胆道闭锁与葛西手术：打通生命的堵塞之路
01 什么是胆道闭锁？对宝宝意味着什么？
新生儿刚出生那几周，很多家长都盯着小家伙的皮肤和眼白，生怕“黄疸”不退。其实，有一种可能很容易被忽略——胆道闭锁。表面看不出来，但胆汁像被堵在了体内的小路口，没法顺利排到肠道，时间久了，肝脏就容易“超负荷”。
胆道闭锁（biliary atresia）是一种新生儿专有的疾病，指的是肝外胆道系统（胆管）出现狭窄甚至完全闭锁，胆汁无法排出。胆汁“卡”在里面，长此以往，肝细胞会被胆汁刺激损伤，最终可能出现肝硬化。
据《New England Journal of Medicine》2017年数据，未治疗病例中，2-3年内大部分会发展为重度肝损伤（Hartley JL et al., 2017）。
据《New England Journal of Medicine》2017年数据，未治疗病例中，2-3年内大部分会发展为重度肝损伤（Hartley JL et al., 2017）。
- 🟩 简单印象： 胆道闭锁像一条被堵住的水渠，本来应该把胆汁顺利排出去，结果积在肝脏，引发各种健康麻烦。
02 胆道闭锁怎么会发生？有啥警示信号？
说起来，这种疾病具体成因目前还不完全明了。有研究认为可能和胚胎时期胆道发育异常、病毒感染或免疫系统紊乱等有关（Mack, C.L., 2007）。遗传不是主要因素，大多数患儿没有家族史。
胆道闭锁的症状分得很细，有些很隐蔽，有些则比较明显：
| 症状类型 | 典型表现 |
|---|---|
| 早期信号（轻微/偶尔） | 黄疸持续不退 有时便便颜色发白 |
| 明显症状（持续/严重） | 皮肤及巩膜变黄且加重 ·肝脏摸起来比正常偏大 ·持续性灰白色便便 |
案例分析：有位刚出生40天的女婴，家长发现她小便正常，但大便一直是浅灰色，黄疸超过了2周不退，到医院查体发现肝脏偏大——经过进一步检查确诊为胆道闭锁。
这个例子提醒我们，如果黄疸超过2周不退、便便总是发白，建议及时就诊。
03 胆道闭锁的健康风险在哪里？
胆道闭锁为什么要紧？简单来说，胆汁长时间堵在肝脏里，会伤害正常肝组织。进展快的话，宝宝很快会出现肝硬化——也就是肝脏像砂纸一样变硬变结实了，影响肝脏工作。
- ☑ 容易发展为肝功能不全，进食和消化都变困难。
- ☑ 一些新生儿因营养吸收问题，体重增长缓慢。
- ☑ 后期不能及时干预，部分孩子甚至需要进行肝移植。
研究显示，未及时手术干预的胆道闭锁患儿，1年内肝硬化率高达90%（Shneider BL et al., 2006）。
04 葛西手术是什么？哪些宝宝适合？
葛西手术（Kasai手术），实际上是一种外科治疗方法——主要为无法自行排出胆汁的新生儿设计。医生通过手术给胆汁开出一条“新路”，把肝脏和小肠直接搭桥，帮助胆汁顺利排出，尽量挽救肝脏功能。
什么样的宝宝需要做这个手术？
- 重度胆道闭锁：胆管完整闭塞，不可能通过药物恢复通畅
- 出生后发现胆道闭锁：特别是发病早、黄疸明显不退的宝宝
医学界常建议，婴儿出生60天内进行葛西手术成功率较高，拖延则效果变差。
05 葛西手术怎么做？原理大揭秘
简单来说，葛西手术像在旺季堵车的路上修建快速通道，让胆汁流出肝脏，绕过出问题的“路口”。不过，它不是只靠一刀“切”就行。
手术核心步骤：
- 腹腔探查：医生首先评估肝脏和胆道闭锁的具体情况
- 切除闭锁部分：将无法通畅的胆道残端适当切除
- 建立通道：将肝门与小肠（空肠）连接，创造胆汁直接流入肠道的通路
手术本身时间不算太长，一般可在2-4小时内完成。对手术团队的经验要求很高。
06 手术后效果如何？还有啥风险？
葛西手术做得早，孩子恢复得普遍不错。数据显示，手术后5年肝脏自我维持率约70%。但不能说“万无一失”：
- 部分孩子术后胆汁排出效果有限，还可能出现门脉高压等情况
- 感染风险较高，比如手术部位感染或胆管炎
- 术后极少数孩子因肝功能无法恢复，仍有转肝移植的可能
案例分析：一名4个月大的男婴，葛西手术后第6天体温升高，经治疗后痊愈。提醒我们术后感染不可小看，监护非常重要。
当然，绝大多数患儿手术后生活质量有明显提升，能正常进食、玩耍。
07 葛西手术后，家长要做些什么？
手术虽然打通了胆汁“新路”，但后面养护同样重要。术后头2年建议格外留心宝宝健康状况，包括：
- 📈 定期肝功能检查，每1-3个月一次，医生会根据情况调整频率
- 🧒 留意宝宝体重、身高、生长速率，有异常时及时反馈
- 🩺 预防感染，防止细菌通过胆汁通道引发问题
- 😷 如出现发热、腹胀、皮肤再度发黄等症状，立即复诊
TIPS：术后饮食怎么安排？
牛奶/母乳是基础；辅食添加宜清淡、营养丰富；橙子泥、鸡肉泥等富含蛋白质和维生素的食物对恢复有好处。胆道疾病患儿脂肪吸收较差，可适量选用MCT油（中链脂肪酸、可问医生是否适合）。
家长的耐心照护、医生的定期监控，两者缺一不可。
参考文献（References）
- Hartley JL, Davenport M, Kelly DA. Biliary atresia. N Engl J Med. 2017;376(10):973-981. https://doi.org/10.1056/NEJMra1505290
- Mack CL. The pathogenesis of biliary atresia: evidence for a virus-induced, immune-mediated disease. Liver International. 2007;27(4): 430-437.
- Shneider BL, Brown MB, Haber B, et al. A multicenter study of the outcome of biliary atresia in the United States, 1997–2000. J Pediatr. 2006;148(4):467-474.
