Hernandez报道1例特发性细支气管闭塞(Idiopathic BronchiolitisObliterans)患者发生了急进性肾炎,组织学检查在肺和肾内都发生了大量IgA沉积。

  免疫复合物肾炎时肾小球毛细血管有颗粒样沉积,电镜检查可见电子致密物,血清抗GBM抗体阴性,而循环免疫复合物可阳性,与肺出血-肾炎综合征区别不难。

  2.狼疮性肾炎 此病患者表现急进性肾炎时,可出现急性肾功能衰竭伴肺出血症状,易与肺出血-肾炎综合征混淆,但该病多见年青女性,一般有皮肤,关节等全身多系统损害,血清免疫学检查可助诊断。

  3. 小血管炎肾炎 此类疾病可有肺出血表现而近似肺出血-肾炎综合征,但该病多见于50~70岁中老年人,有乏力,低热,体重下降等全身症状明显,血抗中性粒细胞胞质抗体 (antibodies to neutrophil eytoplasmic antigens,ANCA)阳性,其中韦格纳肉芽肿者可呈间质性炎症,两者偶可同时存在。

  在许多血管炎中,小血管炎有两种即 Wegener肉芽肿及镜下多血管炎,这两种小血管炎其靶抗原分别为蛋白酶3(Proteinase 3)及髓过氧化酶(Myeloperoxidase,相应的抗体(c-ANCA及p-ANCA)是引起小血管损害的原罪抗原,对小血管炎具有重要诊断价值,在Wegener肉芽肿及镜下多血管炎时,上下呼吸道及肾脏最常受累,Wegener肉芽肿的形态学改变多种多样,在口咽,鼻旁窦,气管等处主要表现为溃疡性变化,而肉芽肿样变可有可无,所以,组织学检查,尤其是小块活组织检查时,不能轻易排除Wegener肉芽肿之诊断,Wegener肉芽肿及镜下多血管炎在肾脏可表现为局灶性节段性坏死性肾小球肾炎,常伴有新月体形成,肾小球内免疫沉积罕见。

  4.急性肾炎伴左心衰竭 此病可有血痰及呼吸困难表现,与肺出血-肾炎综合征类似,但该病多见于青少年患者,多有链球菌感染史,常因严重高血压,水钠潴留而产生水肿,充血性心力衰竭,肾活体病理检查可资鉴别。

  5.急进性肾炎 急进性肾炎(新月体性肾炎)的免疫发病机制除了抗GBM肾炎外,免疫复合物肾炎及细胞免疫性血管炎也可引起典型的新月体肾炎及急进性肾衰竭。

  6.特发性肺含铁血黄素沉着症 此病的咯血,痰中含铁血黄素细胞及肺部X线表现都极似肺出血-肾炎综合征,但此病多发生于16岁以下的青少年,病情进展缓慢,预后好,肺及肾活检可助鉴别。

鉴别

  1.交接区逸搏心律与房性逸搏心律的鉴别 交接区逸搏心律P--R<0 12s="" p--r="">0.12s,一般不发生在窦性停搏。

  2.交接区逸搏心律伴室内差异性传导与室性逸搏心律鉴别 交接区逸搏心律伴室内差异性传导时的心室率为40~60次/min,QRS波呈轻度畸形,多呈右束支传导阻滞图形,时限<0 11s="" 20="" 40="" min="" qrs="">0.12s,可有室性融合波。

  3.交接区逸搏心律与加速的交接区逸搏心律的鉴别 前者心室率为40~60次/min,是房室交接区的被动心律;而后者心室率为70~140次/min,是房室交接区的主动心律。

  4.交接区逸搏心律与交接区并行心律的鉴别 前者由于起搏点周围无保护性传入阻滞,易被引起节律重整;而后者因其起搏点周围存在着传入性保护性机制,一般不出现节律重整,而且其交接区并行心律性期前收缩的长R--R-间期是短R-- R-间期的整数倍数。而前者无此规律。

  5.伴有逆行P′波的交接性逸搏与窦房结-交接区游走心律的鉴别 后者的节律点特点是窦房结的起搏点逐渐移动到房室交接区,故P波形态是由窦性P波逐渐移行到逆向性P′波。而前者在一系列的窦性P波之后,突然出现1~2个逆行P′波后又呈窦性P波,并非移行。

鉴别

  1.肺肾综合征 可引起肺肾综合征的疾病除了肺出血-肾炎综合征之外还有多种,如ANCA相关性系统性血管炎,SLE及感染引起的肾炎,此外,肾静脉血栓所致的肺栓塞,终末期肾衰所致的充血性心力衰竭也可发生咯血,Ent等报道2例儿童患者,免疫复合物沉积同时引起肺出血与肾小球肾炎,Hernandez报道1例特发性细支气管闭塞(Idiopathic BronchiolitisObliterans)患者发生了急进性肾炎,组织学检查在肺和肾内都发生了大量IgA沉积。

  免疫复合物肾炎时肾小球毛细血管有颗粒样沉积,电镜检查可见电子致密物,血清抗GBM抗体阴性,而循环免疫复合物可阳性,与肺出血-肾炎综合征区别不难。

  2.狼疮性肾炎 此病患者表现急进性肾炎时,可出现急性肾功能衰竭伴肺出血症状,易与肺出血-肾炎综合征混淆,但该病多见年青女性,一般有皮肤,关节等全身多系统损害,血清免疫学检查可助诊断。

  3. 小血管炎肾炎 此类疾病可有肺出血表现而近似肺出血-肾炎综合征,但该病多见于50~70岁中老年人,有乏力,低热,体重下降等全身症状明显,血抗中性粒细胞胞质抗体 (antibodies to neutrophil eytoplasmic antigens,ANCA)阳性,其中韦格纳肉芽肿者可呈间质性炎症,两者偶可同时存在。

  在许多血管炎中,小血管炎有两种即 Wegener肉芽肿及镜下多血管炎,这两种小血管炎其靶抗原分别为蛋白酶3(Proteinase 3)及髓过氧化酶(Myeloperoxidase,相应的抗体(c-ANCA及p-ANCA)是引起小血管损害的原罪抗原,对小血管炎具有重要诊断价值,在Wegener肉芽肿及镜下多血管炎时,上下呼吸道及肾脏最常受累,Wegener肉芽肿的形态学改变多种多样,在口咽,鼻旁窦,气管等处主要表现为溃疡性变化,而肉芽肿样变可有可无,所以,组织学检查,尤其是小块活组织检查时,不能轻易排除Wegener肉芽肿之诊断,Wegener肉芽肿及镜下多血管炎在肾脏可表现为局灶性节段性坏死性肾小球肾炎,常伴有新月体形成,肾小球内免疫沉积罕见。

  4.急性肾炎伴左心衰竭 此病可有血痰及呼吸困难表现,与肺出血-肾炎综合征类似,但该病多见于青少年患者,多有链球菌感染史,常因严重高血压,水钠潴留而产生水肿,充血性心力衰竭,肾活体病理检查可资鉴别。

  5.急进性肾炎 急进性肾炎(新月体性肾炎)的免疫发病机制除了抗GBM肾炎外,免疫复合物肾炎及细胞免疫性血管炎也可引起典型的新月体肾炎及急进性肾衰竭。

  6.特发性肺含铁血黄素沉着症 此病的咯血,痰中含铁血黄素细胞及肺部X线表现都极似肺出血-肾炎综合征,但此病多发生于16岁以下的青少年,病情进展缓慢,预后好,肺及肾活检可助鉴别。

并发症

  绝大多数病人并发贫血,可出现大量甚或致命的肺出血,可发生呼吸功能衰竭;出现肾病综合征的所见,肾功能障碍发展迅速,约81%病例发展为肾功能衰竭;可发生高血压,肝脾肿大,心脏扩大,可有眼底异常改变,皮肤紫癜,便血等。原发性腹膜炎、蜂窝织炎、呼吸道感染和泌尿道感染。

并发症

  绝大多数病人并发贫血,可出现大量甚或致命的肺出血,可发生呼吸功能衰竭;出现肾病综合征的所见,肾功能障碍发展迅速,约81%病例发展为肾功能衰竭;可发生高血压,肝脾肿大,心脏扩大,可有眼底异常改变,皮肤紫癜,便血等。原发性腹膜炎、蜂窝织炎、呼吸道感染和泌尿道感染。

并发症

  较长时间的交接性逸搏心律,心室率过缓时,可出现晕厥、低血压等并发症。

并发症

  绝大多数病人并发贫血,可出现大量甚或致命的肺出血,可发生呼吸功能衰竭;出现肾病综合征的所见,肾功能障碍发展迅速,约81%病例发展为肾功能衰竭;可发生高血压,肝脾肿大,心脏扩大,可有眼底异常改变,皮肤紫癜,便血等。原发性腹膜炎、蜂窝织炎、呼吸道感染和泌尿道感染。

预防

  1、积极参加体育锻炼。选择适合自身实际情况的运动项目,以增加体质,提高机体的防病能力。

  2、注意清洁卫生。经常沐浴,更换衣裤,避免或减少上呼吸道及皮肤感染,可大大降低急性肾小球肾炎的发病率。

  3、若发生感染性疾病,应及时使用抗菌药物,对于慢性感染病灶,如扁桃腺炎、咽炎、龋齿及中耳炎等,应尽早彻底治疗。

  4、在链球菌感染流行时,可在医生的指导下,短期使用抗菌药物预防,以减少发病。

预防

  1、积极参加体育锻炼。选择适合自身实际情况的运动项目,以增加体质,提高机体的防病能力。

  2、注意清洁卫生。经常沐浴,更换衣裤,避免或减少上呼吸道及皮肤感染,可大大降低急性肾小球肾炎的发病率。

  3、若发生感染性疾病,应及时使用抗菌药物,对于慢性感染病灶,如扁桃腺炎、咽炎、龋齿及中耳炎等,应尽早彻底治疗。

  4、在链球菌感染流行时,可在医生的指导下,短期使用抗菌药物预防,以减少发病。

预防

  交接区逸搏及交接区逸搏心律是一种生理性代偿机制,当其出现时要积极寻找引起交接区逸搏及交接区逸搏心律的原发疾病,查明病因,积极治疗其原发病因,是预防此种心律失常的根本措施。三度房室传导阻滞治疗无效者,应安置心脏起搏器 心脏的电信号使它跳动。心脏跳动加速;当睡眠时,心脏跳动减慢。应该注意中药的调养。

预防

  1、积极参加体育锻炼。选择适合自身实际情况的运动项目,以增加体质,提高机体的防病能力。

  2、注意清洁卫生。经常沐浴,更换衣裤,避免或减少上呼吸道及皮肤感染,可大大降低急性肾小球肾炎的发病率。

  3、若发生感染性疾病,应及时使用抗菌药物,对于慢性感染病灶,如扁桃腺炎、咽炎、龋齿及中耳炎等,应尽早彻底治疗。

  4、在链球菌感染流行时,可在医生的指导下,短期使用抗菌药物预防,以减少发病。

治疗

  治疗的关键在于早期确诊,及时去除诱因和有效的治疗。

  1.一般治疗

  要加强护理注意保暖,防治感冒,戒除吸烟,减少和避免各种可能的致病诱因如合并感染,常使肺部病变反复加重须及早积极有效地使用抗菌药物治疗,防治继发感染加重病情,临床显示广谱第三代头孢菌素,头孢他啶(头孢噻甲羧肟)疗效满意。本病严重而持久的咯血可致严重的缺铁性贫血应注意纠正,可补充铁剂,常用硫酸亚铁、叶酸、维生素B12;必要时输新鲜血。

  2.肾上腺皮质激素和免疫抑制剂

  肾上腺皮质激素和免疫抑制剂两者联合应用,能有效地抑制抗基膜抗体形成,可迅速减轻肺出血的严重性和控制威胁生命的大咯血。一般可选用甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击治疗,在强化治疗2个月后逐渐减少剂量,并维持治疗至少3~6个月。本疗法尚可防止血浆置换后反馈性抗 GBM抗体合成亢进,如同时加用免疫抑制剂环磷酰胺或硫唑嘌呤疗效更佳。亦可一开始既口服泼尼松(强的松)再加用免疫抑制剂,病情控制后停用免疫抑制剂泼尼松(强的松),缓慢减至维持量继续口服治疗,全疗程半年~1年。

  3.血浆置换与免疫吸附疗法

  血浆置换或免疫吸附可去除抗GBM抗体积极的血浆置换治疗,联合应用免疫抑制剂和中等剂量的皮质激素疗法,可有效地制止肺出血和改善肾功能,结合口服泼尼松(强的松)和使用大剂量细胞毒药物(主要是环磷酰胺)。

  4.抗凝与纤溶治疗

  因为纤维蛋白相关抗原在受损部位出现,从理论上讲抗凝血药配以皮质激素和细胞毒性药物对本病的治疗是有益的,但是研究未能证明。

  5.肾脏替代治疗

  对于常规治疗无效或治疗较迟而进入终末期肾脏病,以血液透析或腹透维持生命的患者,如病情稳定,血中循环抗基膜抗体降低至测不出,可考虑肾移植治疗。

  6.其他

  确诊为本病的患者,如肾活检证明为不可逆性损害,大剂量激素冲击疗法和血浆置换术难以控制肺出血,可考虑作双侧肾切除,以透析治疗替代肾功能,在治疗过程中有加重肺出血的危险者不宜采用抗凝和抗聚集治疗,另外应加强支持疗法和防止继发感染。

治疗

  治疗的关键在于早期确诊,及时去除诱因和有效的治疗。

  1.一般治疗

  要加强护理注意保暖,防治感冒,戒除吸烟,减少和避免各种可能的致病诱因如合并感染,常使肺部病变反复加重须及早积极有效地使用抗菌药物治疗,防治继发感染加重病情,临床显示广谱第三代头孢菌素,头孢他啶(头孢噻甲羧肟)疗效满意。本病严重而持久的咯血可致严重的缺铁性贫血应注意纠正,可补充铁剂,常用硫酸亚铁、叶酸、维生素B12;必要时输新鲜血。

  2.肾上腺皮质激素和免疫抑制剂

  肾上腺皮质激素和免疫抑制剂两者联合应用,能有效地抑制抗基膜抗体形成,可迅速减轻肺出血的严重性和控制威胁生命的大咯血。一般可选用甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击治疗,在强化治疗2个月后逐渐减少剂量,并维持治疗至少3~6个月。本疗法尚可防止血浆置换后反馈性抗 GBM抗体合成亢进,如同时加用免疫抑制剂环磷酰胺或硫唑嘌呤疗效更佳。亦可一开始既口服泼尼松(强的松)再加用免疫抑制剂,病情控制后停用免疫抑制剂泼尼松(强的松),缓慢减至维持量继续口服治疗,全疗程半年~1年。

  3.血浆置换与免疫吸附疗法

  血浆置换或免疫吸附可去除抗GBM抗体积极的血浆置换治疗,联合应用免疫抑制剂和中等剂量的皮质激素疗法,可有效地制止肺出血和改善肾功能,结合口服泼尼松(强的松)和使用大剂量细胞毒药物(主要是环磷酰胺)。

  4.抗凝与纤溶治疗

  因为纤维蛋白相关抗原在受损部位出现,从理论上讲抗凝血药配以皮质激素和细胞毒性药物对本病的治疗是有益的,但是研究未能证明。

  5.肾脏替代治疗

  对于常规治疗无效或治疗较迟而进入终末期肾脏病,以血液透析或腹透维持生命的患者,如病情稳定,血中循环抗基膜抗体降低至测不出,可考虑肾移植治疗。

  6.其他

  确诊为本病的患者,如肾活检证明为不可逆性损害,大剂量激素冲击疗法和血浆置换术难以控制肺出血,可考虑作双侧肾切除,以透析治疗替代肾功能,在治疗过程中有加重肺出血的危险者不宜采用抗凝和抗聚集治疗,另外应加强支持疗法和防止继发感染。

治疗

  1.主要针对基础心脏病等,交接区逸搏心律本身无特殊治疗。

  2.过缓的逸搏心律可导致明显的血流动力学的障碍,甚至可发生阿-斯综合征、晕厥等,并使心力衰竭难以控制。当逸搏心率过慢时,可用阿托品或异丙肾上腺素使心室率增快。必要时可考虑安装永久起搏器治疗。

  3.药物中毒者应立即停药。

  4.如系三度房室传导阻滞治疗无效者,应安置心脏起搏器。

治疗

  治疗的关键在于早期确诊,及时去除诱因和有效的治疗。

  1.一般治疗

  要加强护理注意保暖,防治感冒,戒除吸烟,减少和避免各种可能的致病诱因如合并感染,常使肺部病变反复加重须及早积极有效地使用抗菌药物治疗,防治继发感染加重病情,临床显示广谱第三代头孢菌素,头孢他啶(头孢噻甲羧肟)疗效满意。本病严重而持久的咯血可致严重的缺铁性贫血应注意纠正,可补充铁剂,常用硫酸亚铁、叶酸、维生素B12;必要时输新鲜血。

  2.肾上腺皮质激素和免疫抑制剂

  肾上腺皮质激素和免疫抑制剂两者联合应用,能有效地抑制抗基膜抗体形成,可迅速减轻肺出血的严重性和控制威胁生命的大咯血。一般可选用甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击治疗,在强化治疗2个月后逐渐减少剂量,并维持治疗至少3~6个月。本疗法尚可防止血浆置换后反馈性抗 GBM抗体合成亢进,如同时加用免疫抑制剂环磷酰胺或硫唑嘌呤疗效更佳。亦可一开始既口服泼尼松(强的松)再加用免疫抑制剂,病情控制后停用免疫抑制剂泼尼松(强的松),缓慢减至维持量继续口服治疗,全疗程半年~1年。

  3.血浆置换与免疫吸附疗法

  血浆置换或免疫吸附可去除抗GBM抗体积极的血浆置换治疗,联合应用免疫抑制剂和中等剂量的皮质激素疗法,可有效地制止肺出血和改善肾功能,结合口服泼尼松(强的松)和使用大剂量细胞毒药物(主要是环磷酰胺)。

  4.抗凝与纤溶治疗

  因为纤维蛋白相关抗原在受损部位出现,从理论上讲抗凝血药配以皮质激素和细胞毒性药物对本病的治疗是有益的,但是研究未能证明。

  5.肾脏替代治疗

  对于常规治疗无效或治疗较迟而进入终末期肾脏病,以血液透析或腹透维持生命的患者,如病情稳定,血中循环抗基膜抗体降低至测不出,可考虑肾移植治疗。

  6.其他

  确诊为本病的患者,如肾活检证明为不可逆性损害,大剂量激素冲击疗法和血浆置换术难以控制肺出血,可考虑作双侧肾切除,以透析治疗替代肾功能,在治疗过程中有加重肺出血的危险者不宜采用抗凝和抗聚集治疗,另外应加强支持疗法和防止继发感染。

饮食

  宜吃

  1、主食及豆类的选择小米、高粱米、蚕豆、赤小豆、玉米面、大米、麦淀粉等。

  2、肉蛋奶的选择鲤鱼、鲫鱼、黄鱼、青鱼、黑鱼、银鱼、猪肉、猪肾、乌鱼、鸡肉、鸭肉等;胆固醇高者应以补充鱼类优质蛋白为主。

  3、蔬菜的选择冬瓜、黄瓜、胡萝卜、荠菜、生菜、青椒、西葫芦、茄子、白菜、金针菜、菜花、莴笋、卷心菜、番茄、丝瓜、倭瓜、茄子、空心菜、茭白、笋、马兰头、山药、莲藕、草菇、紫菜、荸荠等。

  4、水果的选择西瓜、甜瓜、葡萄、柑、橘、猕猴桃、草莓、菠萝、橄榄、李子、苹果、等。

  忌吃

  忌辛辣刺激性食物如:辣椒、胡椒、芥末、咖喱等。多用味精会引起口渴而欲饮水,故味精亦应少用。

  忌含氮浸出物肾炎病人因肾功能不好,对氮元素的排出不能及时完成,氮元素作为机体代谢废物之一,在肾功能减弱的情况下,应减少含氮物质的摄入,此类物质为无药膳协同配伍的单纯鸡汤、鱼汤、肉汤、鸭汤等。忌食食物主要有咸菜、咸蛋、酱菜、腐乳、馒头(加苏打或碱)、海鱼、公鸡、猪头肉、鹅、菠菜、辣椒、胡椒、芥末、咖喱等。

  限制食盐忌食咸菜、酱、豉、腌制制品。

  忌植物蛋白质植物蛋白质中含大量嘌呤碱,能加重肾脏中间代谢的负担,故不宜食用,如黄豆、绿豆、蚕豆、豆浆、豆腐、豆芽等。

  忌含有高嘌呤食物如:猪头肉、沙丁鱼、鸡汤、牛肉汤、芹菜、菠菜、羊肉、狗肉、雀肉、兔肉、油腻之品花生等。

  忌食草酸钙高的蔬菜如竹笋、韭菜、茭白等。

  禁食高磷食物,禁食如:蛋黄、鱼卵、脑等。

  一日参考膳食急性肾炎食谱

  早餐:大米、面粉、白糖、肉松,如:米粥、包子、肉松;

  加餐:苹果;

  午餐:大米、冬瓜、猪肉,如:米饭、肉末冬瓜;

  加餐:酸奶;

  晚餐:大米、茄子、西红柿、糖,如:烧茄子、西红柿拌糖、米饭。

饮食

  宜吃

  1、主食及豆类的选择小米、高粱米、蚕豆、赤小豆、玉米面、大米、麦淀粉等。

  2、肉蛋奶的选择鲤鱼、鲫鱼、黄鱼、青鱼、黑鱼、银鱼、猪肉、猪肾、乌鱼、鸡肉、鸭肉等;胆固醇高者应以补充鱼类优质蛋白为主。

  3、蔬菜的选择冬瓜、黄瓜、胡萝卜、荠菜、生菜、青椒、西葫芦、茄子、白菜、金针菜、菜花、莴笋、卷心菜、番茄、丝瓜、倭瓜、茄子、空心菜、茭白、笋、马兰头、山药、莲藕、草菇、紫菜、荸荠等。

  4、水果的选择西瓜、甜瓜、葡萄、柑、橘、猕猴桃、草莓、菠萝、橄榄、李子、苹果、等。

  忌吃

  忌辛辣刺激性食物如:辣椒、胡椒、芥末、咖喱等。多用味精会引起口渴而欲饮水,故味精亦应少用。

  忌含氮浸出物肾炎病人因肾功能不好,对氮元素的排出不能及时完成,氮元素作为机体代谢废物之一,在肾功能减弱的情况下,应减少含氮物质的摄入,此类物质为无药膳协同配伍的单纯鸡汤、鱼汤、肉汤、鸭汤等。忌食食物主要有咸菜、咸蛋、酱菜、腐乳、馒头(加苏打或碱)、海鱼、公鸡、猪头肉、鹅、菠菜、辣椒、胡椒、芥末、咖喱等。

  限制食盐忌食咸菜、酱、豉、腌制制品。

  忌植物蛋白质植物蛋白质中含大量嘌呤碱,能加重肾脏中间代谢的负担,故不宜食用,如黄豆、绿豆、蚕豆、豆浆、豆腐、豆芽等。

  忌含有高嘌呤食物如:猪头肉、沙丁鱼、鸡汤、牛肉汤、芹菜、菠菜、羊肉、狗肉、雀肉、兔肉、油腻之品花生等。

  忌食草酸钙高的蔬菜如竹笋、韭菜、茭白等。

  禁食高磷食物,禁食如:蛋黄、鱼卵、脑等。

  一日参考膳食急性肾炎食谱

  早餐:大米、面粉、白糖、肉松,如:米粥、包子、肉松;

  加餐:苹果;

  午餐:大米、冬瓜、猪肉,如:米饭、肉末冬瓜;

  加餐:酸奶;

  晚餐:大米、茄子、西红柿、糖,如:烧茄子、西红柿拌糖、米饭。

饮食

  房室交接区逸搏和逸搏心律的食疗

  1、蜜饯山楂

  配料:生山楂500克,蜂蜜250克。

  制作:将生山楂洗净,去果柄、果核,然后将山楂放入铝锅内,加水适量,煎煮至七成熟烂,水将干时加入蜂蜜,再用小火煮透收汁即可。冷却后,放入瓶中贮存备用。

  用法:每日服3次,每次15~30克。

  2、玉米粉粥

  配料:玉米粉、大米各适量。

  制作:将玉米粉加适量冷水调匀,待大米粥煮沸后入玉米粉同煮为粥。

  用法:早、晚餐温热服。

  3、 绿 豆 粥

  配料:绿豆适量、大米100克。

  制作:先将绿豆洗净,用温水浸泡2小时,然后与大米同入砂锅内,加水1000毫升,煮至豆烂米开汤稠。

  用法:每日2~3次顿服,夏季可当冷饮经常食用。

  4、 山楂炖牛肉

  配料:山楂15克,红花6克,红枣10枚,熟地6克,牛肉200克,胡萝卜200克、绍酒、葱、姜、盐各适量。

  制作:1、把山楂洗净、去核;红花洗净去杂质;红枣去核;熟地切片;牛肉洗净,用沸水焯一下,切成4厘米见方的块,姜拍松,葱切段。2、把牛肉、绍酒、盐、葱、姜放入炖锅中,加水1000毫升,用中火煮20分钟后,再加入上汤1000毫升,煮沸,下入胡萝卜、山楂、红花、熟地,用文火炖50分钟即可。

  服法:每日1次,吃牛肉50克,随意食胡萝卜喝汤。

  5、陈皮黄芪煲猪心

  配料:陈皮3克,党参15克,黄芪15克,猪心1个,胡萝卜100克,绍酒、食盐、油适量。

  制作:1、把陈皮、党参、黄芪洗净,陈皮切3厘米见方的块;猪心洗净,切成3厘米见方的块。2、把锅置中火上烧热,倒入油,油热时,加入猪心、胡萝卜、绍酒、盐、党参、陈皮、黄芪,加鸡汤300毫升,煮沸,再用文火煮至浓稠。

  服法:每日1次,佐餐食用。

  房室交接区逸搏和逸搏心律吃什么对身体好?

  1、宜多吃对心脏有益的食物,如全麦、燕麦、糙米、扁豆、洋葱、蒜头、菇、茄子等。

  2、宜多吃鹅肉、鸭肉等。

  房室交接区逸搏和逸搏心律吃什么对身体不好?

  1、 忌食有刺激性的食物。

  2、 少吃油炸食品。

  3、 忌烟酒。

饮食

  宜吃

  1、主食及豆类的选择小米、高粱米、蚕豆、赤小豆、玉米面、大米、麦淀粉等。

  2、肉蛋奶的选择鲤鱼、鲫鱼、黄鱼、青鱼、黑鱼、银鱼、猪肉、猪肾、乌鱼、鸡肉、鸭肉等;胆固醇高者应以补充鱼类优质蛋白为主。

  3、蔬菜的选择冬瓜、黄瓜、胡萝卜、荠菜、生菜、青椒、西葫芦、茄子、白菜、金针菜、菜花、莴笋、卷心菜、番茄、丝瓜、倭瓜、茄子、空心菜、茭白、笋、马兰头、山药、莲藕、草菇、紫菜、荸荠等。

  4、水果的选择西瓜、甜瓜、葡萄、柑、橘、猕猴桃、草莓、菠萝、橄榄、李子、苹果、等。

  忌吃

  忌辛辣刺激性食物如:辣椒、胡椒、芥末、咖喱等。多用味精会引起口渴而欲饮水,故味精亦应少用。

  忌含氮浸出物肾炎病人因肾功能不好,对氮元素的排出不能及时完成,氮元素作为机体代谢废物之一,在肾功能减弱的情况下,应减少含氮物质的摄入,此类物质为无药膳协同配伍的单纯鸡汤、鱼汤、肉汤、鸭汤等。忌食食物主要有咸菜、咸蛋、酱菜、腐乳、馒头(加苏打或碱)、海鱼、公鸡、猪头肉、鹅、菠菜、辣椒、胡椒、芥末、咖喱等。

  限制食盐忌食咸菜、酱、豉、腌制制品。

  忌植物蛋白质植物蛋白质中含大量嘌呤碱,能加重肾脏中间代谢的负担,故不宜食用,如黄豆、绿豆、蚕豆、豆浆、豆腐、豆芽等。

  忌含有高嘌呤食物如:猪头肉、沙丁鱼、鸡汤、牛肉汤、芹菜、菠菜、羊肉、狗肉、雀肉、兔肉、油腻之品花生等。

  忌食草酸钙高的蔬菜如竹笋、韭菜、茭白等。

  禁食高磷食物,禁食如:蛋黄、鱼卵、脑等。

  一日参考膳食急性肾炎食谱

  早餐:大米、面粉、白糖、肉松,如:米粥、包子、肉松;

  加餐:苹果;

  午餐:大米、冬瓜、猪肉,如:米饭、肉末冬瓜;

  加餐:酸奶;

  晚餐:大米、茄子、西红柿、糖,如:烧茄子、西红柿拌糖、米饭。

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